ꯍꯧꯖꯤꯛ ꯂꯩꯔꯤꯕꯥ *ꯍꯧꯖꯤꯛꯀꯤ ꯑꯦꯗ꯭ꯔꯦꯁ: ꯀꯣꯂꯣꯟ ꯵꯰꯹꯳꯱, ꯖꯔꯃꯅꯤ, ꯀꯣꯂꯣꯟ ꯑꯦꯛꯁꯦꯂꯦꯟꯁ ꯀ꯭ꯂꯁ꯭ꯇꯔ ꯔꯤꯁꯔꯆ ꯑꯣꯟ ꯁꯦꯜꯌꯨꯂꯔ ꯁ꯭ꯠꯔꯦꯁ ꯔꯦꯁ꯭ꯄꯣꯟꯁ ꯏꯟ ꯑꯦꯖꯤꯡ-ꯔꯤꯂꯦꯇꯦꯗ ꯗꯤꯖꯤꯖꯁ (ꯁꯤ.ꯏ.ꯁꯤ.ꯑꯦ.ꯗꯤ.)꯫
ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯂꯥꯌꯅꯥꯁꯤꯡꯒꯤ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯗꯤꯖꯦꯅꯦꯔꯦꯁꯟ ꯑꯁꯤ ꯔꯤꯚꯔꯁꯤꯕꯜ ꯑꯣꯏꯔꯣꯏ ꯍꯥꯌꯅꯥ ꯂꯧꯅꯩ ꯃꯔꯃꯗꯤ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡꯒꯤ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯛ ꯄ꯭ꯂꯥꯁ꯭ꯇꯤꯁꯤꯇꯤ ꯑꯁꯤ ꯌꯥꯝꯅꯥ ꯅꯦꯝꯃꯤ, ꯑꯗꯨꯕꯨ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯗꯤꯁꯐꯉ꯭ꯀꯁꯅꯒꯤ ꯏꯐꯦꯛꯇ ꯑꯁꯤ ꯍꯀꯆꯥꯡꯗꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯦꯜ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯖꯃꯒꯤ ꯁꯦꯜ ꯑꯣꯇꯣꯅꯣꯃꯤꯗꯥ ꯌꯥꯝꯅꯥ ꯂꯨꯅꯥ ꯈꯉꯕꯥ ꯉꯃꯗꯦ꯫ ꯃꯐꯝ ꯑꯁꯤꯗꯥ, ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯐ꯭ꯌꯨꯖꯟ ꯗꯥꯏꯅꯥꯃꯤꯀꯁꯤꯡꯗꯥ ꯑꯀꯥꯌꯕꯥ ꯄꯤꯕꯅꯥ ꯃꯔꯝ ꯑꯣꯏꯗꯨꯅꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯒ꯭ꯔꯦꯁꯤꯚ ꯑꯣꯛꯁꯐꯣꯁ ꯗꯤꯐꯤꯁꯤꯑꯦꯟꯁꯤ ꯂꯩꯕꯥ ꯄꯨꯔꯀꯤꯟꯖꯦ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡꯒꯤ ꯁꯦꯜ-ꯁ꯭ꯄꯦꯁꯤꯐꯤꯛ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯑꯣꯝ ꯑꯁꯤ ꯌꯥꯑꯣꯍꯜꯂꯤ꯫ ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯗꯤꯁꯐꯉ꯭ꯀꯁꯟꯅꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯑꯣꯃꯤꯛꯁꯀꯤ ꯂꯃꯗꯥ ꯑꯆꯧꯕꯥ ꯑꯍꯣꯡꯕꯥ ꯑꯃꯥ ꯄꯨꯔꯀꯈꯤ ꯍꯥꯌꯕꯥ ꯈꯉꯈꯤ, ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯑꯔꯣꯏꯕꯗꯥ ꯁꯦꯜ ꯁꯤꯗ꯭ꯔꯤꯉꯩꯒꯤ ꯃꯃꯥꯡꯗꯥ ꯑꯀꯛꯅꯕꯥ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯛ ꯄ꯭ꯔꯣꯒ꯭ꯔꯥꯃꯁꯤꯡ ꯁꯤꯛꯕꯦꯟꯁꯤꯑꯦꯜ ꯑꯦꯛꯇꯤꯚꯦꯁꯟ ꯊꯣꯀꯍꯅꯈꯤ꯫ ꯃꯈꯥ ꯇꯥꯅꯥ, ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯄꯥꯏꯔꯨꯕꯦꯠ ꯀꯥꯔꯕꯣꯛꯁꯥꯏꯂꯦꯖ (ꯄꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯛꯁ.) ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯇꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦ.ꯒꯤ ꯁꯥꯏꯀꯂꯒꯤ ꯏꯟꯇꯔꯃꯦꯗꯤꯑꯦꯠꯁꯤꯡꯕꯨ ꯃꯄꯨꯡ ꯐꯥꯍꯜꯂꯤꯕꯥ ꯑꯇꯣꯞꯄꯥ ꯑꯦꯟꯇꯤ-ꯑꯦꯖꯤꯡ ꯑꯦꯅꯖꯥꯏꯃꯁꯤꯡꯒꯤ ꯃꯌꯦꯛ ꯁꯦꯡꯕꯥ ꯏꯟꯗꯛꯁꯟ ꯑꯗꯨ ꯂꯦꯄꯈꯤ꯫ ꯄꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯛꯁ.ꯅꯥ ꯏꯅꯍꯤꯕꯤꯁꯟ ꯇꯧꯕꯅꯥ ꯑꯣꯛꯁꯤꯗꯦꯇꯤꯕ ꯁ꯭ꯠꯔꯦꯁ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯗꯤꯖꯦꯅꯦꯔꯦꯁꯟ ꯍꯦꯅꯒꯠꯍꯅꯈꯤ, ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯑꯣꯛꯁꯐꯣꯁ ꯂꯩꯇꯕꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡꯗꯥ ꯑꯦꯊꯦꯔꯣꯁ꯭ꯀꯂꯦꯔꯣꯁꯤꯁꯅꯥ ꯉꯥꯀꯊꯣꯀꯄꯥ ꯉꯝꯕꯥ ꯏꯐꯦꯛꯇ ꯂꯩ ꯍꯥꯌꯕꯥ ꯇꯥꯀꯏ꯫ ꯇꯔꯃꯤꯅꯦꯜ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯁꯣꯀꯍꯜꯂꯕꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡꯗꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯐ꯭ꯌꯨꯖꯟ ꯑꯃꯨꯛ ꯍꯟꯅꯥ ꯁꯦꯃꯒꯠꯂꯀꯄꯅꯥ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯛ ꯃꯑꯣꯡ ꯃꯇꯧꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯃꯄꯨꯡ ꯐꯥꯅꯥ ꯑꯣꯟꯊꯣꯀꯏ, ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯁꯦꯜ ꯁꯤꯕꯥ ꯊꯤꯡꯏ꯫ ꯑꯩꯈꯣꯌꯒꯤ ꯊꯤꯖꯤꯅꯕꯒꯤ ꯊꯕꯀꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯗꯤꯁꯐꯉ꯭ꯀꯁꯅꯗꯥ ꯔꯦꯁꯤꯂꯤꯌꯦꯟꯁ ꯄꯤꯕꯥ ꯃꯃꯥꯡꯗꯥ ꯈꯉꯂꯃꯗꯕꯥ ꯂꯝꯕꯤꯁꯤꯡ ꯈꯉꯗꯣꯀꯏ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯂꯥꯌꯅꯥ ꯑꯁꯤꯒꯤ ꯑꯔꯣꯏꯕꯥ ꯇꯥꯉ꯭ꯀꯀꯗꯁꯨ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯗꯤꯖꯦꯅꯦꯔꯦꯁꯟ ꯑꯁꯤ ꯔꯤꯚꯔꯁ ꯇꯧꯕꯥ ꯌꯥꯏ ꯍꯥꯌꯕꯥ ꯎꯠꯂꯤ꯫
ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯦꯜ ꯏꯅꯔꯖꯤ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯖꯝ ꯉꯥꯛꯇꯨꯅꯥ ꯊꯝꯕꯗꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯌꯥꯒꯤ ꯁꯦꯟꯠꯔꯦꯜ ꯊꯧꯗꯥꯡ ꯑꯁꯤ ꯃꯤꯑꯣꯏꯕꯒꯤ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯂꯥꯌꯅꯥꯁꯤꯡꯒꯥ ꯃꯔꯤ ꯂꯩꯅꯕꯥ ꯄꯥꯛ ꯆꯥꯎꯔꯕꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯂꯣꯖꯤꯀꯦꯜ ꯁꯤꯝꯄꯇꯃꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯑꯀꯅꯕꯥ ꯋꯥꯐꯝ ꯊꯝꯂꯤ꯫ ꯂꯥꯌꯅꯥꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤꯒꯤ ꯑꯌꯥꯝꯕꯗꯤ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯖꯤꯟ ꯑꯦꯛꯁꯞꯔꯦꯁꯟ (꯱, ꯲) ꯅꯠꯠꯔꯒꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯗꯥꯏꯅꯥꯃꯤꯀꯀꯥ ꯃꯔꯤ ꯂꯩꯅꯕꯥ ꯖꯤꯟ ꯃꯥꯡꯍꯟ ꯇꯥꯀꯍꯅꯕꯅꯥ ꯃꯔꯝ ꯑꯣꯏꯗꯨꯅꯥ ꯊꯣꯀꯏ, ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯗꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯑꯦ.(ꯑꯦꯝ.ꯇꯤ.ꯗꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯑꯦ.)ꯒꯤ ꯇꯪꯗꯨ ꯂꯩꯇꯥꯕꯗꯥ ꯑꯀꯛꯅꯕꯥ ꯃꯑꯣꯡꯗꯥ ꯁꯣꯀꯍꯜꯂꯤ (꯳, ꯴)꯫ ꯑꯦꯅꯤꯃꯦꯜ ꯃꯣꯗꯦꯂꯁꯤꯡꯗꯥ ꯊꯕꯛ ꯇꯧꯕꯅꯥ ꯑꯀꯣꯌꯕꯗꯥ ꯂꯩꯕꯥ ꯇꯤꯁ꯭ꯌꯨꯁꯤꯡꯗꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯗꯤꯁꯐꯉ꯭ꯀꯁꯅꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡ ꯏꯟꯅꯥ ꯀꯟꯖꯔꯕꯦꯇꯤꯕ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯛ ꯄꯥꯊꯁꯤꯡ (꯵-꯷) ꯑꯦꯛꯇꯤꯚ ꯇꯧꯕꯥ ꯌꯥꯏ ꯍꯥꯌꯕꯥ ꯎꯠꯂꯦ, ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯑꯔꯨꯕꯥ ꯂꯥꯌꯅꯥꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤꯒꯤ ꯄꯦꯊꯣꯖꯦꯅꯤꯁꯤꯁꯀꯤ ꯃꯇꯥꯡꯗꯥ ꯅꯤꯡꯊꯤꯅꯥ ꯈꯉꯅꯕꯒꯤꯗꯃꯛ ꯃꯔꯨꯑꯣꯏꯕꯥ ꯏꯅꯐꯣꯔꯃꯦꯁꯟ ꯄꯤꯔꯤ꯫ ꯃꯁꯤꯒꯥ ꯌꯥꯝꯅꯥ ꯃꯥꯟꯅꯗꯅꯥ, ꯕ꯭ꯔꯦꯟ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯑꯦꯗꯦꯅꯣꯁꯥꯏꯟ ꯇ꯭ꯔꯥꯏꯐꯣꯁꯐꯦꯠ (ꯑꯦ.ꯇꯤ.ꯄꯤ.) ꯄꯨꯊꯣꯀꯄꯗꯥ ꯖꯦꯅꯦꯔꯦꯜ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯁꯣꯀꯍꯜꯂꯀꯄꯅꯥ ꯃꯔꯝ ꯑꯣꯏꯗꯨꯅꯥ ꯑꯀꯛꯅꯕꯥ ꯁꯦꯜ ꯃꯈꯂꯁꯤꯡꯒꯤ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯛ ꯍꯣꯡꯂꯀꯄꯒꯤ ꯃꯇꯥꯡꯗꯥ ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯈꯉꯕꯥ ꯑꯁꯤ ꯐꯟꯗꯥꯃꯦꯟꯇꯦꯜ ꯑꯣꯏ (꯸), ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯂꯥꯌꯅꯥ ꯉꯥꯀꯊꯣꯀꯄꯥ ꯅꯠꯠꯔꯒꯥ ꯉꯥꯀꯊꯣꯀꯄꯗꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯕꯥ ꯌꯥꯕꯥ ꯊꯦꯔꯥꯞꯌꯨꯇꯤꯛ ꯇꯥꯔꯒꯦꯠꯁꯤꯡ ꯈꯉꯗꯣꯀꯄꯒꯤ ꯃꯊꯧ ꯇꯥꯕꯗꯥ ꯑꯀꯅꯕꯥ ꯋꯥꯐꯝ ꯊꯝꯂꯤ꯫ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯗꯤꯖꯦꯅꯦꯔꯦꯁꯟ ꯊꯤꯡꯕꯥ (9)꯫ ꯏꯅꯐꯣꯔꯃꯦꯁꯟ ꯂꯩꯇꯕꯥ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯅꯔꯚ ꯁꯦꯂꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯑꯀꯣꯌꯕꯗꯥ ꯂꯩꯕꯥ ꯇꯤꯁ꯭ꯌꯨꯁꯤꯡꯒꯤ ꯁꯦꯜ ꯃꯈꯂꯁꯤꯡꯒꯥ ꯆꯥꯡꯗꯝꯅꯕꯗꯥ ꯌꯥꯝꯅꯥ ꯂꯤꯃꯤꯇꯦꯗ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯛ ꯐ꯭ꯂꯦꯛꯁꯤꯕꯤꯂꯤꯇꯤ ꯂꯩ ꯍꯥꯌꯅꯥ ꯄꯥꯛ ꯁꯟꯅꯥ ​​ꯂꯧꯅꯩ (꯱꯰)꯫ ꯁꯦꯂꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯁꯤꯅꯦꯞꯇꯤꯛ ꯇ꯭ꯔꯥꯟꯁꯃꯤꯁꯟ ꯄ꯭ꯔꯃꯣꯠ ꯇꯧꯅꯕꯥ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯁꯣꯛ-ꯑꯄꯟ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯂꯥꯌꯅꯥꯒꯤ ꯐꯤꯚꯃꯁꯤꯡꯗꯥ ꯔꯦꯁ꯭ꯄꯣꯟꯁ ꯇꯧꯅꯕꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡꯗꯥ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯥꯏꯠꯁꯤꯡ ꯁꯞꯂꯥꯏ ꯇꯧꯕꯗꯥ ꯀꯣꯑꯣꯔꯗꯤꯅꯦꯠ ꯇꯧꯕꯗꯥ ꯃꯔꯨ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯊꯧꯗꯥꯡ ꯂꯧꯔꯤ ꯍꯥꯌꯕꯥ ꯌꯦꯡꯂꯒꯥ, ꯕ꯭ꯔꯦꯟ ꯇꯤꯁ꯭ꯌꯨꯒꯤ ꯁꯤꯡꯅꯕꯥ ꯀꯟꯗꯤꯁꯅꯁꯤꯡꯗꯥ ꯁꯦꯜ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯖꯃꯕꯨ ꯑꯦꯗꯞꯇꯦꯠ ꯇꯧꯕꯒꯤ ꯇꯧꯕꯥ ꯉꯝꯕꯁꯤ ꯆꯥꯎꯔꯥꯛꯅꯥ ꯒ꯭ꯂꯤꯌꯥꯜ ꯁꯦꯂꯁꯤꯡꯗꯥ ꯂꯤꯃꯤꯇꯦꯗ ꯑꯣꯏ (꯱꯱-꯱꯴)꯫ ꯃꯁꯤꯒꯤ ꯃꯊꯛꯇꯥ, ꯕ꯭ꯔꯦꯟ ꯇꯤꯁ꯭ꯌꯨꯒꯤ ꯃꯍꯧꯁꯥꯒꯤ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯁꯦꯂꯒꯤ ꯍꯦꯇꯦꯔꯣꯖꯦꯅꯤꯇꯤ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯑꯀꯛꯅꯕꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯦꯜ ꯁꯕꯒ꯭ꯔꯨꯄꯁꯤꯡꯗꯥ ꯊꯣꯀꯄꯥ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯛ ꯍꯣꯡꯂꯀꯄꯒꯤ ꯃꯇꯥꯡꯗꯥ ꯊꯤꯖꯤꯅꯕꯗꯥ ꯑꯆꯧꯕꯥ ꯑꯊꯤꯡꯕꯥ ꯊꯝꯂꯤ꯫ ꯃꯁꯤꯒꯤ ꯃꯍꯩ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡꯗꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯗꯤꯁꯐꯉ꯭ꯀꯁꯅꯒꯤ ꯑꯀꯛꯅꯕꯥ ꯁꯦꯂꯒꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯛ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯐꯂꯁꯤꯡꯒꯤ ꯃꯇꯥꯡꯗꯥ ꯈꯉꯕꯥ ꯌꯥꯝꯅꯥ ꯅꯦꯝꯃꯤ꯫
ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯗꯤꯁꯐꯉ꯭ꯀꯁꯅꯒꯤ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯛ ꯀꯟꯁꯤꯀꯤꯎꯟꯁꯁꯤꯡ ꯈꯉꯗꯣꯛꯅꯕꯥ ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯑꯥꯎꯇꯔ ꯃꯦꯝꯕ꯭ꯔꯦꯟ ꯐ꯭ꯌꯨꯖꯟ (ꯑꯦꯝ.ꯑꯦꯐ.ꯑꯦꯟ.꯲) ꯃꯥꯡꯍꯟ ꯇꯥꯀꯍꯅꯕꯅꯥ ꯃꯔꯝ ꯑꯣꯏꯗꯨꯅꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯗꯤꯖꯦꯅꯦꯔꯦꯁꯅꯒꯤ ꯇꯣꯉꯥꯟ ꯇꯣꯉꯥꯅꯕꯥ ꯇꯥꯉ꯭ꯀꯀꯁꯤꯡꯗꯥ ꯂꯩꯕꯥ ꯄꯨꯔꯀꯤꯟꯖꯦ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡ (ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡ) ꯑꯥꯏꯁꯣꯂꯦꯠ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯃꯤꯑꯣꯏꯕꯗꯥ Mfn2 ꯃ꯭ꯌꯨꯇꯦꯁꯟ ꯑꯁꯤ ꯆꯥꯔꯀꯣꯠ-ꯃꯦꯔꯤ-ꯇꯨꯊ ꯇꯥꯏꯞ ꯲ꯑꯦ (꯱꯵) ꯍꯥꯌꯅꯥ ꯈꯉꯅꯕꯥ ꯍꯦꯔꯤꯇꯦꯖ ꯃꯣꯇꯣꯔ ꯁꯦꯟꯁꯔꯤ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯄꯦꯊꯤꯒꯤ ꯃꯑꯣꯡ ꯑꯃꯒꯥ ꯃꯔꯤ ꯂꯩꯅꯔꯕꯁꯨ, ꯃꯥꯏꯁꯇꯥ Mfn2 ꯀꯟꯗꯤꯁꯅꯦꯜ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯃꯥꯡꯍꯅꯕꯥ ꯑꯁꯤ ꯑꯣꯛꯁꯤꯖꯦꯟ ꯐꯣꯁꯐꯣꯔꯥꯏꯂꯦꯁꯟ (ꯑꯣ.ꯑꯦꯛꯁ.ꯄꯤ.ꯑꯩꯆ.ꯑꯣ.ꯑꯦꯁ.) ꯗꯤꯁꯐꯉ꯭ꯀꯁꯟ ꯃꯦꯊꯗꯀꯤ ꯃꯁꯛ ꯈꯉꯂꯕꯥ ꯏꯟꯗꯛꯁꯟ ꯑꯃꯅꯤ꯫ ꯇꯣꯉꯥꯟ-ꯇꯣꯉꯥꯅꯕꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯦꯜ ꯁꯕꯇꯥꯏꯄꯁꯤꯡ (꯱꯶-꯱꯹) ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯁꯤꯗꯒꯤ ꯊꯣꯛꯂꯀꯄꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯗꯤꯖꯦꯅꯦꯔꯦꯇꯤꯕ ꯐꯦꯅꯣꯇꯥꯏꯞ ꯑꯁꯤ ꯄ꯭ꯔꯣꯒ꯭ꯔꯦꯁꯤꯚ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯂꯣꯖꯤꯀꯦꯜ ꯁꯤꯝꯄꯇꯃꯁꯤꯡ, ꯈꯨꯗꯝ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯃꯨꯚꯃꯦꯟꯇ ꯗꯤꯁꯑꯣꯔꯗꯔ (꯱꯸, ꯱꯹) ꯅꯠꯠꯔꯒꯥ ꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯜ ꯑꯦꯇꯦꯛꯁꯤꯌꯥ (꯱꯶)ꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯊꯣꯀꯏ꯫ ꯂꯦꯕꯦꯜ-ꯐ꯭ꯔꯤ ꯀ꯭ꯕꯥꯟꯇꯤꯇꯦꯇꯤꯕ (ꯑꯦꯜ.ꯑꯦꯐ.ꯀ꯭ꯌꯨ.) ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯑꯣꯃꯤꯛꯁ, ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯣꯃꯤꯛꯁ, ꯏꯃꯦꯖꯤꯡ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯚꯥꯏꯔꯣꯂꯣꯖꯤꯀꯦꯜ ꯃꯦꯊꯗꯁꯤꯡꯒꯤ ꯀꯝꯕꯤꯅꯦꯁꯟ ꯑꯃꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯒ꯭ꯔꯦꯁꯤꯚ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯗꯤꯖꯦꯅꯦꯔꯦꯁꯟꯅꯥ ꯄꯥꯏꯔꯨꯕꯦꯠ ꯀꯥꯔꯕꯣꯛꯁꯥꯏꯂꯦꯖ (ꯄꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯛꯁ.) ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯏꯟ ꯚꯤꯚꯣꯗꯥ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡꯒꯤ ꯑꯥꯔꯇꯦꯔꯤꯑꯣꯁ꯭ꯀꯂꯦꯔꯣꯁꯤꯁꯇꯥ ꯌꯥꯑꯣꯔꯤꯕꯥ ꯑꯇꯣꯞꯄꯥ ꯐꯦꯛꯇꯔꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯀꯟꯅꯥ ꯊꯣꯀꯍꯜꯂꯤ ꯍꯥꯌꯕꯥ ꯎꯠꯂꯤ ꯑꯦꯅꯖꯥꯏꯃꯁꯤꯡꯒꯤ ꯑꯦꯛꯁꯞꯔꯦꯁꯟ꯫ ꯃꯁꯤꯒꯤ ꯊꯤꯖꯤꯅꯕꯒꯤ ꯊꯕꯛ ꯑꯁꯤꯒꯤ ꯃꯔꯤ ꯂꯩꯅꯕꯥ ꯑꯁꯤ ꯚꯦꯔꯤꯐꯥꯏ ꯇꯧꯅꯕꯥ ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯑꯀꯛꯅꯅꯥ Mfn2-ꯗꯤꯐꯤꯁꯤꯌꯦꯟꯇ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡꯗꯥ ꯄꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯛꯁ. ꯑꯦꯝ.ꯑꯦꯐ.ꯑꯦꯟ.꯲ꯒꯤ ꯑꯀꯅꯕꯥ ꯑꯦꯛꯁꯞꯔꯦꯁꯟ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯑꯀꯅꯕꯥ ꯑꯣꯛꯁꯐꯣꯁ ꯗꯤꯐꯤꯁꯤꯑꯦꯟꯁꯤ, ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯗꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯑꯦ.ꯒꯤ ꯆꯥꯡ ꯌꯥꯝꯅꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯕꯥ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯌꯦꯛ ꯁꯦꯡꯅꯥ ꯁꯣꯀꯍꯜꯂꯕꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯅꯦꯇꯋꯥꯔꯛ ꯂꯩꯕꯥ ꯇꯔꯃꯤꯅꯦꯜ ꯗꯤꯖꯦꯅꯦꯔꯦꯁꯟ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.
Mfn2 ꯅꯣꯀꯑꯥꯎꯠ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡꯗꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯌꯥ ꯑꯁꯤ ꯚꯤꯖꯨꯑꯦꯂꯥꯏꯖ ꯇꯧꯅꯕꯒꯤꯗꯃꯛ, ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ Cre-ꯗꯤꯄꯦꯟꯗꯦꯟꯇ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯌꯥꯅꯥ ꯌꯦꯜꯂꯣ ꯐ꯭ꯂꯨꯑꯣꯔꯁꯦꯟꯇ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯟ (YFP) (mtYFP) (20) Cre ꯑꯦꯛꯁꯞꯔꯦꯁꯟꯗꯥ ꯇꯥꯔꯒꯦꯠ ꯇꯧꯕꯥ ꯌꯥꯍꯅꯕꯥ ꯃꯥꯎꯁ ꯁ꯭ꯠꯔꯦꯟ ꯑꯃꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯈꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯃꯣꯔꯐꯣꯂꯣꯖꯤ ꯏꯟ ꯚꯤꯚꯣꯗꯥ ꯆꯦꯛ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡꯗꯥ Mfn2 ꯖꯤꯟ ꯃꯥꯡꯍꯅꯕꯅꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯅꯦꯇꯋꯥꯔꯛ ꯑꯁꯤ ꯇꯞꯅꯥ ꯇꯞꯅꯥ ꯈꯥꯌꯗꯣꯀꯄꯥ ꯉꯃꯒꯅꯤ ꯍꯥꯌꯕꯥ ꯈꯉꯈꯤ (ꯐꯤꯒꯔ S1A), ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯈ꯭ꯕꯥꯏꯗꯒꯤ ꯉꯟꯅꯥ ꯑꯍꯣꯡꯕꯥ ꯑꯁꯤ ꯆꯍꯤ ꯳ ꯁꯨꯔꯀꯄꯗꯥ ꯎꯕꯥ ꯐꯪꯈꯤ꯫ ꯃꯁꯤꯒꯥ ꯃꯥꯟꯅꯅꯥ, ꯀꯦꯂꯕꯤꯟꯗꯤꯟ ꯏꯝꯝꯌꯨꯅꯣꯁ꯭ꯇꯦꯅꯤꯡ ꯃꯥꯡꯈꯤꯕꯅꯥ ꯃꯔꯝ ꯑꯣꯏꯗꯨꯅꯥ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯦꯜ ꯂꯦꯌꯔꯒꯤ ꯆꯥꯎꯅꯥ ꯁꯣꯀꯍꯜꯂꯀꯄꯥ ꯑꯁꯤ ꯆꯍꯤ ꯱꯲ ꯁꯨꯔꯀꯄꯗꯥ ꯍꯧꯈꯤꯗꯦ (ꯆꯤꯠꯔ ꯱, ꯑꯦ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯕꯤ)꯫ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯃꯣꯔꯐꯣꯂꯣꯖꯤꯗꯥ ꯈ꯭ꯕꯥꯏꯗꯒꯤ ꯑꯍꯥꯅꯕꯥ ꯑꯍꯣꯡꯕꯥ ꯂꯥꯀꯄꯥ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯦꯜ ꯁꯤꯕꯒꯤ ꯎꯕꯥ ꯐꯪꯗꯕꯥ ꯍꯧꯔꯀꯄꯒꯤ ꯃꯔꯛꯇꯥ ꯂꯩꯕꯥ ꯃꯇꯃꯒꯤ ꯈꯦꯠꯅꯕꯥ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯁꯦꯜ ꯁꯤꯗ꯭ꯔꯤꯉꯩꯒꯤ ꯃꯃꯥꯡꯗꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯗꯤꯁꯐꯉ꯭ꯀꯁꯅꯅꯥ ꯊꯣꯀꯍꯅꯕꯥ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯛ ꯑꯍꯣꯡꯕꯁꯤꯡ ꯑꯗꯨ ꯊꯤꯖꯤꯟꯅꯕꯥ ꯑꯩꯈꯣꯌꯗꯥ ꯊꯧꯅꯥ ꯍꯥꯞꯄꯤꯈꯤ꯫ ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ YFP (YFP+)-ꯑꯦꯛꯁꯞꯔꯦꯁ ꯇꯧꯕꯥ PN (ꯐꯤꯒꯔ 1C), ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯀꯟꯠꯔꯣꯜ ꯃꯥꯏꯁꯁꯤꯡꯗꯥ (Mfn2 + / loxP :: mtYFP loxP- stop-loxP: : L7-cre) ꯑꯥꯏꯁꯣꯂꯦꯠ ꯇꯧꯅꯕꯥ ꯐ꯭ꯂꯨꯑꯣꯔꯁꯦꯟꯁ-ꯑꯦꯛꯇꯤꯚꯦꯇꯦꯗ ꯁꯦꯜ ꯁꯣꯔꯇꯤꯡ (FACS)ꯗꯥ ꯌꯨꯝꯐꯝ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯁ꯭ꯠꯔꯦꯇꯦꯖꯤ ꯑꯃꯥ ꯁꯦꯃꯈꯤ, ꯃꯈꯥ ꯇꯥꯅꯥ CTRL (ꯐꯤꯒꯔ S1B) ꯍꯥꯌꯅꯥ ꯀꯧꯒꯅꯤ꯫ ꯋꯥꯏ.ꯑꯦꯐ.ꯄꯤ.ꯒꯤ ꯁꯤꯒꯅꯦꯂꯒꯤ ꯔꯤꯂꯦꯇꯤꯕ ꯏꯟꯇꯦꯟꯁꯤꯇꯤꯗꯥ ꯌꯨꯝꯐꯝ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯒꯦꯇꯤꯡ ꯁ꯭ꯠꯔꯦꯇꯦꯖꯤ ꯑꯁꯤ ꯑꯣꯞꯇꯤꯃꯥꯏꯖ ꯇꯧꯕꯅꯥ ꯑꯩꯈꯣꯌꯗꯥ ꯅꯟ-ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡ (ꯋꯥꯏ.ꯑꯦꯐ.ꯄꯤ.ꯅꯦꯒ) (ꯐꯤꯒꯔ ꯑꯦꯁ.꯱ꯕꯤ) ꯅꯠꯠꯔꯒꯥ ꯄꯨꯇꯦꯇꯤꯕ ꯐ꯭ꯂꯨꯑꯣꯔꯁꯦꯟꯇ ꯑꯦꯛꯁꯟ/ꯗꯦꯟꯗ꯭ꯔꯥꯏꯇꯤꯛ ꯐ꯭ꯔꯦꯀꯃꯦꯟꯇꯁꯤꯡ (ꯋꯥꯏ.ꯑꯦꯐ.ꯄꯤ.ꯂꯣ; ꯐꯤꯒꯔ ꯑꯦꯁ.꯱ꯗꯤ., ꯈꯥꯃꯗꯥ), ꯀꯟꯐꯣꯀꯜ ꯃꯥꯏꯛꯔꯣꯁ꯭ꯀꯣꯄꯅꯥ ꯀꯅꯐꯔꯝ ꯇꯧꯕꯥ (ꯐꯤꯒꯔ ꯑꯦꯁ.꯱ꯗꯤ, ꯑꯔꯣꯏꯕꯗꯥ)ꯗꯒꯤ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡꯒꯤ ꯋꯥꯏ.ꯑꯦꯐ.ꯄꯤ.+ ꯍꯀꯆꯥꯡ (ꯋꯥꯏ.ꯑꯦꯐ.ꯄꯤ.ꯍꯥꯏ) ꯑꯁꯤ ꯁꯨꯡꯗꯣꯀꯄꯥ ꯌꯥꯍꯜꯂꯤ꯫ ꯀ꯭ꯂꯥꯁꯤꯐꯥꯏꯗ ꯄꯣꯄꯨꯂꯦꯁꯅꯒꯤ ꯃꯁꯛ ꯈꯉꯗꯣꯛꯅꯕꯥ ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯑꯦꯜ.ꯑꯦꯐ.ꯀ꯭ꯌꯨ. YFPhigh ꯁꯦꯂꯁꯤꯡꯅꯥ ꯈꯉꯂꯕꯥ PNs ꯃꯥꯔꯀꯔꯁꯤꯡ (ꯑꯔꯕꯥꯟ Calb1, Pcp2, Grid2 ꯑꯃꯁꯨꯡ Itpr3)ꯒꯤ ꯅꯦꯠ ꯑꯦꯅꯔꯤꯆꯃꯦꯟꯇ ꯑꯃꯥ ꯎꯠꯈꯤ (21, 22), ꯑꯗꯨꯕꯨ ꯃꯍꯧꯁꯥꯅꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡ ꯅꯠꯠꯔꯒꯥ ꯑꯇꯩ ꯁꯦꯜ ꯃꯈꯂꯁꯤꯡꯗꯥ ꯐꯣꯡꯗꯣꯀꯄꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯅꯁꯤꯡꯒꯤ ꯑꯦꯅꯔꯤꯆꯃꯦꯟꯇ ꯑꯃꯠꯇꯥ ꯎꯠꯈꯤꯗꯦ (ꯆꯤꯠꯔ 1D) ). ꯃꯅꯤꯡꯇꯝꯕꯥ ꯑꯦꯛꯁꯄꯔꯤꯃꯦꯟꯇꯁꯤꯡꯗꯥ ꯈꯣꯃꯖꯤꯜꯂꯀꯄꯥ ꯀ꯭ꯂꯥꯁꯤꯐꯥꯏꯗ ꯋꯥꯏ.ꯑꯦꯐ.ꯄꯤ.ꯍꯥꯏ ꯁꯦꯂꯁꯤꯡꯗꯥ ꯁꯦꯝꯄꯂꯁꯤꯡꯒꯤ ꯃꯔꯛꯇꯥ ꯆꯥꯡꯗꯝꯅꯕꯥ ꯑꯃꯅꯥ ꯀꯣꯔꯤꯑꯦꯂꯦꯁꯟ ꯀꯣꯑꯣꯐꯤꯁꯤꯑꯦꯟꯁꯤ> ꯰.꯹ ꯎꯠꯈꯤ, ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯕꯥꯏꯑꯣꯂꯣꯖꯤꯀꯦꯜ ꯔꯤꯞꯂꯤꯀꯦꯠꯁꯤꯡꯒꯤ ꯃꯔꯛꯇꯥ ꯑꯐꯕꯥ ꯔꯤꯞꯔꯗꯛꯇꯤꯕꯤꯂꯤꯇꯤ ꯎꯠꯈꯤ (ꯐꯤꯒꯔ ꯑꯦꯁ.꯱ꯏ)꯫ ꯈꯪꯖꯤꯅꯒꯗꯕꯥ ꯑꯃꯅꯥ, ꯗꯦꯇꯥꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯐꯤꯖꯤꯀꯦꯜ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯒꯤ ꯑꯦꯛꯌꯨꯠ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯁ꯭ꯄꯦꯁꯤꯐꯤꯛ ꯑꯥꯏꯁꯣꯂꯦꯁꯅꯒꯤꯗꯃꯛ ꯑꯩꯈꯣꯌꯒꯤ ꯄ꯭ꯂꯥꯟ ꯑꯗꯨ ꯚꯦꯂꯤꯗꯦꯠ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯔꯤꯕꯥ L7-cre ꯗ꯭ꯔꯥꯏꯚꯔ ꯁꯤꯁ꯭ꯇꯦꯝ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯗꯦꯂꯤꯚꯔꯤꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯑꯍꯥꯅꯕꯥ ꯅꯨꯃꯤꯠꯇꯥ ꯃꯣꯖꯥꯏꯛ ꯔꯤꯀꯝꯕꯤꯅꯦꯁꯟ ꯊꯣꯀꯍꯅꯕꯅꯥ ꯃꯔꯝ ꯑꯣꯏꯗꯨꯅꯥ (23), ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯁꯤ.ꯇꯤ.ꯑꯥꯔ.ꯑꯦꯜ.ꯗꯒꯤ ꯃꯥꯏꯁꯁꯤꯡ ꯀꯨꯜ ꯇꯧꯕꯥ ꯍꯧꯈꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯀꯟꯗꯤꯁꯅꯦꯜ (Mfn2 loxP / loxP :: mtYFP loxP-stop-loxP :: L7-cre) ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡ ꯈꯣꯃꯖꯤꯅꯕꯥ ꯍꯧꯈꯤ꯫ ꯔꯤꯀꯣꯝꯕꯤꯅꯦꯁꯟ ꯂꯣꯌꯔꯕꯥ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ, ꯃꯁꯤꯕꯨ ꯆꯍꯤ 4 ꯁꯨꯔꯀꯄꯗꯥ Mfn2cKO ꯍꯥꯌꯅꯥ ꯀꯧꯏ꯫ ꯑꯔꯣꯏꯕꯥ ꯑꯣꯏꯅꯥ, ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯃꯌꯦꯛ ꯁꯦꯡꯕꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯐ꯭ꯔꯒꯃꯦꯟꯇꯦꯁꯟ ꯂꯩꯔꯕꯁꯨ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ. ꯑꯄꯨꯅꯕꯥ ꯑꯣꯏꯅꯥ, ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯑꯄꯨꯅꯕꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯟ ꯳꯰꯱꯳ ꯀ꯭ꯕꯥꯟꯇꯤꯐꯥꯏ ꯇꯧꯈꯤ, ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯅꯨꯡꯗꯥ ꯆꯥꯎꯔꯥꯛꯅꯥ ꯲꯲%ꯗꯤ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯌꯥ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯑꯣꯃꯗꯥ ꯌꯨꯝꯐꯝ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯥꯔꯇꯥ ꯲.꯰ ꯑꯦꯅꯣꯇꯦꯁꯅꯁꯤꯡꯗꯥ ꯌꯨꯝꯐꯝ ꯑꯣꯏꯈꯤ (ꯐꯤꯒꯔ ꯱ꯏ) (ꯐꯤꯒꯔ ꯱ꯏ) (꯲꯴)꯫ ꯅꯨꯃꯤꯠ ꯸ꯅꯤꯗꯥ ꯄꯥꯡꯊꯣꯀꯈꯤꯕꯥ ꯗꯤꯐꯦꯟꯁꯔꯤ ꯖꯤꯟ ꯑꯦꯛꯁꯞꯔꯦꯁꯟ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁꯅꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯟ ꯄꯨꯝꯅꯃꯛꯀꯤ ꯱꯰.꯵% ꯈꯛꯇꯅꯥ ꯃꯁꯛ ꯊꯣꯀꯄꯥ ꯑꯍꯣꯡꯕꯥ ꯂꯥꯀꯈꯤ ꯍꯥꯌꯕꯥ ꯎꯠꯈꯤ (ꯐꯤꯒꯔ ꯱ꯑꯦꯐ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯐꯤꯒꯔ ꯑꯦꯁ꯱ꯑꯦꯐ), ꯃꯁꯤꯒꯤ ꯃꯅꯨꯡꯗꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯟ ꯱꯹꯵ꯗꯤ ꯗꯥꯎꯟ-ꯔꯤꯒꯨꯂꯦꯠ ꯇꯧꯈꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯟ ꯱꯲꯰ꯅꯥ ꯑꯞ-ꯔꯤꯒꯨꯂꯦꯠ ꯇꯧꯈꯤ (ꯐꯤꯒꯔ ꯱ꯑꯦꯐ)꯫ ꯄꯅꯒꯗꯕꯥ ꯋꯥꯐꯝ ꯑꯃꯅꯥ ꯗꯦꯇꯥ ꯁꯦꯠ ꯑꯁꯤꯒꯤ “ꯏꯅꯣꯚꯦꯇꯤꯕ ꯄꯥꯊꯋꯦꯌ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ”ꯅꯥ ꯇꯥꯛꯂꯤ ꯃꯗꯨꯗꯤ ꯗꯤꯐꯦꯟꯁꯔꯤ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯐꯣꯡꯗꯣꯀꯄꯥ ꯖꯤꯅꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯃꯔꯨ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯑꯀꯛꯅꯕꯥ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯛ ꯄꯥꯊꯁꯤꯡꯒꯤ ꯑꯊꯤꯡꯕꯥ ꯊꯝꯂꯤꯕꯥ ꯁꯦꯠ ꯑꯃꯒꯤ ꯃꯅꯨꯡ ꯆꯜꯂꯤ (ꯆꯤꯠꯔ ꯱ꯖꯤ)꯫ ꯅꯨꯡꯉꯥꯏꯕꯥ ꯋꯥꯐꯃꯗꯤ, ꯑꯣꯛꯁꯐꯣꯁ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯀꯦꯂꯁꯤꯌꯝ ꯁꯤꯒꯅꯦꯂꯤꯡꯒꯥ ꯃꯔꯤ ꯂꯩꯅꯕꯥ ꯄꯥꯊꯁꯤꯡꯒꯤ ꯗꯥꯎꯅꯔꯦꯒꯨꯂꯦꯁꯅꯅꯥ ꯐ꯭ꯌꯨꯖꯟ-ꯗꯤꯐꯤꯁꯤꯑꯦꯟꯇ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡꯗꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯗꯤꯁꯐꯉ꯭ꯀꯁꯟ ꯊꯣꯀꯍꯅꯕꯥ ꯑꯁꯤ ꯀꯅꯐꯤꯗ ꯇꯧꯔꯕꯁꯨ, ꯃꯔꯨꯑꯣꯏꯅꯥ ꯑꯦꯃꯤꯅꯣ ꯑꯦꯁꯤꯗ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯖꯃꯒꯥ ꯃꯔꯤ ꯂꯩꯅꯕꯥ ꯑꯇꯣꯞꯄꯥ ꯀꯦꯇꯦꯒꯣꯔꯤꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯃꯁꯛ ꯊꯣꯛꯅꯥ ꯑꯄꯔꯤꯒꯨꯂꯦꯠ ꯇꯧꯏ, ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯖꯃꯒꯥ ꯃꯥꯟꯅꯩ ꯔꯤꯋꯥꯏꯔꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯂꯦꯞꯇꯅꯥ ꯂꯩ꯫ ꯗꯤꯁꯐꯉ꯭ꯀꯁꯟ ꯂꯩꯕꯥ꯫
(ꯑꯦ) ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡ (ꯀꯦꯂꯕꯤꯟꯗꯤꯟ, ꯒ꯭ꯔꯦ)ꯒꯤ ꯄ꯭ꯔꯣꯒ꯭ꯔꯦꯁꯤꯚ ꯂꯣꯁ ꯎꯠꯂꯤꯕꯥ ꯁꯤ.ꯇꯤ.ꯑꯥꯔ.ꯑꯦꯜ. ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯦꯝ.ꯑꯦꯐ.ꯑꯦꯟ.꯲ꯁꯤ.ꯀꯦ.ꯑꯣ.ꯒꯤ ꯃꯥꯏꯁꯁꯤꯡꯒꯤ ꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯜ ꯁꯦꯛꯁꯅꯁꯤꯡꯒꯤ ꯔꯤꯞꯔꯖꯦꯟꯇꯦꯇꯤꯕ ꯀꯅꯐꯣꯀꯦꯜ ꯐꯣꯇꯣꯒ꯭ꯔꯥꯐꯁꯤꯡ; ꯅ꯭ꯌꯨꯛꯂꯤꯌꯔꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯗꯤ.ꯑꯦ.ꯄꯤ.ꯑꯥꯏ. (B) (A)ꯒꯤ ꯀ꯭ꯕꯥꯟꯇꯤꯐꯤꯀꯦꯁꯟ (ꯚꯦꯔꯤꯑꯦꯟꯁꯀꯤ ꯋꯥꯟ-ꯋꯦ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ, ***P<0.001; n = ꯃꯥꯏꯁ ꯑꯍꯨꯃꯗꯒꯤ ꯁꯔꯀꯜ 4ꯗꯒꯤ 6 ꯐꯥꯎꯕꯥ)꯫ (ꯒ) ꯑꯦꯛꯁꯄꯤꯔꯤꯃꯦꯟꯇꯀꯤ ꯋꯥꯔꯀꯐ꯭ꯂꯣ꯫ (D) ꯄꯨꯔꯀꯤꯟꯖꯦ (ꯃꯊꯛꯀꯤ) ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯇꯩ ꯁꯦꯜ ꯃꯈꯂꯁꯤꯡ (ꯃꯌꯥꯏ ꯑꯣꯏꯕꯥ)ꯒꯤꯗꯃꯛꯇꯥ ꯑꯀꯛꯅꯕꯥ ꯃꯥꯔꯀꯔꯁꯤꯡꯒꯤ ꯍꯤꯠ ꯃꯦꯞ ꯗꯤꯁ꯭ꯠꯔꯤꯕ꯭ꯌꯨꯁꯟ꯫ (ꯏ) ꯀ꯭ꯂꯥꯁꯤꯐꯥꯏꯗ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯗꯥ ꯃꯁꯛ ꯈꯪꯗꯣꯛꯂꯕꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯅꯁꯤꯡꯒꯤ ꯃꯁꯤꯡ ꯎꯠꯂꯤꯕꯥ ꯚꯦꯟ ꯗꯥꯏꯒ꯭ꯅꯣꯁ꯭ꯇꯤꯛ꯫ (F) ꯅꯨꯃꯤꯠ ꯸ꯅꯤꯒꯤ ꯃꯅꯨꯡꯗꯥ Mfn2cKO ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡꯗꯥ ꯗꯤꯐꯦꯟꯁꯔꯤ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯐꯣꯡꯗꯣꯀꯄꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯅꯁꯤꯡꯒꯤ ꯚꯣꯂꯀꯦꯅꯣ ꯄ꯭ꯂꯠ (ꯁꯤꯒꯅꯤꯐꯤꯀꯦꯁꯟ ꯀꯠ-ꯑꯣꯐ ꯚꯦꯜꯌꯨ ꯱.꯳)꯫ (ꯖꯤ) ꯀ꯭ꯔꯤꯌꯦꯇꯤꯕꯤꯇꯤ ꯄꯥꯊꯋꯦꯌ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯅꯨꯃꯤꯠ ꯸ꯅꯤ ꯍꯥꯌꯅꯥ ꯀ꯭ꯂꯥꯁꯤꯐꯥꯏ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯑꯦꯝ.ꯑꯦꯐ.ꯑꯦꯟ.꯲ꯁꯤ.ꯀꯦ.ꯑꯣ.ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯗꯥ ꯈ꯭ꯕꯥꯏꯗꯒꯤ ꯃꯔꯨꯑꯣꯏꯕꯥ ꯑꯞ-ꯔꯦꯒꯨꯂꯦꯁꯟ (ꯂꯥꯜ) ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯗꯥꯎꯟ-ꯔꯦꯒꯨꯂꯦꯁꯟ (ꯅꯤꯜ) ꯄꯥꯊ ꯃꯉꯥ ꯎꯠꯂꯤ꯫ ꯊꯤꯖꯤꯅꯈꯤꯕꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯟ ꯈꯨꯗꯤꯡꯃꯛꯀꯤ ꯆꯥꯡꯆꯠꯇꯥ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯑꯦꯛꯁꯞꯔꯦꯁꯅꯒꯤ ꯊꯥꯛ ꯑꯗꯨ ꯎꯠꯂꯤ꯫ ꯒ꯭ꯔꯦꯁ꯭ꯀꯦꯜ ꯍꯤꯠ ꯃꯦꯞ: ꯑꯦꯗꯖꯁ꯭ꯠ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯄꯤ ꯚꯦꯜꯌꯨ꯫ ns, ꯃꯔꯨꯑꯣꯏꯕꯥ ꯅꯠꯇꯦ꯫
ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯑꯣꯃꯤꯛꯁ ꯗꯦꯇꯥꯅꯥ ꯀꯃꯞꯂꯦꯛꯁ I, III, ꯑꯃꯁꯨꯡ IVꯒꯤ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯟ ꯑꯦꯛꯁꯞꯔꯦꯁꯟ ꯑꯁꯤ ꯇꯞꯅꯥ ꯇꯞꯅꯥ ꯍꯟꯊꯔꯀꯈꯤ ꯍꯥꯌꯕꯥ ꯎꯠꯈꯤ꯫ ꯀꯃꯞꯂꯦꯛꯁ I, III, ꯑꯃꯁꯨꯡ IV ꯄꯨꯝꯅꯃꯛꯇꯥ ꯇꯉꯥꯏ ꯐꯗꯕꯥ mtDNA-ꯑꯦꯅꯀꯣꯗ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯁꯕ-ꯌꯨꯅꯤꯠꯁꯤꯡ ꯌꯥꯑꯣꯈꯤ, ꯑꯗꯨꯒꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯛꯂꯤꯌꯔ-ꯀꯣꯗ ꯈꯛꯇꯃꯛ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯀꯃꯞꯂꯦꯛꯁ II ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯃꯔꯨ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯑꯀꯥꯌꯕꯥ ꯄꯤꯈꯤꯗꯦ (ꯐꯤꯒꯔ ꯲ꯑꯦ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯐꯤꯒꯔ ꯑꯦꯁ꯲ꯑꯦ)꯫ . ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯑꯣꯃꯤꯛꯁꯀꯤ ꯔꯤꯖꯜꯇꯁꯤꯡꯒꯥ ꯃꯥꯟꯅꯅꯥ, ꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯜ ꯇꯤꯁ꯭ꯌꯨ ꯁꯦꯛꯁꯅꯁꯤꯡꯒꯤ ꯏꯝꯝꯌꯨꯅꯣꯍꯤꯁ꯭ꯇꯣꯀꯦꯃꯤꯁ꯭ꯠꯔꯤꯅꯥ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯗꯥ ꯀꯃꯞꯂꯦꯛꯁ IVꯒꯤ ꯑꯦꯝ.ꯇꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯣ.꯱ (ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯁꯥꯏꯇꯣꯛꯔꯣꯝ ꯁꯤ ꯑꯣꯛꯁꯤꯗꯦꯖ ꯁꯕ-ꯌꯨꯅꯤꯠ ꯱) ꯁꯕ-ꯌꯨꯅꯤꯠꯀꯤ ꯆꯥꯡ ꯑꯁꯤ ꯇꯞꯅꯥ ꯇꯞꯅꯥ ꯍꯟꯊꯔꯀꯈꯤ ꯍꯥꯌꯕꯥ ꯎꯠꯈꯤ (ꯆꯤꯠꯔ ꯲ꯕꯤ)꯫ mtDNA-ꯑꯦꯅꯀꯣꯗ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯁꯕ-ꯌꯨꯅꯤꯠ Mtatp8 ꯑꯁꯤ ꯌꯥꯝꯅꯥ ꯍꯟꯊꯈꯤ (ꯐꯤꯒꯔ S2A), ꯑꯗꯨꯒꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯛꯂꯤꯌꯔ-ꯑꯦꯅꯀꯣꯗ ꯇꯧꯔꯕꯥ ATP ꯁꯤꯟꯊꯦꯖ ꯁꯕ-ꯌꯨꯅꯤꯠꯀꯤ ꯁ꯭ꯇꯦꯗꯤꯌꯝ-ꯁ꯭ꯇꯦꯠ ꯂꯦꯚꯦꯜ ꯑꯁꯤ ꯍꯣꯡꯗꯣꯀꯄꯥ ꯂꯩꯈꯤꯗꯦ, ꯃꯁꯤꯅꯥ mtDNA ꯑꯦꯛꯁꯞꯔꯦꯁꯟ ꯑꯁꯤ ꯂꯦꯡꯗꯅꯥ ꯂꯩꯕꯥ ꯃꯇꯃꯗꯥ ꯈꯉꯅꯔꯕꯥ ꯁ꯭ꯇꯦꯕꯜ ATP ꯁꯤꯟꯊꯦꯖ ꯁꯕ-ꯑꯦꯁꯦꯝꯕꯂꯤ F1 ꯀꯃꯞꯂꯦꯛꯁꯀꯥ ꯃꯥꯟꯅꯩ꯫ ꯐꯣꯔꯃꯦꯁꯟ ꯑꯁꯤ ꯂꯦꯞꯇꯅꯥ ꯆꯠꯊꯔꯤ꯫ ꯏꯟꯇꯔꯞꯔꯤꯟꯌꯨꯔ (꯷) ꯇꯧꯕꯥ꯫ ꯔꯤꯑꯦꯜ-ꯇꯥꯏꯝ ꯄꯣꯂꯤꯃꯔꯦꯖ ꯆꯦꯟ ꯔꯤꯑꯦꯛꯁꯟ (qPCR)ꯅꯥ ꯁꯣꯔꯠ ꯇꯧꯔꯕꯥ Mfn2cKO ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡꯗꯥ mtDNAꯒꯤ ꯆꯥꯡ ꯑꯁꯤ ꯏꯚꯥꯂꯨꯑꯦꯠ ꯇꯧꯕꯅꯥ mtDNA ꯀꯣꯄꯤ ꯃꯁꯤꯡ ꯇꯞꯅꯥ ꯇꯞꯅꯥ ꯍꯟꯊꯔꯀꯄꯥ ꯑꯗꯨ ꯀꯅꯐꯔꯝ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯀꯟꯠꯔꯣꯜ ꯒ꯭ꯔꯨꯄꯀꯥ ꯆꯥꯡꯗꯝꯅꯕꯗꯥ, ꯆꯍꯤ 8 ꯁꯨꯔꯀꯄꯗꯥ, mtDNAꯒꯤ ꯆꯥꯡꯒꯤ ꯆꯥꯎꯔꯥꯛꯅꯥ 20% ꯈꯛꯇꯃꯛ ꯊꯃꯈꯤ (ꯐꯤꯒꯔ 2C)꯫ ꯔꯤꯖꯜꯇꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤꯒꯥ ꯃꯥꯟꯅꯅꯥ, Mfn2cKO PNꯁꯤꯡꯒꯤ ꯀꯅꯐꯣꯀꯦꯜ ꯃꯥꯏꯛꯔꯣꯁ꯭ꯀꯣꯄꯤ ꯁ꯭ꯇꯦꯅꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯗꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯑꯦ. ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯟ ꯗꯤꯒ꯭ꯔꯦꯗꯦꯁꯟ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯁ꯭ꯠꯔꯦꯁ ꯔꯦꯁ꯭ꯄꯣꯟꯁꯇꯥ ꯁꯔꯨꯛ ꯌꯥꯔꯤꯕꯥ ꯀꯦꯟꯗꯤꯗꯦꯠ ꯈꯔꯈꯛꯇꯃꯛ ꯑꯞ-ꯔꯤꯒꯨꯂꯦꯠ ꯇꯧꯈꯤ ꯍꯥꯌꯕꯥ ꯈꯉꯈꯤ, ꯃꯁꯤꯗꯥ Lonp1, Afg3l2 ꯑꯃꯁꯨꯡ Clpx, ꯑꯃꯁꯨꯡ OXPHOS ꯀꯃꯞꯂꯦꯛꯁ ꯑꯦꯁꯦꯝꯕꯂꯤ ꯐꯦꯛꯇꯔꯁꯤꯡ ꯌꯥꯑꯣꯔꯤ꯫ ꯑꯦꯄꯣꯄꯇꯣꯁꯤꯁꯇꯥ ꯌꯥꯑꯣꯔꯤꯕꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯅꯁꯤꯡꯒꯤ ꯊꯥꯀꯁꯤꯡꯗꯥ ꯑꯆꯧꯕꯥ ꯑꯍꯣꯡꯕꯥ ꯑꯃꯠꯇꯥ ꯎꯕꯥ ꯐꯪꯈꯤꯗꯦ (ꯐꯤꯒꯔ ꯑꯦꯁ.꯲.ꯕꯤ.)꯫ ꯃꯇꯧ ꯑꯁꯨꯝꯅꯥ ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯀꯦꯂꯁꯤꯌꯝ ꯇ꯭ꯔꯥꯟꯁꯄꯣꯔꯇꯇꯥ ꯌꯥꯑꯣꯔꯤꯕꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯌꯥ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯦꯟꯗꯣꯞꯂꯥꯖꯃꯤꯛ ꯔꯦꯇꯤꯀꯨꯂꯝ ꯆꯦꯅꯦꯂꯁꯤꯡꯗꯥ ꯑꯄꯤꯀꯄꯥ ꯑꯍꯣꯡꯕꯥ ꯈꯛꯇꯃꯛ ꯎꯕꯥ ꯐꯪꯈꯤ (ꯆꯤꯠꯔ ꯑꯦꯁ.꯲.ꯁꯤ.)꯫ ꯃꯁꯤꯒꯤ ꯃꯊꯛꯇꯥ, ꯑꯣꯇꯣꯐꯦꯖꯤꯒꯥ ꯃꯔꯤ ꯂꯩꯅꯕꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯅꯁꯤꯡꯒꯤ ꯏꯚꯥꯂꯨꯑꯦꯁꯅꯗꯥ ꯃꯔꯨꯑꯣꯏꯕꯥ ꯑꯍꯣꯡꯕꯥ ꯑꯃꯠꯇꯥ ꯐꯪꯈꯤꯗꯦ, ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯏꯝꯝꯌꯨꯅꯣꯍꯤꯁ꯭ꯇꯣꯀꯦꯃꯤꯁ꯭ꯠꯔꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯏꯂꯦꯛꯠꯔꯣꯟ ꯃꯥꯏꯛꯔꯣꯁ꯭ꯀꯣꯄꯤꯅꯥ ꯏꯟ ꯚꯤꯚꯣꯗꯥ ꯎꯕꯥ ꯐꯪꯈꯤꯕꯥ ꯑꯣꯇꯣꯐꯦꯒꯣꯁꯣꯃꯁꯤꯡꯒꯤ ꯎꯕꯥ ꯉꯝꯕꯥ ꯏꯟꯗꯛꯁꯅꯒꯥ ꯃꯥꯟꯅꯩ (ꯆꯤꯠꯔ ꯑꯦꯁ꯳)꯫ ꯑꯗꯨꯝ ꯑꯣꯏꯅꯃꯛ, ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡꯗꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯒ꯭ꯔꯦꯁꯤꯚ ꯑꯣꯛꯁꯐꯣꯁ ꯗꯤꯁꯐꯉ꯭ꯀꯁꯟ ꯑꯁꯤ ꯃꯌꯦꯛ ꯁꯦꯡꯕꯥ ꯑꯂꯠꯔꯥꯁ꯭ꯠꯔꯀꯆꯔꯦꯜ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯍꯣꯡꯂꯀꯄꯁꯤꯡꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯊꯣꯀꯏ꯫ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯀ꯭ꯂꯁ꯭ꯇꯔꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯅꯨꯃꯤꯠ ꯵ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯸ꯒꯤ ꯃꯅꯨꯡꯗꯥ ꯂꯩꯕꯥ Mfn2cKO PNꯁꯤꯡꯒꯤ ꯁꯦꯜ ꯕꯣꯗꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯗꯦꯟꯗ꯭ꯔꯥꯏꯇꯤꯛ ꯇ꯭ꯔꯤꯁꯤꯡꯗꯥ ꯎꯕꯥ ꯐꯪꯏ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯏꯅꯔꯖꯤ ꯃꯦꯝꯕ꯭ꯔꯦꯟ ꯁ꯭ꯠꯔꯀꯆꯔꯗꯥ ꯌꯥꯝꯅꯥ ꯆꯥꯎꯅꯥ ꯑꯍꯣꯡꯕꯥ ꯂꯥꯀꯈꯤ (ꯐꯤꯒꯔ S4, A ꯑꯃꯁꯨꯡ B)꯫ ꯑꯂꯠꯔꯥꯁ꯭ꯠꯔꯀꯆꯔꯦꯂꯒꯤ ꯑꯍꯣꯡꯕꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤꯒꯥ ꯃꯥꯟꯅꯅꯥ ꯑꯃꯁꯨꯡ mtDNAꯗꯥ ꯌꯥꯝꯅꯥ ꯍꯟꯊꯔꯀꯄꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ, ꯇꯦꯠꯔꯥꯃꯦꯊꯥꯏꯂꯔꯣꯗꯥꯃꯤꯟ ꯃꯤꯊꯥꯏꯜ ꯏꯁ꯭ꯇꯔ (TMRM)ꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯑꯦꯛꯌꯨꯠ ꯁꯦꯔꯤꯕ꯭ꯔꯦꯜ ꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯜ ꯁ꯭ꯂꯥꯏꯁꯁꯤꯡꯒꯤ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁꯅꯥ Mfn2cKO PNꯁꯤꯡꯗꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯃꯦꯝꯕ꯭ꯔꯦꯟ ꯄꯣꯇꯦꯟꯁꯤꯑꯦꯜ ꯑꯁꯤ ꯌꯥꯝꯅꯥ ꯍꯟꯊꯈꯤ ꯍꯥꯌꯕꯥ ꯎꯠꯈꯤ (ꯐꯤꯒꯔ S4C)꯫
(ꯑꯦ) ꯑꯣꯛꯁꯐꯣꯁ ꯀꯃꯞꯂꯦꯛꯁꯀꯤ ꯑꯦꯛꯁꯞꯔꯦꯁꯟ ꯂꯦꯚꯦꯂꯒꯤ ꯇꯥꯏꯝ ꯀꯣꯔꯁ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ꯫ ꯅꯨꯃꯤꯠ 8ꯅꯤꯒꯤ ꯃꯅꯨꯡꯗꯥ P<0.05 ꯂꯩꯕꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯅꯁꯤꯡ ꯈꯛꯇꯃꯛ ꯈꯟꯅꯕꯤꯌꯨ (ꯇꯨ-ꯋꯦ ꯑꯦꯅꯣꯚꯥ)꯫ ꯗꯣꯇꯦꯠ ꯂꯥꯏꯟ: ꯁꯤ.ꯇꯤ.ꯑꯥꯔ.ꯑꯦꯜ.ꯒꯥ ꯆꯥꯡꯗꯝꯅꯕꯗꯥ ꯑꯦꯗꯖꯁ꯭ꯇꯃꯦꯟꯇ ꯂꯩꯇꯦ꯫ (B) ꯂꯦꯃꯍꯧꯔꯤꯕꯥ: ꯑꯦꯟꯇꯤ-ꯑꯦꯝ.ꯇꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯣ.꯱ ꯑꯦꯟꯇꯤꯕꯣꯗꯤ (ꯁ꯭ꯀꯦꯜ ꯕꯥꯔ, ꯲꯰ μm)ꯅꯥ ꯂꯦꯕꯦꯜ ꯇꯧꯕꯥ ꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯜ ꯁꯦꯛꯁꯟ ꯑꯃꯒꯤ ꯈꯨꯗꯝ ꯑꯃꯥ꯫ ꯄꯨꯔꯀꯤꯟꯖꯦ ꯁꯦꯜ ꯕꯣꯗꯤꯁꯤꯡꯅꯥ ꯂꯧꯔꯤꯕꯥ ꯃꯐꯝ ꯑꯁꯤ ꯌꯦꯜꯂꯣꯃꯅꯥ ꯀꯨꯄꯁꯤꯜꯂꯤ꯫ ꯑꯔꯣꯏꯕꯥ: ꯑꯦꯝ.ꯇꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯣ.꯱ꯒꯤ ꯊꯥꯀꯁꯤꯡꯒꯤ ꯆꯥꯡꯌꯦꯡ (ꯚꯦꯔꯤꯑꯦꯟꯁꯀꯤ ꯋꯥꯟ-ꯋꯦ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ; ꯃꯥꯏꯁ ꯑꯍꯨꯃꯗꯒꯤ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯖ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯁꯦꯜ ꯷ꯇꯒꯤ ꯲꯰ ꯐꯥꯑꯣꯕꯥ)꯫ (C) ꯁꯣꯔꯠ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯗꯥ mtDNA ꯀꯣꯄꯤ ꯅꯝꯕꯔꯒꯤ qPCR ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ (ꯚꯦꯔꯤꯑꯦꯟꯁꯀꯤ ꯋꯥꯟ-ꯋꯦ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ; n = ꯃꯥꯏꯁ ꯳ꯗꯒꯤ ꯷ ꯐꯥꯑꯣꯕꯥ)꯫ (D) ꯂꯦꯃꯍꯧꯔꯤꯕꯥ: ꯑꯦꯟꯇꯤ-ꯗꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯑꯦ.ꯒꯤ ꯑꯦꯟꯇꯤꯕꯣꯗꯤ (ꯁ꯭ꯀꯦꯜ ꯕꯥꯔ, 20 μm) ꯑꯃꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯂꯦꯕꯦꯜ ꯇꯧꯕꯥ ꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯜ ꯁ꯭ꯂꯥꯏꯁꯀꯤ ꯈꯨꯗꯝ ꯑꯃꯥ꯫ ꯄꯨꯔꯀꯤꯟꯖꯦ ꯁꯦꯜ ꯕꯣꯗꯤꯁꯤꯡꯅꯥ ꯂꯧꯔꯤꯕꯥ ꯃꯐꯝ ꯑꯁꯤ ꯌꯦꯜꯂꯣꯃꯅꯥ ꯀꯨꯄꯁꯤꯜꯂꯤ꯫ ꯑꯔꯣꯏꯕꯥ: mtDNA ꯂꯦꯖꯔꯁꯤꯡꯒꯤ ꯀ꯭ꯕꯥꯟꯇꯤꯐꯤꯀꯦꯁꯟ (ꯚꯦꯔꯤꯑꯦꯟꯁꯀꯤ ꯋꯥꯟ-ꯋꯦ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ; ꯃꯥꯏꯁ ꯑꯍꯨꯃꯗꯒꯤ n = 5ꯗꯒꯤ 9 ꯐꯥꯎꯕꯒꯤ ꯁꯦꯜ)꯫ (ꯏ) ꯍꯣꯜ-ꯁꯦꯜ ꯄꯦꯆ ꯀ꯭ꯂꯦꯝꯄ ꯔꯦꯀꯣꯔꯗꯤꯡ ꯑꯃꯗꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯋꯥꯏ.ꯑꯦꯐ.ꯄꯤ + ꯄꯨꯔꯀꯤꯟꯖꯦ ꯁꯦꯂꯁꯤꯡ (ꯑꯦꯔꯣ) ꯎꯠꯂꯤꯕꯥ ꯑꯦꯛꯌꯨꯠ ꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯜ ꯁꯦꯛꯁꯟ ꯑꯃꯒꯤ ꯈꯨꯗꯝ ꯑꯃꯥ꯫ (F) IV ꯀꯔꯕꯀꯤ ꯃꯁꯤꯡ ꯊꯤꯕꯥ꯫ (ꯖꯤ) ꯁꯤ.ꯇꯤ.ꯑꯥꯔ.ꯑꯦꯜ. ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯦꯝ.ꯑꯦꯐ.ꯑꯦꯟ.꯲ꯁꯤ.ꯀꯦ.ꯑꯣ.ꯄꯨꯔꯀꯤꯟꯖꯦ ꯁꯦꯂꯁꯤꯡꯗꯥ ꯗꯤꯄꯣꯂꯥꯔꯤꯖꯝ ꯀꯔꯦꯟꯇ ꯏꯅꯖꯦꯀꯁꯅꯒꯤ ꯔꯤꯞꯔꯖꯦꯟꯇꯦꯇꯤꯕ ꯔꯦꯀꯣꯔꯗꯤꯡꯁꯤꯡ꯫ ꯃꯊꯛꯀꯤ ꯇ꯭ꯔꯦꯁ: ꯑꯦ.ꯄꯤ. ꯃꯈꯥꯒꯤ ꯇ꯭ꯔꯦꯁ: ꯃꯦꯛꯁꯤꯃꯝ ꯑꯦ.ꯄꯤ. (H) ꯄꯣꯁ꯭ꯇꯁꯤꯅꯦꯞꯇꯤꯛ ꯁ꯭ꯄꯣꯟꯇꯦꯅꯦꯜ ꯏꯅꯄꯨꯠꯁꯤꯡ (ꯑꯦꯁ.ꯄꯤ.ꯑꯦꯁ.ꯄꯤ.ꯁꯤꯡ)ꯒꯤ ꯆꯥꯡꯌꯦꯡ ꯇꯧꯕꯥ꯫ ꯔꯤꯞꯔꯖꯦꯟꯇꯦꯇꯤꯕ ꯔꯦꯀꯣꯔꯗꯤꯡ ꯇ꯭ꯔꯦꯁ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯁꯤꯒꯤ ꯖꯨꯝ ꯔꯦꯁꯤꯑꯣ ꯑꯁꯤ (I)ꯗꯥ ꯎꯠꯂꯤ꯫ ꯚꯦꯔꯤꯑꯦꯟꯁꯀꯤ ꯋꯥꯟ-ꯋꯦ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁꯅꯥ ꯃꯥꯏꯁ ꯑꯍꯨꯃꯗꯒꯤ ꯁꯦꯜ ꯵ꯗꯒꯤ ꯲꯰ ꯐꯥꯑꯣꯕꯥ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯖ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯗꯦꯇꯥ ꯑꯁꯤ ꯃꯤꯟ±ꯑꯦꯁ.ꯏ.ꯑꯦꯝ.; *ꯄꯤ<꯰.꯰꯵ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯦꯟ. **ꯄꯤ<꯰.꯰꯱ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯦꯟ. ***ꯄꯤ<꯰.꯰꯰꯱ ꯑꯣꯏꯒꯅꯤ꯫ (J) ꯄꯔꯐꯣꯔꯦꯇꯦꯗ ꯄꯦꯆ ꯀ꯭ꯂꯦꯝ ꯃꯣꯗ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯔꯦꯀꯣꯔꯗ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯁ꯭ꯄꯣꯟꯇꯦꯅꯦꯜ ꯑꯦ.ꯄꯤ.ꯒꯤ ꯔꯤꯞꯔꯖꯦꯟꯇꯦꯇꯤꯕ ꯇ꯭ꯔꯦꯁꯁꯤꯡ꯫ ꯃꯊꯛꯀꯤ ꯇ꯭ꯔꯦꯁ: ꯃꯦꯛꯁꯤꯃꯝ ꯑꯦ.ꯄꯤ. ꯃꯈꯥꯒꯤ ꯇ꯭ꯔꯦꯁ: ꯑꯦ.ꯄꯤ. (ꯀꯦ) (ꯖꯦ)ꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡ ꯏꯟꯅꯥ ꯆꯥꯡꯆꯠꯇꯥ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯈ꯭ꯕꯥꯏꯗꯒꯤ ꯌꯥꯝꯕꯥ ꯑꯦ.ꯄꯤ. ꯃꯥꯟ-ꯋꯤꯇꯅꯤ ꯇꯦꯁ꯭ꯠ ꯇꯧꯕꯥ; n = 5 ꯁꯦꯜ ꯑꯁꯤ ꯃꯥꯏꯁ ꯃꯔꯤꯗꯒꯤ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯖ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯗꯦꯇꯥ ꯑꯁꯤ ꯃꯤꯟ±ꯑꯦꯁ.ꯏ.ꯑꯦꯝ.; ꯃꯔꯨꯑꯣꯏꯕꯥ ꯅꯠꯇꯦ꯫
ꯅꯨꯃꯤꯠ ꯸ꯅꯤꯒꯤ Mfn2cKO PNꯗꯥ ꯃꯌꯦꯛ ꯁꯦꯡꯕꯥ OXPHOS ꯑꯃꯥꯡ-ꯑꯇꯥ ꯊꯣꯀꯄꯥ ꯎꯕꯥ ꯐꯪꯈꯤ, ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡꯒꯤ ꯐꯤꯖꯤꯑꯣꯂꯣꯖꯤꯀꯦꯜ ꯐꯉ꯭ꯀꯁꯟ ꯑꯁꯤ ꯌꯥꯝꯅꯥ ꯑꯁꯣꯅꯕꯥ ꯑꯣꯏ ꯍꯥꯌꯕꯥ ꯇꯥꯀꯏ꯫ ꯃꯔꯝ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯑꯀꯅꯕꯥ ꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯜ ꯁ꯭ꯂꯥꯏꯁꯁꯤꯡꯗꯥ ꯍꯣꯜ-ꯁꯦꯜ ꯄꯦꯆ ꯀ꯭ꯂꯦꯝ ꯔꯦꯀꯣꯔꯗꯤꯡ ꯇꯧꯗꯨꯅꯥ ꯅꯨꯃꯤꯠ ꯴ꯗꯒꯤ ꯵ ꯐꯥꯑꯣꯕꯥ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯅꯨꯃꯤꯠ ꯷ꯗꯒꯤ ꯸ ꯐꯥꯑꯣꯕꯥ ꯑꯣꯛꯁꯐꯣꯁ-ꯗꯤꯐꯤꯁꯤꯑꯦꯟꯇ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡꯒꯤ ꯄꯦꯁꯤꯕ ꯏꯂꯦꯛꯠꯔꯤꯀꯦꯜ ꯃꯑꯣꯡ ꯃꯇꯧꯁꯤꯡ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯖ ꯇꯧꯈꯤ (ꯆꯤꯠꯔ ꯲ꯏ)꯫ ꯃꯈꯥ ꯇꯥꯅꯥ, ꯁꯦꯂꯁꯤꯡꯒꯤ ꯃꯔꯛꯇꯥ ꯃꯌꯦꯛ ꯁꯦꯡꯗꯕꯥ ꯈꯦꯠꯅꯕꯥ ꯂꯩꯔꯕꯁꯨ, Mfn2cKO ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡꯒꯤ ꯆꯥꯡꯆꯠꯇꯥ ꯔꯦꯁ꯭ꯇꯤꯡ ꯃꯦꯝꯕ꯭ꯔꯦꯟ ꯄꯣꯇꯦꯟꯁꯤꯑꯦꯜ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯏꯅꯄꯨꯠ ꯔꯦꯁꯤꯁ꯭ꯇꯦꯟꯁ ꯑꯁꯤ ꯀꯟꯠꯔꯣꯂꯒꯥ ꯃꯥꯟꯅꯈꯤ (ꯇꯦꯕꯜ ꯱)꯫ ꯃꯇꯧ ꯑꯁꯨꯝꯅꯥ, ꯆꯍꯤ 4ꯗꯒꯤ 5 ꯐꯥꯎꯕꯒꯤ ꯃꯅꯨꯡꯗꯥ, ꯀꯔꯦꯟꯇ-ꯚꯣꯜꯇ ꯔꯤꯂꯦꯁꯅꯁꯤꯞ (IV ꯀꯔꯕ)ꯗꯥ ꯃꯔꯨꯑꯣꯏꯕꯥ ꯑꯍꯣꯡꯕꯥ ꯑꯃꯠꯇꯥ ꯎꯕꯥ ꯐꯪꯈꯤꯗꯦ (ꯐꯤꯒꯔ 2F)꯫ ꯑꯗꯨꯝ ꯑꯣꯏꯅꯃꯛ, ꯅꯨꯃꯤꯠ 7ꯗꯒꯤ 8 ꯐꯥꯎꯕꯒꯤ ꯃꯅꯨꯡꯗꯥ ꯂꯩꯕꯥ Mfn2cKO ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯟ ꯑꯃꯠꯇꯥ IV ꯔꯦꯖꯤꯃꯦꯟ (ꯍꯥꯏꯄꯥꯔꯄꯣꯂꯥꯔꯤꯖꯝ ꯁ꯭ꯇꯦꯞ)ꯗꯒꯤ ꯍꯤꯡꯈꯤꯗꯦ, ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯇꯥꯛꯂꯤ ꯃꯗꯨꯗꯤ ꯂꯦꯃꯍꯧꯔꯤꯕꯥ ꯁ꯭ꯇꯦꯖ ꯑꯁꯤꯗꯥ ꯍꯥꯏꯄꯔꯄꯣꯂꯥꯔꯤꯖꯝ ꯄꯣꯇꯦꯟꯁꯤꯑꯦꯂꯗꯥ ꯃꯌꯦꯛ ꯁꯦꯡꯕꯥ ꯁꯦꯟꯁꯤꯇꯤꯚꯤꯇꯤ ꯂꯩ꯫ ꯃꯁꯤꯒꯥ ꯃꯥꯟꯅꯅꯥ, Mfn2cKO ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡꯗꯥ, ꯔꯤꯄꯤꯇꯤꯇꯤꯕ ꯑꯦꯛꯁꯟ ꯄꯣꯇꯦꯟꯁꯤꯑꯦꯜ (ꯑꯦ.ꯄꯤ.) ꯗꯤꯁꯆꯥꯔꯖꯁꯤꯡ ꯊꯣꯀꯍꯜꯂꯤꯕꯥ ꯗꯤꯄꯣꯂꯥꯔꯤꯖꯝ ꯀꯔꯦꯟꯇꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯌꯥꯝꯅꯥ ꯌꯥꯡꯅꯥ ꯊꯦꯡꯅꯩ, ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯃꯈꯣꯌꯒꯤ ꯑꯄꯨꯅꯕꯥ ꯗꯤꯁꯆꯥꯔꯖ ꯇꯧꯕꯒꯤ ꯃꯑꯣꯡ ꯑꯁꯤ ꯅꯨꯃꯤꯠ ꯸ꯅꯤꯒꯤ ꯀꯟꯠꯔꯣꯜ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡꯒꯥ ꯌꯥꯝꯅꯥ ꯈꯦꯠꯅꯗꯦ ꯍꯥꯌꯕꯥ ꯇꯥꯛꯂꯤ (ꯇꯦꯕꯜ ꯱ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯐꯤꯒꯔ ꯲ꯖꯤ)꯫ ꯃꯇꯧ ꯑꯁꯨꯝꯅꯥ, ꯁ꯭ꯄꯣꯟꯗꯦꯟꯁ ꯄꯣꯁ꯭ꯇꯁꯤꯅꯦꯞꯇꯤꯛ ꯀꯔꯦꯟꯇꯁꯤꯡ (ꯑꯦꯁ.ꯄꯤ.ꯑꯦꯁ.ꯁꯤ.ꯁꯤꯡ)ꯒꯤ ꯐ꯭ꯔꯤꯛꯕꯦꯟꯁꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯦꯝꯞꯂꯤꯠꯌꯨꯗ ꯑꯁꯤ ꯀꯟꯠꯔꯣꯜ ꯒ꯭ꯔꯨꯄꯀꯥ ꯆꯥꯡꯗꯝꯅꯕꯥ ꯌꯥꯏ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯊꯧꯗꯣꯀꯁꯤꯡꯒꯤ ꯐ꯭ꯔꯤꯛꯕꯦꯟꯁꯤ ꯑꯁꯤ ꯅꯨꯃꯤꯠ ꯴ꯗꯒꯤ ꯅꯨꯃꯤꯠ ꯵ꯗꯥ ꯅꯨꯃꯤꯠ ꯷ꯗꯒꯤ ꯅꯨꯃꯤꯠ ꯸ ꯐꯥꯑꯣꯕꯥ ꯍꯦꯅꯒꯠꯂꯀꯄꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯃꯥꯟꯅꯕꯥ ꯍꯦꯅꯒꯠꯂꯀꯈꯤ (ꯆꯤꯠꯔ ꯲, ꯑꯩꯆ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯥꯏ)꯫ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡꯗꯥ ꯁꯤꯅꯦꯞꯇꯤꯛ ꯃꯦꯆ꯭ꯌꯨꯔꯦꯁꯅꯒꯤ ꯃꯇꯝ (꯲꯵)꯫ ꯄꯔꯐꯣꯔꯦꯠ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯑꯦꯁ.ꯀꯤ ꯄꯦꯆꯁꯤꯡꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯃꯥꯟꯅꯕꯥ ꯐꯂꯁꯤꯡ ꯐꯪꯈꯤ꯫ ꯃꯁꯤꯒꯤ ꯀꯟꯐꯤꯒꯔꯦꯁꯟ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯍꯣꯜ-ꯁꯦꯜ ꯄꯦꯆ ꯀ꯭ꯂꯦꯝ ꯔꯦꯀꯣꯔꯗꯤꯡꯗꯥ ꯊꯣꯀꯄꯥ ꯌꯥꯕꯥ ꯁꯦꯂꯒꯤ ꯑꯦ.ꯇꯤ.ꯄꯤ. ꯃꯔꯨꯑꯣꯏꯅꯥ, Mfn2cKO ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡꯒꯤ ꯔꯦꯁ꯭ꯇꯤꯡ ꯃꯦꯝꯕ꯭ꯔꯦꯟ ꯄꯣꯇꯦꯟꯁꯤꯑꯦꯜ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯁ꯭ꯄꯣꯟꯗꯦꯟꯁ ꯐꯥꯏꯔꯤꯡ ꯐ꯭ꯔꯤꯛꯕꯦꯟꯁꯤꯗꯥ ꯑꯀꯥꯌꯕꯥ ꯄꯤꯈꯤꯗꯦ (ꯆꯤꯠꯔ ꯲, ꯖꯦ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯀꯦ)꯫ ꯈꯪꯖꯤꯅꯒꯗꯕꯥ ꯑꯃꯅꯥ, ꯔꯤꯖꯜꯇꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯃꯌꯦꯛ ꯁꯦꯡꯕꯥ ꯑꯣꯛꯁꯐꯣꯁ ꯗꯤꯁꯐꯉ꯭ꯀꯁꯟ ꯂꯩꯕꯥ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡꯅꯥ ꯍꯥꯏ-ꯐ꯭ꯔꯤꯛꯕꯦꯟꯁꯤ ꯗꯤꯁꯆꯥꯔꯖ ꯄꯦꯇꯔꯅꯁꯤꯡꯒꯥ ꯐꯖꯅꯥ ꯊꯦꯡꯅꯕꯥ ꯉꯝꯃꯤ ꯍꯥꯌꯕꯥ ꯇꯥꯛꯂꯤ, ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯃꯈꯣꯌꯗꯥ ꯅꯤꯌꯔ-ꯅꯣꯔꯃꯦꯜ ꯏꯂꯦꯛꯠꯔꯣꯐꯤꯖꯤꯑꯣꯂꯣꯖꯤꯀꯦꯜ ꯔꯦꯁ꯭ꯄꯣꯟꯁꯁꯤꯡ ꯊꯝꯕꯥ ꯌꯥꯍꯅꯕꯥ ꯀꯝꯄꯦꯟꯁꯦꯁꯟ ꯃꯦꯀꯥꯅꯤꯖꯝ ꯑꯃꯥ ꯂꯩ ꯍꯥꯌꯕꯥ ꯇꯥꯛꯂꯤ꯫
ꯗꯦꯇꯥ ꯑꯁꯤ ꯃꯤꯟ ± ꯑꯦꯁ.ꯏ.ꯑꯦꯝ.(ꯚꯦꯔꯤꯑꯦꯟꯁꯀꯤ ꯋꯥꯟ-ꯋꯦ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ, ꯍꯣꯂꯝ-ꯁꯤꯗꯥꯀꯀꯤ ꯃꯜꯇꯤꯄꯜ ꯀꯝꯄꯥꯔꯤꯁꯟ ꯇꯦꯁ꯭ꯠ; *ꯄꯤ<꯰.꯰꯵) ꯍꯥꯌꯅꯥ ꯐꯣꯡꯗꯣꯀꯏ꯫ ꯌꯨꯅꯤꯠ ꯅꯝꯕꯔ ꯑꯁꯤ ꯕ꯭ꯔꯦꯀꯦꯠꯁꯤꯡꯅꯥ ꯇꯥꯀꯏ꯫
ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯑꯣꯃꯤꯛꯁ ꯗꯦꯇꯥꯁꯦꯠ (ꯐꯤꯒꯔ ꯱ꯖꯤ)ꯗꯥ ꯂꯩꯕꯥ ꯀꯦꯇꯦꯒꯣꯔꯤ ꯑꯃꯍꯦꯛꯇꯗꯥ ꯑꯀꯅꯕꯥ ꯑꯣꯛꯁꯐꯣꯁ ꯗꯤꯐꯤꯁꯤꯑꯦꯟꯁꯤ ꯊꯦꯡꯅꯕꯥ ꯉꯝꯕꯥ ꯂꯝꯕꯤꯁꯤꯡ ꯌꯥꯑꯣꯕꯔꯥ ꯍꯥꯌꯕꯗꯨ ꯊꯤꯖꯤꯟꯅꯕꯥ ꯊꯧꯔꯥꯡ ꯇꯧꯈꯤ, ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯀꯔꯤꯒꯤꯗꯃꯛꯇꯥ ꯁꯣꯀꯍꯜꯂꯕꯥ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ. . ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯑꯣꯃꯤꯛꯁ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁꯅꯥ ꯁꯥꯈꯥ ꯆꯦꯟ ꯑꯦꯃꯤꯅꯣ ꯑꯦꯁꯤꯗꯁꯤꯡ (ꯕꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦ.ꯑꯦ.)ꯒꯤ ꯀꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯖꯃꯗꯥ ꯌꯥꯑꯣꯔꯤꯕꯥ ꯑꯦꯅꯖꯥꯏꯃꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯃꯁꯛ ꯊꯣꯛꯅꯥ ꯑꯞ-ꯔꯤꯒꯨꯂꯦꯠ ꯇꯧꯈꯤ ꯍꯥꯌꯕꯥ ꯎꯠꯈꯤ (ꯐꯤꯒꯔ ꯳ꯑꯦ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯐꯤꯒꯔ ꯑꯦꯁ꯵ꯑꯦ), ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯔꯣꯏꯕꯥ ꯄꯣꯠꯊꯣꯛ ꯑꯦꯁꯤꯇꯤꯜ-ꯀꯣꯑꯦ (ꯀꯣꯑꯦ) ꯅꯠꯠꯔꯒꯥ ꯁꯨꯛꯁꯤꯅꯤꯜ ꯀꯣꯑꯦꯅꯥ ꯑꯥꯔꯇꯦꯔꯤꯑꯣꯁ꯭ꯛꯂꯦꯔꯣꯁꯤꯁ ꯑꯦꯁꯤꯗ (ꯇꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦ.) ꯁꯥꯏꯀꯂꯗꯥ ꯇ꯭ꯔꯥꯏꯀꯥꯔꯕꯣꯛꯁꯥꯏꯂꯦꯠꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯃꯄꯨꯡ ꯐꯥꯍꯅꯕꯥ ꯉꯝꯃꯤ꯫ ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯕꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦ.ꯑꯦ.ꯒꯤ ꯇ꯭ꯔꯥꯟꯁꯑꯦꯃꯤꯅꯦꯖ ꯱ (ꯕꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦ.ꯇꯤ.꯱) ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯕꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦ.ꯇꯤ.꯲ ꯑꯅꯤꯃꯛꯀꯤ ꯆꯥꯡ ꯍꯦꯅꯒꯠꯂꯀꯄꯥ ꯎꯈꯤ꯫ ꯃꯈꯣꯌꯅꯥ α-ꯀꯦꯇꯣꯒ꯭ꯂꯨꯇꯥꯔꯦꯠꯇꯒꯤ ꯒ꯭ꯂꯨꯇꯥꯃꯦꯠ ꯁꯦꯃꯗꯨꯅꯥ ꯕꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦ.ꯑꯦ.ꯒꯤ ꯀꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯖꯃꯒꯤ ꯑꯍꯥꯅꯕꯥ ꯈꯣꯉꯊꯥꯡ ꯑꯁꯤ ꯀꯦꯇꯥꯂꯥꯏꯖ ꯇꯧꯏ (꯲꯶)꯫ ꯁꯥꯈꯥ ꯆꯦꯟ ꯀꯦꯇꯣ ꯑꯦꯁꯤꯗ ꯗꯤꯍꯥꯏꯗ꯭ꯔꯣꯖꯦꯅꯦꯖ (ꯕꯤ.ꯁꯤ.ꯀꯦ.ꯗꯤ.) ꯀꯃꯞꯂꯦꯛꯁ ꯑꯁꯤ ꯁꯦꯝꯂꯤꯕꯥ ꯁꯕ-ꯌꯨꯅꯤꯠ ꯄꯨꯝꯅꯃꯛ ꯑꯁꯤ ꯑꯄꯔꯤꯒꯨꯂꯦꯠ ꯇꯧꯏ (ꯀꯝꯞꯂꯦꯛꯁ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯔꯤꯖꯜꯇ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯕꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦ.ꯑꯦ.ꯒꯤ ꯀꯥꯔꯕꯣꯟ ꯁ꯭ꯀꯦꯂꯦꯇꯅꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡ ꯇꯥꯔꯀꯄꯥ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯔꯤꯚꯔꯁꯤꯕꯜ ꯑꯣꯏꯗꯕꯥ ꯗꯤꯀꯥꯔꯕꯣꯛꯁꯥꯏꯂꯦꯁꯟ ꯀꯦꯇꯥꯂꯥꯏꯖ ꯇꯧꯏ) (ꯐꯤꯒꯔ ꯳ꯑꯦ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯐꯤꯒꯔ ꯑꯦꯁ꯵ꯑꯦ)꯫ ꯑꯗꯨꯝ ꯑꯣꯏꯅꯃꯛ, ꯁꯣꯔꯠ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯗꯥ ꯕꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦ.ꯑꯦ.ꯗꯥ ꯃꯁꯥꯃꯛꯇꯗꯥ ꯃꯌꯦꯛ ꯁꯦꯡꯕꯥ ꯑꯍꯣꯡꯕꯥ ꯑꯃꯠꯇꯥ ꯐꯪꯈꯤꯗꯦ, ꯃꯁꯤ ꯇꯉꯥꯏ ꯐꯗꯕꯥ ꯑꯦꯃꯤꯅꯣ ꯑꯦꯁꯤꯗꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯁꯦꯂꯒꯤ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯂꯧꯕꯥ ꯍꯦꯅꯒꯠꯂꯀꯄꯅꯥ ꯅꯠꯠꯔꯒꯥ ꯇꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦ. ꯑꯣꯛꯁꯐꯣꯁ ꯂꯩꯇꯕꯥ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡꯅꯁꯨ ꯆꯍꯤ ꯸ ꯁꯨꯔꯀꯄꯗꯥ ꯒ꯭ꯂꯨꯇꯥꯃꯤꯟ ꯗꯤꯀꯃꯄꯁꯤꯁꯟ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯇ꯭ꯔꯥꯟꯁꯑꯦꯃꯤꯅꯦꯁꯅꯒꯤ ꯊꯕꯛ ꯊꯧꯔꯃꯁꯤꯡ ꯍꯦꯅꯒꯠꯂꯀꯄꯥ ꯎꯕꯥ ꯐꯪꯈꯤ, ꯃꯁꯤ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯑꯦꯅꯖꯥꯏꯃꯁꯤꯡ ꯒ꯭ꯂꯨꯇꯥꯃꯤꯅꯦꯖ (ꯖꯤ.ꯑꯦꯜ.ꯑꯦꯁ.) ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯒ꯭ꯂꯨꯇꯥꯃꯤꯟ ꯄꯥꯏꯔꯨꯕꯦꯠ ꯇ꯭ꯔꯥꯟꯁꯑꯦꯃꯤꯅꯦꯖ ꯲ (ꯖꯤ.ꯄꯤ.ꯇꯤ.꯲)ꯒꯤ ꯑꯞ-ꯔꯤꯒꯨꯂꯦꯁꯅꯅꯥ ꯎꯠꯄꯥ ꯌꯥꯏ (ꯆꯤꯠꯔ ꯳, ꯑꯦ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯁꯤ)꯫ ꯄꯅꯒꯗꯕꯥ ꯋꯥꯐꯝ ꯑꯃꯅꯥ ꯖꯤ.ꯑꯦꯜ.ꯑꯦꯁ.ꯀꯤ ꯑꯞ-ꯔꯤꯒꯨꯂꯦꯁꯟ ꯑꯁꯤ ꯁ꯭ꯞꯂꯥꯏꯁ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯑꯥꯏꯁꯣꯐꯣꯔꯝ ꯒ꯭ꯂꯨꯇꯥꯃꯤꯅꯦꯖ ꯁꯤ (ꯖꯤ.ꯑꯦꯜ.ꯑꯦꯁ.-ꯖꯤ.ꯑꯦ.ꯁꯤ.)ꯗꯥ ꯂꯤꯃꯤꯇꯦꯗ ꯑꯣꯏ (ꯑꯦꯝ.ꯑꯦꯐ.ꯑꯦꯟ.꯲ꯁꯤ.ꯀꯦ.ꯑꯣ./ꯁꯤ.ꯇꯤ.ꯑꯥꯔ.ꯑꯦꯜ.ꯒꯤ ꯑꯍꯣꯡꯕꯥ ꯑꯁꯤ ꯆꯥꯎꯔꯥꯛꯅꯥ ꯴.꯵-ꯐꯣꯜꯗ ꯑꯣꯏ, ꯄꯤ = ꯰.꯰꯵), ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯀꯦꯟꯁꯔ ꯇꯤꯁ꯭ꯌꯨꯁꯤꯡꯗꯥ ꯃꯁꯤꯒꯤ ꯑꯀꯛꯅꯕꯥ ꯑꯞ-ꯔꯤꯒꯨꯂꯦꯁꯟ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯕꯥꯏꯑꯣꯑꯦꯅꯔꯖꯤ ꯁꯄꯣꯔꯠ ꯇꯧꯕꯥ ꯌꯥꯏ꯫ (꯲꯷) ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯦꯟ.
(A) ꯍꯤꯠ ꯃꯦꯞ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯅꯨꯃꯤꯠ 8ꯅꯤꯒꯤ ꯃꯅꯨꯡꯗꯥ ꯑꯀꯛꯅꯕꯥ ꯂꯝꯕꯤ ꯑꯗꯨꯒꯤ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯅꯒꯤ ꯆꯥꯡꯗꯥ ꯐꯜꯗ ꯆꯦꯟꯖ ꯑꯗꯨ ꯎꯠꯂꯤ꯫ (B) ꯑꯦꯟꯇꯤ-ꯄꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯛꯁ.ꯑꯦꯟꯇꯤꯕꯣꯗꯤ (ꯁ꯭ꯀꯦꯜ ꯕꯥꯔ, 20 μm)ꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯂꯦꯕꯦꯜ ꯇꯧꯕꯥ ꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯜ ꯁ꯭ꯂꯥꯏꯁ ꯑꯃꯒꯤ ꯈꯨꯗꯝ꯫ ꯌꯦꯜꯂꯣ ꯇꯤꯜ ꯑꯗꯨꯅꯥ ꯄꯨꯔꯀꯤꯟꯖꯦ ꯁꯦꯂꯒꯤ ꯍꯀꯆꯥꯡ ꯑꯗꯨ ꯇꯥꯀꯏ꯫ (C) ꯑꯦꯊꯦꯔꯣꯁ꯭ꯀꯂꯦꯔꯣꯁꯤꯁꯀꯤ ꯃꯔꯨꯑꯣꯏꯕꯥ ꯀꯦꯟꯗꯤꯗꯦꯠ ꯑꯃꯥ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯈꯉꯗꯣꯀꯄꯥ ꯃꯇꯃꯒꯤ ꯀꯣꯔꯁ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯟ ꯑꯦꯛꯁꯞꯔꯦꯁꯟ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ (ꯃꯜꯇꯤꯄꯜ ꯇꯤ-ꯇꯦꯁ꯭ꯠ, *FDR <5%; n = 3-5 ꯃꯥꯏꯁ)꯫ (D) ꯃꯊꯛꯇꯥ: [1-13C]ꯄꯥꯏꯔꯨꯚꯦꯠ ꯇ꯭ꯔꯦꯁꯔꯗꯥ ꯌꯥꯎꯔꯤꯕꯥ ꯂꯦꯕꯦꯜ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯀꯥꯔꯕꯣꯟ ꯑꯗꯨꯗꯥ ꯆꯪꯂꯀꯄꯒꯤ ꯇꯣꯉꯥꯟ-ꯇꯣꯉꯥꯅꯕꯥ ꯃꯑꯣꯡꯁꯤꯡ ꯎꯠꯂꯤꯕꯥ ꯁ꯭ꯀꯦꯃꯦꯇꯤꯛ ꯗꯥꯏꯑꯦꯒ꯭ꯔꯥꯐ ꯑꯃꯥ (ꯑꯔꯕꯥꯟ, ꯄꯤ.ꯗꯤ.ꯑꯩꯆ. ꯅꯠꯠꯔꯒꯥ ꯇ꯭ꯔꯥꯟꯁ-ꯑꯥꯔꯇꯦꯔꯤꯑꯦꯜ ꯔꯨꯠꯀꯤ ꯈꯨꯠꯊꯥꯡꯗꯥ)꯫ ꯃꯈꯥꯗꯥ: ꯋꯥꯏꯂꯤꯟ ꯆꯥꯔꯠ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯑꯦꯛꯌꯨꯠ ꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯜ ꯁ꯭ꯂꯥꯏꯁꯁꯤꯡꯗꯥ [1-13C]ꯄꯥꯏꯔꯨꯚꯦꯠ (ꯄꯦꯌꯔ ꯇꯤ-ꯇꯦꯁ꯭ꯠ; ** P <0.01) ꯂꯦꯕꯦꯜ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯑꯦꯁ꯭ꯄꯥꯔꯇꯤꯛ ꯑꯦꯁꯤꯗ, ꯁꯥꯏꯠꯔꯤꯛ ꯑꯦꯁꯤꯗ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯦꯂꯤꯛ ꯑꯦꯁꯤꯗꯇꯥ ꯑꯣꯟꯊꯣꯀꯄꯥ ꯁꯤꯉ꯭ꯒꯜ-ꯂꯦꯕꯦꯜ ꯀꯥꯔꯕꯣꯟ (M1)ꯒꯤ ꯆꯥꯗꯥ ꯑꯗꯨ ꯎꯠꯂꯤ꯫ (ꯏ) ꯇꯥꯛꯂꯤꯕꯥ ꯂꯝꯕꯤꯒꯤ ꯑꯄꯨꯅꯕꯥ ꯃꯇꯃꯒꯤ ꯄꯨꯋꯥꯔꯤꯒꯤ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ꯫ ꯅꯨꯃꯤꯠ 8ꯅꯤꯒꯤ ꯃꯅꯨꯡꯗꯥ P<0.05 ꯂꯩꯕꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯅꯁꯤꯡ ꯈꯛꯇꯃꯛ ꯈꯟꯅꯒꯗꯕꯅꯤ . ꯗꯦꯁ ꯂꯥꯏꯟ: ꯑꯦꯗꯖꯁ꯭ꯇꯃꯦꯟꯇ ꯚꯦꯜꯌꯨ ꯂꯩꯇꯦ (ꯚꯦꯔꯤꯑꯦꯟꯁꯀꯤ ꯂꯝꯕꯤ ꯑꯅꯤꯒꯤ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ; * P <0.05; *** P <0.001)꯫ ꯗꯦꯇꯥ ꯑꯁꯤ ꯃꯤꯟ±ꯑꯦꯁ.ꯏ.ꯑꯦꯝ.
ꯑꯩꯈꯣꯌꯒꯤ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁꯇꯥ ꯕꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦ.ꯑꯦ.ꯒꯤ ꯀꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯖꯝ ꯑꯁꯤ ꯃꯔꯨꯑꯣꯏꯕꯥ ꯑꯞ-ꯔꯦꯒꯨꯂꯦꯁꯅꯒꯤ ꯂꯝꯕꯤꯁꯤꯡꯒꯤ ꯃꯅꯨꯡꯗꯥ ꯑꯃꯥ ꯑꯣꯏꯔꯦ꯫ ꯃꯁꯤꯒꯤ ꯋꯥꯐꯝ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯀꯟꯅꯥ ꯇꯥꯛꯂꯤ ꯃꯗꯨꯗꯤ ꯇꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦ.ꯒꯤ ꯁꯥꯏꯀꯂꯗꯥ ꯆꯪꯂꯀꯄꯥ ꯚꯦꯟꯇꯤꯂꯦꯁꯟ ꯚꯣꯜꯌꯨꯝ ꯑꯁꯤ ꯑꯣꯛꯁꯐꯣꯁ ꯂꯩꯇꯕꯥ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ. ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯦꯜ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯛ ꯔꯤꯋꯥꯏꯔꯤꯡꯒꯤ ꯑꯆꯧꯕꯥ ꯃꯑꯣꯡ ꯑꯃꯥ ꯔꯤꯞꯔꯖꯦꯟꯇ ꯇꯧꯕꯥ ꯌꯥꯏ, ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯑꯀꯅꯕꯥ ꯑꯣꯛꯁꯐꯣꯁ ꯗꯤꯁꯐꯉ꯭ꯀꯁꯟ ꯊꯝꯂꯤꯉꯩꯗꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯦꯜ ꯐꯤꯖꯤꯑꯣꯂꯣꯖꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯍꯤꯡꯕꯗꯥ ꯍꯀꯊꯦꯡꯅꯅꯥ ꯏꯝꯄꯦꯛꯇ ꯇꯧꯕꯥ ꯌꯥꯏ꯫ ꯍꯥꯌꯔꯤꯕꯥ ꯍꯥꯏꯄꯣꯊꯦꯁꯤꯁ ꯑꯁꯤꯒꯥ ꯃꯥꯟꯅꯅꯥ, ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯃꯔꯨ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯑꯦꯟꯇꯤ-ꯑꯦꯊꯦꯔꯣꯁ꯭ꯀꯂꯦꯔꯣꯇꯤꯛ ꯑꯦꯅꯖꯥꯏꯝ ꯄꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯛꯁ.ꯅꯥ ꯑꯞ-ꯔꯤꯒꯨꯂꯦꯠ ꯇꯧꯏ (Mfn2cKO/CTRL ꯑꯁꯤ ꯆꯥꯎꯔꯥꯛꯅꯥ ꯁꯔꯨꯛ ꯱.꯵ ꯍꯣꯡꯏ; ꯐꯤꯒꯔ ꯳ꯑꯦ), ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯄꯥꯏꯔꯨꯕꯦꯠ ꯑꯁꯤ ꯑꯣꯛꯁꯥꯂꯣꯑꯦꯁꯤꯇꯦꯠꯇꯥ ꯑꯣꯟꯊꯣꯀꯄꯒꯤ ꯀꯦꯇꯥꯂꯥꯏꯖ ꯇꯧꯏ (꯲꯸), ꯃꯁꯤ ꯕ꯭ꯔꯦꯟ ꯇꯤꯁ꯭ꯌꯨꯗꯥ ꯂꯩ ꯍꯥꯌꯅꯥ ꯊꯥꯖꯅꯩ The expression in is restricted to astrocytes (29, 30)꯫ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯑꯣꯃꯤꯛꯁꯀꯤ ꯔꯤꯖꯜꯇꯁꯤꯡꯒꯥ ꯃꯥꯟꯅꯅꯥ, ꯀꯅꯐꯣꯀꯜ ꯃꯥꯏꯛꯔꯣꯁ꯭ꯀꯣꯄꯤꯅꯥ ꯑꯣꯛꯁꯐꯣꯁ-ꯗꯤꯐꯤꯁꯤꯑꯦꯟꯇ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡꯗꯥ ꯄꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯛꯁ.ꯑꯦꯛꯁꯞꯔꯦꯁꯟ ꯑꯁꯤ ꯑꯀꯛꯅꯅꯥ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯁꯛ ꯊꯣꯛꯅꯥ ꯍꯦꯅꯒꯠꯂꯀꯄꯥ ꯎꯕꯥ ꯐꯪꯈꯤ, ꯑꯗꯨꯒꯥ ꯄꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯛꯁ. ꯄꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯛꯁ.ꯀꯤ ꯑꯣꯕꯖꯥꯔꯚ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯑꯄꯔꯤꯒꯨꯂꯦꯁꯟ ꯑꯁꯤ ꯐꯉ꯭ꯀꯁ꯭ꯅꯦꯜ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯇꯦꯁ꯭ꯠ ꯇꯧꯅꯕꯥ ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯑꯦꯛꯌꯨꯠ ꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯜ ꯁ꯭ꯂꯥꯏꯁꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ [꯱-꯱꯳ꯁꯤ]ꯄꯥꯏꯔꯨꯕꯦꯠ ꯇ꯭ꯔꯦꯁꯔꯅꯥ ꯂꯥꯌꯦꯡꯈꯤ꯫ ꯄꯥꯏꯔꯨꯕꯦꯠ ꯑꯁꯤ ꯄꯥꯏꯔꯨꯕꯦꯠ ꯗꯤꯍꯥꯏꯗ꯭ꯔꯣꯖꯦꯅꯦꯖ (ꯄꯤ.ꯗꯤ.ꯑꯩꯆ.)ꯅꯥ ꯑꯣꯛꯁꯤꯖꯦꯟ ꯊꯥꯗꯣꯀꯄꯥ ꯃꯇꯃꯗꯥ, ꯃꯁꯤꯒꯤ ꯑꯥꯏꯁꯣꯇꯣꯞ ꯂꯦꯕꯦꯜ ꯑꯁꯤ ꯃꯥꯡꯈꯤ , ꯑꯗꯨꯕꯨ ꯄꯥꯏꯔꯨꯕꯦꯠ ꯑꯁꯤ ꯚꯦꯁꯀꯨꯂꯥꯔ ꯔꯤꯑꯦꯛꯁꯅꯁꯤꯡꯅꯥ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯥꯏꯖ ꯇꯧꯕꯥ ꯃꯇꯃꯗꯥ ꯇꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦ.ꯒꯤ ꯁꯥꯏꯀꯜ ꯏꯟꯇꯔꯃꯦꯗꯤꯑꯦꯠꯁꯤꯡꯗꯥ ꯌꯥꯑꯣꯏ (ꯆꯤꯠꯔ ꯳ꯗꯤ)꯫ ꯑꯩꯈꯣꯌꯒꯤ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯑꯣꯃꯤꯛꯁ ꯗꯦꯇꯥ ꯑꯁꯤꯕꯨ ꯃꯇꯦꯡ ꯄꯥꯡꯗꯨꯅꯥ, ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ Mfn2cKO ꯁ꯭ꯂꯥꯏꯁꯁꯤꯡꯒꯤ ꯑꯦꯁ꯭ꯄꯥꯔꯇꯤꯛ ꯑꯦꯁꯤꯗꯇꯥ ꯇ꯭ꯔꯦꯁꯔ ꯑꯁꯤꯗꯒꯤ ꯃꯥꯔꯀꯔ ꯃꯁꯤꯡ ꯌꯥꯝꯅꯥ ꯎꯕꯥ ꯐꯪꯈꯤ, ꯑꯗꯨꯒꯥ ꯁꯥꯏꯠꯔꯤꯛ ꯑꯦꯁꯤꯗ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯦꯂꯤꯛ ꯑꯦꯁꯤꯗꯁꯨ ꯃꯔꯨ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯑꯣꯏꯗ꯭ꯔꯕꯁꯨ ꯃꯌꯥꯌ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯇ꯭ꯔꯦꯟꯗ ꯑꯃꯥ ꯂꯩꯈꯤ (ꯆꯤꯠꯔ ꯳ꯗꯤ)꯫
ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯇ꯭ꯔꯥꯟꯁꯛꯔꯤꯄꯁꯟ ꯐꯦꯛꯇꯔ ꯑꯦ ꯖꯤꯟ (ꯇꯤ.ꯑꯦꯐ.ꯑꯦ.ꯑꯦꯝ.) (ꯇꯤ.ꯑꯦꯐ.ꯑꯦ.ꯑꯦꯝ.) ꯑꯁꯤ ꯑꯀꯛꯅꯅꯥ ꯃꯥꯡꯍꯟ ꯇꯥꯀꯍꯅꯕꯥ ꯗꯣꯄꯥꯃꯥꯏꯟ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡꯅꯥ ꯊꯣꯀꯍꯅꯕꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯗꯤꯁꯐꯉ꯭ꯀꯁꯟ ꯂꯩꯕꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯄꯥꯔꯛ ꯃꯥꯏꯁꯁꯤꯡꯒꯤ ꯗꯣꯄꯥꯃꯥꯏꯟ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡꯗꯥ (ꯐꯤꯒꯔ ꯑꯦꯁ꯶ꯕꯤ), ꯄꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯛꯁ ꯍꯀꯆꯥꯡꯗꯥ ꯑꯣꯛꯁꯐꯣꯁ꯫ ꯄꯅꯒꯗꯕꯥ ꯋꯥꯐꯝ ꯑꯃꯅꯥ ꯑꯥꯔꯇꯦꯔꯤꯑꯣꯁ꯭ꯀꯂꯦꯔꯣꯁꯤꯁꯀꯥ ꯃꯔꯤ ꯂꯩꯅꯕꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡꯗꯥ ꯐꯣꯡꯗꯣꯀꯄꯥ ꯌꯥꯕꯥ ꯑꯈꯟꯅꯕꯥ ꯑꯦꯅꯖꯥꯏꯃꯁꯤꯡ (꯳꯲-꯳꯴) ꯑꯁꯤ ꯑꯣꯛꯁꯐꯣꯁ ꯂꯩꯇꯕꯥ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡꯗꯥ ꯃꯁꯛ ꯊꯣꯛꯅꯥ ꯑꯞ-ꯔꯤꯒꯨꯂꯦꯠ ꯇꯧꯏ, ꯃꯈꯣꯌꯁꯤꯡ ꯑꯗꯨꯗꯤ ꯄ꯭ꯔꯣꯄꯤꯑꯣꯅꯥꯏꯜ-ꯀꯣꯑꯦ ꯀꯥꯔꯕꯣꯛꯁꯥꯏꯂꯦꯖ (ꯄꯤ.ꯁꯤ.ꯁꯤ.-ꯑꯦ), ꯃꯦꯂꯣꯅꯤꯜ-ꯀꯣꯑꯦꯅꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯄꯤꯑꯣꯅꯥꯏꯜ-ꯀꯣꯑꯦꯕꯨ ꯁꯨꯛꯁꯤꯅꯤꯜ-ꯀꯣꯑꯦ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯃꯦꯂꯤꯛ ꯳ (ꯑꯦꯝ.ꯏ.꯳), ꯑꯦꯅꯖꯥꯏꯝ ꯳ (ꯑꯦꯝ.ꯏ.꯳)ꯗꯥ ꯑꯣꯟꯊꯣꯀꯏ꯫ ꯃꯁꯤꯒꯤ ꯃꯔꯨꯑꯣꯏꯕꯥ ꯊꯧꯗꯥꯡꯗꯤ ꯃꯦꯂꯦꯠꯇꯒꯤ ꯄꯥꯏꯔꯨꯕꯦꯠ ꯔꯤꯀꯣꯚꯔ ꯇꯧꯕꯅꯤ (ꯐꯤꯒꯔ ꯳, ꯑꯦ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯁꯤ) (꯳꯳, ꯳꯵)꯫ ꯃꯁꯤꯒꯤ ꯃꯊꯛꯇꯥ, ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯄꯤ.ꯗꯤ.ꯑꯩꯆ.ꯕꯨ ꯐꯣꯁꯐꯣꯔꯥꯏꯂꯦꯠ ꯇꯧꯕꯥ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯄꯤ.ꯗꯤ.ꯑꯩꯆ.ꯕꯨ ꯏꯅꯑꯦꯛꯇꯤꯚꯦꯠ ꯇꯧꯕꯥ ꯄꯤ.ꯗꯤ.ꯀꯦ.꯳ ꯑꯦꯅꯖꯥꯏꯃꯗꯥ ꯆꯥꯎꯅꯥ ꯍꯦꯅꯒꯠꯂꯀꯄꯥ ꯎꯈꯤ (꯳꯶), ꯑꯗꯨꯒꯥ ꯄꯤ.ꯗꯤ.ꯑꯩꯆ.ꯗꯥ ꯅꯠꯠꯔꯒꯥ ꯄꯤ.ꯗꯤ.ꯑꯩꯆ. ꯂꯦꯞꯇꯅꯥ, Mern2cKO PNꯁꯤꯡꯗꯥ, Ser293ꯗꯥ ꯂꯩꯕꯥ PDH ꯀꯃꯞꯂꯦꯛꯁꯀꯤ ꯄꯥꯏꯔꯨꯕꯦꯠ ꯗꯤꯍꯥꯏꯗ꯭ꯔꯣꯖꯦꯅꯦꯖ E1 ꯀꯝꯄꯣꯅꯦꯟꯇꯀꯤ α1 ꯁꯕ-ꯌꯨꯅꯤꯠ α (PDHE1α) ꯁꯕ-ꯌꯨꯅꯤꯠꯀꯤ ꯐꯣꯁꯐꯣꯔꯥꯏꯂꯦꯁꯟ ꯍꯦꯅꯒꯠꯂꯀꯈꯤ (ꯄꯤ.ꯗꯤ.ꯑꯩꯆ.ꯒꯤ ꯑꯦꯅꯖꯥꯏꯝ ꯑꯦꯛꯇꯤꯚꯤꯇꯤ ꯊꯤꯡꯏ ꯍꯥꯌꯅꯥ ꯈꯪꯅꯩ) ( ꯐꯤꯒꯔ S6C) (ꯐꯤꯒꯔ S6C)꯫ ꯄꯥꯏꯔꯨꯕꯦꯠ ꯑꯁꯤ ꯚꯦꯁꯀꯨꯂꯥꯔ ꯑꯦꯛꯁꯦꯁ ꯂꯩꯇꯦ꯫
ꯑꯔꯣꯏꯕꯗꯥ, ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯁꯦꯔꯤꯟ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯒ꯭ꯂꯥꯏꯁꯤꯟ ꯕꯥꯏꯑꯣꯁꯤꯟꯊꯦꯁꯤꯁꯀꯤ ꯁꯨꯄꯔ ꯄꯥꯊꯋꯦꯌ, ꯃꯔꯤ ꯂꯩꯅꯕꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯐꯣꯂꯦꯠ (꯱ꯁꯤ) ꯁꯥꯏꯀꯜ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯄ꯭ꯔꯣꯂꯤꯟ ꯕꯥꯏꯑꯣꯁꯤꯟꯊꯦꯁꯤꯁ (ꯐꯤꯒꯔ ꯱ꯖꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯐꯤꯒꯔ ꯑꯦꯁ꯵ꯁꯤ) ꯄꯨꯝꯅꯃꯛ ꯑꯁꯤ ꯔꯤꯄꯣꯔꯇꯁꯤꯡꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡ ꯏꯟꯅꯥ ꯑꯦꯛꯇꯤꯚꯦꯁꯅꯒꯤ ꯊꯧꯑꯣꯡꯒꯤ ꯃꯅꯨꯡꯗꯥ ꯃꯁꯛ ꯊꯣꯛꯅꯥ ꯑꯞ-ꯔꯤꯒꯨꯂꯦꯠ ꯇꯧꯏ ꯍꯥꯌꯕꯥ ꯈꯉꯈꯤ꯫ ꯑꯀꯣꯌꯕꯗꯥ ꯂꯩꯕꯥ ꯇꯤꯁꯨꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯗꯤꯁꯐꯉ꯭ꯀꯁꯅꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯑꯦꯛꯇꯤꯚ ꯑꯣꯏ (5-7)꯫ ꯍꯥꯌꯔꯤꯕꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯑꯣꯃꯤꯛꯁ ꯗꯦꯇꯥꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤꯕꯨ ꯃꯇꯦꯡ ꯄꯥꯡꯂꯤꯕꯥ ꯀꯅꯐꯣꯀꯦꯜ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁꯅꯥ ꯑꯣꯛꯁꯐꯣꯁ ꯃꯥꯡꯈꯤꯕꯥ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯗꯥ ꯅꯨꯃꯤꯠ ꯸ꯅꯤꯒꯤ ꯃꯥꯏꯁꯁꯤꯡꯒꯤ ꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯜ ꯁ꯭ꯂꯥꯏꯁꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯐꯣꯂꯦꯠ ꯁꯥꯏꯀꯂꯒꯤ ꯃꯔꯨꯑꯣꯏꯕꯥ ꯑꯦꯅꯖꯥꯏꯝ ꯑꯃꯥ ꯑꯣꯏꯔꯤꯕꯥ ꯁꯦꯔꯤꯟ ꯍꯥꯏꯗ꯭ꯔꯣꯛꯁꯤꯃꯤꯊꯥꯏꯂꯠꯔꯥꯟꯁꯐꯦꯔꯦꯖ ꯲ (ꯑꯦꯁ.ꯑꯩꯆ.ꯑꯦꯝ.ꯇꯤ.꯲)ꯗꯥ ꯁꯣꯀꯍꯅꯈꯤ ꯍꯥꯌꯕꯥ ꯎꯠꯈꯤ꯫ ꯃꯔꯨꯑꯣꯏꯕꯥ ꯏꯝꯝꯌꯨꯟ ꯔꯦꯁꯄꯣꯟꯁ (ꯐꯤꯒꯔ S5D)꯫ ꯁꯤ.ꯌꯨ.-ꯒ꯭ꯂꯨꯀꯣꯖ-ꯏꯅꯛꯌꯨꯕꯦꯇꯦꯗ ꯑꯦꯛꯌꯨꯠ ꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯜ ꯁ꯭ꯂꯥꯏꯁ ꯱꯳ꯗꯥ, ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯛ ꯇ꯭ꯔꯦꯁꯤꯡ ꯑꯦꯛꯁꯄꯔꯤꯃꯦꯟꯇꯁꯤꯡꯅꯥ ꯁꯦꯔꯤꯟ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯄ꯭ꯔꯣꯂꯤꯟ ꯕꯥꯏꯑꯣꯁꯤꯟꯊꯦꯁꯤꯁꯀꯤ ꯑꯞ-ꯔꯤꯒꯨꯂꯦꯁꯟ ꯑꯁꯤ ꯃꯈꯥ ꯇꯥꯅꯥ ꯀꯅꯐꯔꯝ ꯇꯧꯈꯤ, ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯁꯦꯔꯤꯟ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯄ꯭ꯔꯣꯂꯤꯅꯗꯥ ꯀꯥꯔꯕꯣꯟ ꯑꯥꯏꯁꯣꯐꯣꯔꯃꯁꯤꯡꯒꯤ ꯐ꯭ꯂꯛꯁ ꯍꯦꯅꯒꯠꯂꯀꯈꯤ ꯍꯥꯌꯕꯥ ꯇꯥꯀꯈꯤ (ꯆꯤꯠꯔ ꯑꯦꯁ꯵ꯏ)꯫ ꯖꯤ.ꯑꯦꯜ.ꯑꯦꯁ. ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯖꯤ.ꯄꯤ.ꯇꯤ.꯲ꯅꯥ ꯄ꯭ꯔꯃꯣꯠ ꯇꯧꯕꯥ ꯔꯤꯑꯦꯛꯁꯅꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯒ꯭ꯂꯨꯇꯥꯃꯤꯅꯗꯒꯤ ꯒ꯭ꯂꯨꯇꯥꯃꯦꯠ ꯁꯤꯟꯊꯦꯁꯤꯁ ꯇꯧꯕꯥ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯒ꯭ꯂꯨꯇꯥꯃꯦꯠ ꯑꯃꯁꯨꯡ α-ꯀꯦꯇꯣꯒ꯭ꯂꯨꯇꯥꯔꯦꯇꯀꯤ ꯃꯔꯛꯇꯥ ꯇ꯭ꯔꯥꯟꯁꯑꯦꯃꯤꯅꯦꯁꯟ ꯇꯧꯕꯒꯤ ꯊꯧꯗꯥꯡ ꯂꯧꯕꯅꯥ ꯃꯔꯝ ꯑꯣꯏꯗꯨꯅꯥ ꯃꯈꯣꯌꯒꯤ ꯑꯄꯔꯤꯒꯨꯂꯦꯁꯟ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯑꯣꯛꯁꯐꯣꯁ-ꯗꯤꯐꯤꯁꯤꯑꯦꯟꯇ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡꯅꯥ ꯒ꯭ꯂꯨꯇꯥꯃꯦꯇꯀꯤ ꯗꯤꯃꯥꯟꯗ ꯍꯦꯅꯒꯠꯂꯀꯄꯥ ꯂꯩ ꯍꯥꯌꯕꯥ ꯇꯥꯛꯂꯤ , ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯂꯤꯅꯒꯤ ꯕꯥꯏꯑꯣꯁꯤꯟꯊꯦꯁꯤꯁ ꯍꯦꯅꯒꯠꯂꯀꯄꯥ ꯑꯁꯤ ꯊꯝꯅꯕꯥ ꯄꯥꯟꯗꯝ ꯊꯝꯕꯥ ꯌꯥꯏ (ꯆꯤꯠꯔ ꯑꯦꯁ.꯵ꯁꯤ)꯫ ꯑꯍꯣꯡꯕꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤꯒꯥ ꯃꯥꯟꯅꯗꯅꯥ, ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.-ꯁ꯭ꯄꯦꯁꯤꯐꯤꯛ Mfn2cKO ꯃꯥꯏꯁꯁꯤꯡꯗꯒꯤ ꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯜ ꯑꯦꯁ꯭ꯠꯔꯣꯁꯥꯏꯠꯁꯤꯡꯒꯤ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯑꯣꯃꯤꯛ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ ꯑꯃꯅꯥ ꯍꯥꯌꯔꯤꯕꯥ ꯂꯝꯕꯤꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ (ꯑꯦꯟꯇꯤꯄꯦꯔꯣꯛꯁꯤꯗꯦꯖ ꯄꯨꯝꯅꯃꯛ ꯌꯥꯑꯣꯅꯥ) ꯑꯦꯛꯁꯞꯔꯦꯁꯟꯗꯥ ꯌꯥꯝꯅꯥ ꯍꯣꯡꯈꯤꯗꯦ ꯍꯥꯌꯕꯥ ꯎꯠꯈꯤ, ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯇꯥꯛꯂꯤ ꯃꯗꯨꯗꯤ ꯃꯁꯤꯒꯤ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯛ ꯔꯤꯗꯔꯥꯏꯛꯁꯟ ꯑꯁꯤ ꯁꯣꯀꯍꯜꯂꯕꯥ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯗꯥ ꯈꯅꯒꯠꯂꯕꯥ ꯑꯣꯏ (ꯆꯤꯠꯔ S6, Dꯗꯒꯤ G)꯫
ꯈꯪꯖꯤꯅꯒꯗꯕꯥ ꯑꯃꯅꯥ, ꯍꯥꯌꯔꯤꯕꯥ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡꯗꯥ ꯑꯀꯛꯅꯕꯥ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯛ ꯄꯥꯊꯁꯤꯡꯒꯤ ꯇꯦꯝꯄꯣꯔꯦꯜ ꯑꯦꯛꯇꯤꯚꯦꯁꯅꯒꯤ ꯃꯁꯛ ꯊꯣꯀꯄꯥ ꯇꯣꯉꯥꯅꯕꯥ ꯃꯑꯣꯡꯁꯤꯡ ꯎꯕꯥ ꯐꯪꯈꯤ꯫ ꯑꯦꯕꯅꯣꯔꯃꯦꯜ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯦꯜ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯐꯉ꯭ꯀꯁꯟꯅꯥ ꯉꯟꯅꯥ ꯑꯦꯊꯦꯔꯣꯁ꯭ꯀꯂꯦꯔꯣꯁꯤꯁ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯱ꯁꯤ ꯔꯤꯃꯣꯗꯦꯂꯤꯡ (ꯐꯤꯒꯔ ꯳ꯏ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯐꯤꯒꯔ ꯑꯦꯁ꯵ꯁꯤ) ꯊꯣꯀꯍꯅꯕꯥ ꯌꯥꯏ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯥꯏ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯥꯏ.ꯚꯤ. ꯑꯣꯛꯁꯐꯣꯁ ꯗꯤꯁꯐꯉ꯭ꯀꯁꯟ (ꯐꯤꯒꯔ 3E ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯐꯤꯒꯔ S5C)꯫ ꯃꯁꯤꯒꯤ ꯊꯤꯖꯤꯅꯕꯒꯤ ꯊꯕꯀꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯁ꯭ꯠꯔꯦꯁꯅꯥ ꯊꯣꯀꯍꯅꯕꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ (꯱ꯁꯤ ꯁꯥꯏꯀꯜ) ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯁꯥꯏꯇꯣꯞꯂꯥꯖꯃꯤꯛ (ꯁꯦꯔꯤꯟ ꯕꯥꯏꯑꯣꯁꯤꯟꯊꯦꯁꯤꯁ)ꯅꯥ ꯇꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦ.
ꯅꯨꯃꯤꯠ ꯸ꯅꯤꯒꯤ ꯑꯣꯛꯁꯐꯣꯁ-ꯗꯤꯐꯤꯁꯤꯑꯦꯟꯇ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡꯅꯥ ꯍꯥꯏ-ꯐ꯭ꯔꯤꯛꯕꯦꯟꯁꯤ ꯑꯦꯛꯁꯥꯏꯇꯦꯁꯟ ꯑꯦꯛꯇꯤꯚꯤꯇꯤ ꯊꯝꯕꯥ ꯉꯝꯃꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯗꯤꯁꯐꯉ꯭ꯀꯁꯅꯒꯤ ꯃꯍꯨꯠ ꯁꯤꯟꯅꯕꯥ ꯃꯔꯨꯑꯣꯏꯕꯥ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯛ ꯔꯤꯀꯅꯦꯛꯁꯟ ꯇꯧꯕꯥ ꯉꯝꯃꯤ꯫ ꯃꯁꯤꯒꯤ ꯊꯤꯖꯤꯅꯕꯒꯤ ꯊꯕꯛ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯄꯨꯛꯅꯤꯡ ꯆꯤꯡꯁꯤꯟꯅꯤꯡꯉꯥꯏ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯑꯣꯏꯊꯣꯀꯄꯥ ꯑꯃꯥ ꯄꯣꯀꯍꯜꯂꯤ ꯃꯗꯨꯗꯤ ꯃꯤꯀꯨꯞ ꯑꯁꯤꯗꯁꯨ ꯁꯦꯂꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯗꯤꯖꯦꯅꯦꯔꯦꯁꯟ ꯊꯦꯡꯊꯍꯟꯅꯕꯥ ꯅꯠꯠꯔꯒꯥ ꯊꯤꯡꯅꯕꯥ ꯊꯦꯔꯥꯞꯌꯨꯇꯤꯛ ꯏꯟꯇꯔꯚꯦꯟꯁꯟ ꯂꯧꯕꯥ ꯌꯥꯏ꯫ ꯊꯦꯡꯕ. ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯃꯁꯤꯒꯤ ꯑꯣꯏꯊꯣꯀꯄꯥ ꯌꯥꯕꯥ ꯑꯁꯤ ꯃꯅꯤꯡꯇꯝꯕꯥ ꯏꯟꯇꯔꯚꯦꯟꯁꯟ ꯑꯅꯤꯒꯤ ꯈꯨꯠꯊꯥꯡꯗꯥ ꯂꯣꯏꯁꯤꯅꯈꯤ꯫ ꯑꯍꯥꯅꯕꯥ ꯃꯦꯊꯗꯇꯥ ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ Cre-ꯗꯤꯄꯦꯟꯗꯦꯟꯇ ꯑꯦꯗꯦꯅꯣ-ꯑꯦꯁꯣꯁꯤꯑꯦꯇꯦꯗ ꯚꯥꯏꯔꯁ (AAV) ꯚꯦꯛꯇꯔ ꯑꯃꯥ ꯗꯤꯖꯥꯏꯟ ꯇꯧꯈꯤ ꯃꯗꯨꯅꯥ MFN2 ꯑꯁꯤ ꯏꯟ ꯚꯤꯚꯣꯗꯥ OXPHOS-ꯗꯤꯐꯤꯁꯤꯑꯦꯟꯇ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡꯗꯥ ꯈꯅꯒꯠꯂꯒꯥ ꯐꯣꯡꯗꯣꯀꯄꯥ ꯉꯃꯒꯅꯤ (ꯐꯤꯒꯔ S7A)꯫ ꯑꯦꯝ.ꯑꯦꯐ.ꯑꯦꯟ.꯲ ꯑꯦꯅꯀꯣꯗ ꯇꯧꯕꯥ ꯑꯦ.ꯑꯦ.ꯚꯤ. ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯐ꯭ꯂꯨꯑꯣꯔꯁꯦꯟꯇ ꯔꯤꯄꯣꯔꯇꯔ ꯖꯤꯟ mCherry (ꯑꯦꯝ.ꯑꯦꯐ.ꯑꯦꯟ.꯲-ꯑꯦ.ꯑꯦ.ꯚꯤ.) ꯑꯁꯤ ꯏꯟ ꯚꯤꯠꯔꯣꯗꯥ ꯄ꯭ꯔꯥꯏꯃꯥꯔꯤ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯟ ꯀꯂꯆꯔꯁꯤꯡꯗꯥ ꯚꯦꯔꯤꯐꯥꯏ ꯇꯧꯈꯤ, ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯑꯦꯝ.ꯑꯦꯐ.ꯑꯦꯟ.꯲ ꯑꯁꯤ Cre-ꯗꯤꯄꯦꯟꯗꯦꯟꯇ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯃꯑꯣꯡꯗꯥ ꯐꯣꯡꯗꯣꯀꯈꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯃꯣꯔꯐꯣꯂꯣꯖꯤꯕꯨ ꯀꯅꯈꯤ, ꯃꯁꯤꯅꯥ Mfn2cKO ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡꯗꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯝꯌꯨꯇꯦꯁꯟ ꯊꯤꯡꯈꯤ ( ꯐꯤꯒꯔ ꯑꯦꯁ꯷, ꯕꯤ, ꯗꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯏ)꯫ ꯃꯊꯪꯗꯥ, ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯅꯨꯃꯤꯠ ꯸ꯅꯤꯒꯤ Mfn2-AAV ꯑꯁꯤ Mfn2cKO ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯀꯟꯠꯔꯣꯜ ꯃꯥꯏꯁꯁꯤꯡꯒꯤ ꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯜ ꯀꯣꯔꯇꯦꯛꯁꯇꯥ ꯁ꯭ꯇꯦꯔꯤꯑꯣꯇꯦꯛꯇꯤꯛ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯌꯧꯍꯟꯅꯕꯥ ꯏꯟ ꯚꯤꯚꯣ ꯑꯦꯛꯁꯄꯔꯤꯃꯦꯟꯇꯁꯤꯡ ꯄꯥꯡꯊꯣꯀꯈꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯅꯨꯃꯤꯠ ꯱꯲ꯒꯤ ꯃꯥꯏꯁꯁꯤꯡꯗꯥ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯖ ꯇꯧꯈꯤ (ꯆꯤꯠꯔ ꯴ꯑꯦ)꯫ ꯂꯥꯌꯦꯡꯈꯤꯕꯥ Mfn2cKO ꯃꯥꯏꯁꯁꯤꯡ ꯑꯗꯨ ꯁꯤꯈꯤ (ꯐꯤꯒꯔ ꯱, ꯑꯦ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯕꯤ) (꯱꯶)꯫ ꯏꯟ ꯚꯤꯚꯣꯗꯥ ꯚꯥꯏꯔꯁ ꯇ꯭ꯔꯥꯟꯁꯗꯛꯁꯅꯅꯥ ꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯜ ꯁꯔꯀꯜ ꯈꯔꯗꯥ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯒꯤ ꯈꯅꯒꯠꯂꯕꯥ ꯑꯦꯛꯁꯞꯔꯦꯁꯟ ꯊꯣꯀꯍꯅꯈꯤ (ꯐꯤꯒꯔ S7, G ꯑꯃꯁꯨꯡ H)꯫ mCherry (Ctrl-AAV) ꯈꯛꯇꯃꯛ ꯐꯣꯡꯗꯣꯀꯄꯥ ꯀꯟꯠꯔꯣꯜ ꯑꯦ.ꯑꯦ.ꯚꯤ.ꯒꯤ ꯏꯅꯖꯦꯀꯁꯟ ꯑꯁꯤꯅꯥ Mfn2cKO ꯁꯥꯁꯤꯡꯗꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯗꯤꯖꯦꯅꯦꯔꯦꯁꯅꯒꯤ ꯆꯥꯡꯗꯥ ꯑꯆꯧꯕꯥ ꯏꯐꯦꯛꯇ ꯑꯃꯠꯇꯥ ꯂꯩꯈꯤꯗꯦ꯫ ꯃꯁꯤꯒꯥ ꯃꯥꯟꯅꯅꯥ, Mfn2-AAVꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯇ꯭ꯔꯥꯟꯁꯗ꯭ꯌꯨꯁꯟ ꯇꯧꯔꯕꯥ Mfn2cKOꯁꯤꯡꯒꯤ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁꯅꯥ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯦꯜ ꯂꯦꯌꯔꯒꯤ ꯃꯔꯨꯑꯣꯏꯕꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯦꯛꯇꯤꯕ ꯏꯐꯦꯛꯇ ꯑꯃꯥ ꯎꯠꯈꯤ (ꯆꯤꯠꯔ ꯴, ꯕꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯁꯤ)꯫ ꯃꯔꯨꯑꯣꯏꯅꯥ, ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯟ ꯗꯦꯟꯁꯤꯇꯤ ꯑꯁꯤ ꯀꯟꯠꯔꯣꯜ ꯑꯦꯅꯤꯃꯦꯂꯁꯤꯡꯗꯒꯤ ꯆꯥꯎꯔꯥꯛꯅꯥ ꯈꯦꯠꯅꯕꯥ ꯂꯩꯇꯕꯥ ꯎꯕꯥ ꯐꯪꯏ (ꯐꯤꯒꯔ 4, B ꯑꯃꯁꯨꯡ C, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯐꯤꯒꯔ S7, H ꯑꯃꯁꯨꯡ I)꯫ ꯑꯦꯝ.ꯑꯦꯐ.ꯑꯦꯟ.꯱ꯒꯤ ꯑꯦꯛꯁꯞꯔꯦꯁꯟ ꯑꯗꯨꯕꯨ ꯑꯦꯝ.ꯑꯦꯐ.ꯑꯦꯟ.꯲ ꯅꯠꯇꯅꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯦꯜ ꯁꯤꯕꯥ ꯀꯟꯅꯕꯥ ꯆꯞ ꯃꯥꯟꯅꯅꯥ ꯏꯐꯦꯛꯇꯤꯕ ꯑꯣꯏ (ꯐꯤꯒꯔ ꯴ꯁꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯐꯤꯒꯔ ꯑꯦꯁ꯷, ꯁꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯦꯐ), ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯇꯥꯛꯂꯤ ꯃꯗꯨꯗꯤ ꯑꯦꯛꯇꯣꯄꯤꯛ ꯑꯦꯝ.ꯑꯦꯐ.ꯑꯦꯟ.꯱ꯒꯤ ꯑꯦꯛꯁꯞꯔꯦꯁꯟ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯑꯦꯝ.ꯑꯦꯐ.ꯑꯦꯟ.꯲ꯒꯤ ꯑꯋꯥꯠꯄꯥ ꯑꯁꯤ ꯏꯐꯦꯛꯇꯤꯕ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯃꯄꯨꯡ ꯐꯥꯍꯅꯕꯥ ꯉꯝꯃꯤ꯫ ꯁꯤꯉ꯭ꯒꯜ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯒꯤ ꯊꯥꯛꯇꯥ ꯃꯈꯥ ꯇꯥꯅꯥ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ ꯇꯧꯕꯅꯥ Mfn2-AAVꯅꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯌꯥꯒꯤ ꯑꯂꯠꯔꯥꯁ꯭ꯠꯔꯀꯆꯔ ꯑꯁꯤ ꯑꯆꯧꯕꯥ ꯃꯑꯣꯡꯗꯥ ꯉꯥꯀꯊꯣꯀꯈꯤ, mtDNAꯒꯤ ꯊꯥꯀꯁꯤꯡ ꯅꯣꯔꯃꯦꯂꯥꯏꯖ ꯇꯧꯈꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯦꯟꯇꯤ-ꯑꯦꯟꯖꯤꯑꯣꯖꯦꯅꯦꯁꯤꯁ ꯃꯥꯔꯀꯔ ꯄꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯛꯁ. ꯔꯦꯁ꯭ꯇꯤꯡ ꯁ꯭ꯇꯦꯠ ꯑꯃꯗꯥ ꯔꯦꯁ꯭ꯛꯌꯨ ꯇꯧꯔꯕꯥ Mfn2cKO ꯃꯥꯏꯁꯁꯤꯡꯒꯤ ꯚꯤꯖꯨꯑꯦꯜ ꯏꯟꯁꯄꯦꯛꯁꯟꯅꯥ ꯃꯈꯣꯌꯒꯤ ꯄꯣꯁ꯭ꯇꯨꯔ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯣꯇꯣꯔ ꯁꯤꯝꯄꯇꯃꯁꯤꯡ (ꯃꯨꯚꯃꯦꯟꯇ S1ꯗꯒꯤ S3 ꯐꯥꯎꯕꯥ) ꯐꯒꯠꯂꯀꯄꯥ ꯎꯕꯥ ꯐꯪꯈꯤ꯫ ꯂꯣꯏꯁꯤꯜꯂꯀꯄꯗꯥ, ꯍꯥꯌꯔꯤꯕꯥ ꯑꯦꯛꯁꯄꯔꯤꯃꯦꯟꯇꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯇꯥꯛꯂꯤ ꯃꯗꯨꯗꯤ ꯑꯣꯛꯁꯐꯣꯁꯇꯥ ꯌꯥꯝꯅꯥ ꯋꯥꯅꯥ ꯊꯣꯀꯄꯥ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡꯗꯥ ꯑꯦꯝ.ꯑꯦꯐ.ꯑꯦꯟ.꯲ ꯑꯃꯨꯛ ꯍꯟꯅꯥ ꯌꯥꯑꯣꯍꯅꯕꯅꯥ ꯑꯦꯝ.ꯇꯤ.ꯗꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯑꯦ.
(ꯑꯦ) ꯇꯥꯛꯂꯤꯕꯥ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯛ ꯄꯥꯊ ꯑꯁꯤ ꯑꯦꯛꯇꯤꯚ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯃꯇꯃꯗꯥ ꯑꯦꯝ.ꯑꯦꯐ.ꯑꯦꯟ.꯲ ꯑꯦꯅꯀꯣꯗ ꯇꯧꯕꯥ ꯑꯦ.ꯑꯦ.ꯚꯤ. (B) Mfn2cKO ꯃꯥꯏꯁꯁꯤꯡꯗꯥ ꯅꯨꯃꯤꯠ ꯸ꯅꯤꯒꯤ ꯃꯅꯨꯡꯗꯥ ꯇ꯭ꯔꯥꯟꯁꯗ꯭ꯌꯨꯁꯟ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯦꯟꯇꯤ-ꯀꯦꯂꯕꯤꯟꯗꯤꯟ ꯑꯦꯟꯇꯤꯕꯣꯗꯤꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯂꯦꯕꯦꯜ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯅꯨꯃꯤꯠ ꯱꯲ꯅꯤꯒꯤ ꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯜ ꯁ꯭ꯂꯥꯏꯁꯁꯤꯡꯒꯤ ꯔꯤꯞꯔꯖꯦꯟꯇꯦꯇꯤꯕ ꯀꯅꯐꯣꯀꯦꯜ ꯏꯃꯦꯖꯁꯤꯡ꯫ ꯑꯔꯣꯏꯕꯥ: ꯑꯦꯛꯁꯟ ꯐꯤꯕꯔꯁꯤꯡꯒꯤ ꯁ꯭ꯀꯦꯂꯤꯡ꯫ ꯑꯦꯛꯁꯟ ꯖꯨꯃꯒꯤ ꯁ꯭ꯀꯦꯜ ꯑꯁꯤ ꯴꯵꯰ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯷꯵ μmꯅꯤ꯫ (C) ꯂꯦꯃꯍꯧꯔꯤꯕꯥ: ꯑꯦ.ꯑꯦ.ꯚꯤ.ꯒꯤ ꯇ꯭ꯔꯥꯟꯁꯗꯛꯁꯟ ꯂꯨꯞ (ꯑꯦ.ꯑꯦ.ꯚꯤ.+)ꯗꯥ ꯄꯨꯔꯀꯤꯟꯖꯦ ꯁꯦꯜ ꯗꯦꯟꯁꯤꯇꯤꯒꯤ ꯆꯥꯡꯌꯦꯡ ꯇꯧꯕꯥ (ꯚꯦꯔꯤꯑꯦꯟꯁꯀꯤ ꯋꯥꯟ-ꯋꯦ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ; n = ꯃꯥꯏꯁ ꯳)꯫ ꯑꯔꯣꯏꯕꯥ: ꯅꯨꯃꯤꯠ ꯱꯲ꯅꯤꯗꯥ ꯇ꯭ꯔꯥꯟꯁꯗ꯭ꯌꯨꯁꯟ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯗꯥ mtDNA ꯐꯣꯀꯁ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ (ꯑꯅꯄꯦꯌꯔ ꯇꯤ-ꯇꯦꯁ꯭ꯠ; n = ꯃꯥꯏꯁ ꯑꯍꯨꯃꯗꯒꯤ ꯁꯦꯜ ꯶)꯫ * ꯄꯤ <꯰.꯰꯵; ** ꯄꯤ <꯰.꯰꯱ ꯂꯩ꯫ (D) ꯇꯥꯛꯂꯤꯕꯥ ꯚꯥꯏꯔꯁ ꯚꯦꯛꯇꯔꯁꯤꯡꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯇ꯭ꯔꯥꯟꯁꯗ꯭ꯌꯨꯁꯟ ꯇꯧꯔꯕꯥ Mfn2cKO ꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯜ ꯁꯦꯛꯁꯅꯁꯤꯡꯒꯤ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡꯒꯤ ꯔꯤꯞꯔꯖꯦꯟꯇꯦꯇꯤꯕ ꯇ꯭ꯔꯥꯟꯁꯃꯤꯁꯟ ꯏꯂꯦꯛꯠꯔꯣꯟ ꯃꯥꯏꯛꯔꯣꯒ꯭ꯔꯥꯐꯁꯤꯡ꯫ ꯄꯤꯉ꯭ꯛ ꯃꯥꯁ꯭ꯛ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯗꯦꯟꯗ꯭ꯔꯥꯏꯠꯁꯤꯡꯅꯥ ꯂꯧꯔꯤꯕꯥ ꯃꯐꯝ ꯑꯗꯨ ꯎꯠꯂꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯌꯦꯜꯂꯣ ꯗꯣꯠ ꯁ꯭ꯛꯕꯥꯔ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯑꯔꯣꯏꯕꯗꯥ ꯄꯤꯔꯤꯕꯥ ꯖꯨꯝ ꯑꯗꯨ ꯎꯠꯂꯤ; nꯅꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯛꯂꯤꯌꯁ ꯑꯗꯨꯕꯨ ꯔꯤꯞꯔꯗꯛꯇ ꯇꯧꯏ꯫ ꯁ꯭ꯀꯦꯜ ꯕꯥꯔ, ꯱μm. (ꯏ)ꯅꯥ ꯅꯨꯃꯤꯠ ꯱꯲ꯅꯤꯗꯥ ꯇ꯭ꯔꯥꯟꯁꯗ꯭ꯌꯨꯁꯟ ꯇꯧꯕꯥ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯗꯥ ꯄꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯛꯁ. ꯁ꯭ꯀꯦꯜ ꯕꯥꯔ, ꯲꯰μm. ꯑꯣ.ꯏ., ꯑꯣꯚꯔꯑꯦꯛꯁꯞꯔꯦꯁꯟ ꯇꯧꯕꯥ; ꯑꯦꯐ.ꯁꯤ., ꯐꯣꯜꯗ ꯆꯦꯟꯖ ꯇꯧꯕꯥ꯫
ꯑꯔꯣꯏꯕꯗꯥ, ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯑꯣꯛꯁꯐꯣꯁ ꯗꯤꯁꯐꯉ꯭ꯀꯁꯟ ꯊꯦꯡꯅꯈꯤꯕꯥ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡꯗꯥ ꯄꯦꯔꯣꯛꯁꯤꯗꯦꯖꯅꯥ ꯊꯣꯀꯍꯅꯕꯥ ꯁꯦꯜ ꯍꯤꯡꯕꯒꯤ ꯃꯔꯨꯑꯣꯏꯕꯥ ꯑꯗꯨ ꯊꯤꯖꯤꯅꯈꯤ꯫ ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯃꯥꯎꯁ ꯄꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯛꯁ.ꯑꯦꯝ.ꯑꯥꯔ.ꯑꯦꯟ.ꯑꯦ.(ꯑꯦ.ꯑꯦ.ꯚꯤ.-ꯑꯦꯁ.ꯑꯩꯆ.ꯄꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯛꯁ.)ꯗꯥ ꯑꯀꯛꯅꯅꯥ ꯇꯥꯔꯒꯦꯠ ꯇꯧꯗꯨꯅꯥ ꯑꯦ.ꯑꯦ.ꯚꯤ.-ꯑꯦꯁ.ꯑꯩꯆ.ꯑꯥꯔ.ꯑꯦꯟ.ꯑꯦ.(ꯁꯣꯔꯠ ꯍꯦꯌꯥꯔꯄꯤꯟ ꯑꯥꯔ.ꯑꯦꯟ.ꯑꯦ.) ꯑꯦꯅꯀꯣꯗ ꯇꯧꯕꯥ mCherry ꯁꯦꯃꯈꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯚꯥꯏꯔꯁ ꯑꯁꯤ ꯅꯠꯠꯔꯒꯥ ꯃꯁꯤꯒꯤ ꯁ꯭ꯛꯔꯦꯝꯕꯜ ꯀꯟꯠꯔꯣꯜ (ꯑꯦ.ꯑꯦ.ꯚꯤ.-ꯑꯦꯁ.ꯁꯤ.ꯑꯥꯔ.) ꯑꯁꯤ Mfn2cKO ꯃꯥꯏꯁꯁꯤꯡꯒꯤ ꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯂꯃꯗꯥ ꯏꯅꯖꯦꯛꯇ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯄꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯛꯁ.ꯑꯦꯛꯁꯞꯔꯦꯁꯟ ꯍꯦꯅꯒꯠꯂꯀꯄꯥ (ꯐꯤꯒꯔ ꯳ꯁꯤ) ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯦꯜ ꯂꯦꯌꯔ ꯑꯁꯤ ꯍꯧꯖꯤꯀꯁꯨ ꯑꯁꯣꯏ-ꯑꯉꯥꯝ ꯌꯥꯑꯣꯗꯅꯥ ꯂꯩꯕꯥ ꯃꯇꯝ ꯑꯗꯨꯗꯥ ꯏꯐꯦꯛꯇꯤꯕ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯄꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯛꯁ.ꯅꯣꯀꯗꯥꯎꯟ ꯐꯪꯅꯕꯥ ꯏꯅꯖꯦꯀꯁꯟ ꯑꯁꯤ ꯆꯍꯤ ꯃꯔꯤꯁꯨꯕꯥ ꯅꯨꯃꯤꯠꯇꯥ (ꯐꯤꯒꯔ ꯵ꯑꯦ) ꯄꯥꯡꯊꯣꯀꯈꯤ꯫ ꯈꯪꯖꯤꯅꯒꯗꯕꯥ ꯑꯃꯗꯤ PCx (ꯐꯤꯒꯔ S8A) ꯅꯣꯛꯅꯕꯅꯥ PN ꯁꯤꯕꯒꯤ ꯆꯥꯡ ꯑꯁꯤ ꯌꯥꯝꯅꯥ ꯊꯨꯅꯥ ꯌꯥꯡꯅꯥ ꯊꯣꯀꯍꯜꯂꯤ, ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯏꯅꯐꯦꯛꯁꯟ ꯂꯩꯔꯕꯥ ꯔꯤꯡꯗꯥ ꯂꯤꯃꯤꯠ ꯂꯩ (ꯐꯤꯒꯔ 5, B ꯑꯃꯁꯨꯡ C)꯫ ꯄꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯛꯁ.ꯑꯞ-ꯔꯦꯒꯨꯂꯦꯁꯅꯅꯥ ꯊꯣꯀꯍꯅꯕꯥ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯛ ꯏꯐꯦꯛꯇꯁꯤꯡꯒꯤ ꯃꯦꯀꯥꯅꯤꯖꯝ ꯑꯁꯤ ꯈꯉꯗꯣꯛꯅꯕꯥ, ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯄꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯛꯁ.ꯅꯣꯀꯗꯥꯎꯟ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡꯒꯤ ꯔꯦꯗꯣꯛꯁ ꯁ꯭ꯇꯦꯇꯁ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯦ.ꯑꯦ.ꯚꯤ.-ꯃꯦꯗꯤꯇꯦꯗ ꯑꯣꯞꯇꯤꯀꯦꯜ ꯕꯥꯏꯑꯣꯁꯦꯟꯁꯔ Grx1-roGFP2 ꯑꯁꯤ ꯑꯃꯒꯥ ꯑꯃꯒꯥ ꯐꯣꯡꯗꯣꯀꯈꯤ (ꯐꯤꯒꯔ ꯑꯦꯁ.꯸, ꯕꯤꯗꯒꯤ ꯗꯤ) ꯒ꯭ꯂꯨꯇꯥꯊꯤꯑꯣꯟ ꯏꯚꯥꯂꯨꯑꯦꯠ ꯇꯧꯅꯕꯥ ꯊꯤꯖꯤꯅꯈꯤ ꯄꯦꯄꯇꯤꯛ ꯔꯤꯗꯣꯛꯁ ꯄꯣꯇꯦꯟꯁꯤꯑꯦꯂꯒꯤ ꯔꯤꯂꯦꯇꯤꯕ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯑꯍꯣꯡꯕꯥ (꯳꯸)꯫ ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ, ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯑꯦꯐ.ꯑꯦꯜ.ꯑꯥꯏ.ꯑꯦꯝ.ꯒꯤ ꯀꯟꯗꯤꯁꯅꯁꯤꯡ ꯚꯦꯔꯤꯐꯥꯏ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯁꯥꯏꯇꯣꯞꯂꯥꯖꯃꯤꯛ ꯔꯦꯗꯣꯛꯁ ꯁ꯭ꯇꯦꯇꯁꯇꯥ ꯊꯣꯀꯄꯥ ꯌꯥꯕꯥ ꯑꯍꯣꯡꯕꯁꯤꯡ ꯈꯉꯗꯣꯛꯅꯕꯥ ꯅꯨꯃꯤꯠ ꯷ꯅꯤꯒꯤ Mfn2cKO ꯅꯠꯠꯔꯒꯥ ꯀꯟꯠꯔꯣꯜ ꯂꯤꯇꯔꯃꯦꯠꯁꯤꯡꯒꯤ ꯑꯀꯅꯕꯥ ꯕ꯭ꯔꯦꯟ ꯁ꯭ꯂꯥꯏꯁꯁꯤꯡꯗꯥ ꯇꯨ-ꯐꯣꯇꯣꯟ ꯐ꯭ꯂꯨꯑꯣꯔꯁꯦꯟꯁ ꯂꯥꯏꯐꯇꯥꯏꯝ ꯏꯃꯦꯖꯤꯡ ꯃꯥꯏꯛꯔꯣꯁ꯭ꯀꯣꯄꯤ (ꯑꯦꯐ.ꯑꯦꯜ.ꯑꯥꯏ.ꯑꯦꯝ.) ꯄꯥꯡꯊꯣꯀꯈꯤ꯫ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯄꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯛꯁ.ꯑꯦꯛꯁꯞꯔꯦꯁꯟ ꯂꯩꯇꯕꯥ Mfn2cKO ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡꯒꯤ ꯑꯣꯛꯁꯤꯖꯦꯟ ꯁ꯭ꯇꯦꯠꯇꯥ ꯆꯥꯎꯅꯥ ꯍꯦꯅꯒꯠꯂꯀꯄꯥ ꯎꯈꯤ, ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯀꯟꯠꯔꯣꯜ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡ ꯅꯠꯠꯔꯒꯥ ꯁ꯭ꯛꯔꯦꯝꯕꯜ shRNA ꯈꯛꯇꯃꯛ ꯐꯣꯡꯗꯣꯀꯄꯥ Mfn2cKO ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡꯗꯒꯤ ꯈꯦꯠꯅꯩ (ꯆꯤꯠꯔ ꯵, ꯗꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯏ)꯫ ꯄꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯛꯁ.ꯑꯦꯛꯁꯞꯔꯦꯁꯟ ꯑꯁꯤ ꯗꯥꯎꯟ-ꯔꯤꯒꯨꯂꯦꯠ ꯇꯧꯕꯥ ꯃꯇꯃꯗꯥ, ꯌꯥꯝꯅꯥ ꯑꯣꯛꯁꯤꯖꯦꯟ ꯌꯥꯑꯣꯕꯥ ꯐꯤꯚꯝ ꯑꯃꯥ ꯎꯠꯂꯤꯕꯥ Mfn2cKO ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡꯒꯤ ꯆꯥꯗꯥ ꯑꯍꯨꯝ ꯍꯦꯟꯅꯥ ꯍꯦꯅꯒꯠꯂꯀꯈꯤ (ꯆꯤꯠꯔ ꯵ꯏ), ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯄꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯛꯁ.
(ꯑꯦ) ꯇꯥꯛꯂꯤꯕꯥ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯛ ꯄꯥꯊ ꯑꯗꯨ ꯑꯦꯛꯇꯤꯚ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯃꯇꯃꯗꯥ shPCx ꯑꯦꯅꯀꯣꯗ ꯇꯧꯕꯥ AAV ꯏꯅꯖꯦꯛꯇ ꯇꯧꯅꯕꯒꯤ ꯑꯦꯛꯁꯄꯤꯔꯤꯃꯦꯟꯇ ꯁꯦꯗ꯭ꯌꯨꯜ ꯑꯗꯨ ꯎꯠꯂꯤꯕꯥ ꯁ꯭ꯀꯤꯝ ꯑꯃꯅꯤ꯫ (B) ꯅꯨꯃꯤꯠ ꯴ꯅꯤꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯑꯦꯟꯇꯤ-ꯀꯦꯂꯁꯤꯅꯦꯎꯔꯤꯟ ꯑꯦꯟꯇꯤꯕꯣꯗꯤꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯇ꯭ꯔꯥꯟꯁꯗ꯭ꯌꯨꯁꯟ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯂꯦꯕꯦꯜ ꯇꯧꯔꯕꯥ Mfn2cKO ꯃꯥꯏꯁꯁꯤꯡꯗꯥ ꯅꯨꯃꯤꯠ ꯸ꯅꯤꯒꯤ ꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯜ ꯁꯦꯛꯁꯅꯁꯤꯡꯒꯤ ꯔꯤꯞꯔꯖꯦꯟꯇꯦꯇꯤꯕ ꯀꯅꯐꯣꯀꯦꯜ ꯐꯣꯇꯣꯒ꯭ꯔꯥꯐꯁꯤꯡ꯫ ꯁ꯭ꯀꯦꯜ ꯕꯥꯔ, ꯴꯵꯰μm. (ꯁꯤ) ꯑꯦ.ꯑꯦ.ꯚꯤ.-ꯇ꯭ꯔꯥꯟꯁꯗ꯭ꯌꯨꯁ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯂꯨꯄꯁꯤꯡꯗꯥ ꯄꯨꯔꯀꯤꯟꯖꯦ ꯁꯦꯜ ꯗꯦꯟꯁꯤꯇꯤꯒꯤ ꯆꯥꯡꯌꯦꯡ ꯇꯧꯕꯥ (ꯚꯦꯔꯤꯑꯦꯟꯁꯀꯤ ꯋꯥꯟ-ꯋꯦ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ; n = ꯃꯥꯏꯁ ꯳ꯗꯒꯤ ꯴ ꯐꯥꯑꯣꯕꯥ)꯫ ꯗꯦꯇꯥ ꯑꯁꯤ ꯃꯤꯟ±ꯑꯦꯁ.ꯏ.ꯑꯦꯝ.; ***ꯄꯤ<꯰.꯰꯰꯱ ꯑꯣꯏꯒꯅꯤ꯫ (D) ꯔꯤꯞꯔꯖꯦꯟꯇꯦꯇꯤꯕ ꯑꯦꯐ.ꯑꯦꯜ.ꯑꯥꯏ.ꯑꯦꯝ.ꯒꯤ ꯄꯤꯀꯆꯔꯅꯥ ꯑꯀꯛꯅꯕꯥ ꯑꯦꯛꯁꯄꯤꯔꯤꯃꯦꯟꯇ ꯀꯟꯗꯤꯁꯅꯁꯤꯡꯒꯤ ꯃꯈꯥꯗꯥ ꯒ꯭ꯂꯨꯇꯥꯊꯤꯑꯣꯟ ꯔꯦꯗꯣꯛꯁ ꯁꯦꯟꯁꯔ Grx1-roGFP2 ꯐꯣꯡꯗꯣꯀꯄꯥ ꯅꯨꯃꯤꯠ ꯷ꯅꯤꯒꯤ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ. LUT (ꯂꯨꯛ-ꯑꯞ ꯇꯦꯕꯜ) ꯔꯦꯁꯤꯑꯣ: ꯍꯤꯡꯕꯒꯤ ꯃꯇꯃꯒꯤ ꯏꯟꯇꯔꯚꯜ (ꯄꯤꯀꯣꯁꯦꯀꯦꯟꯗꯁꯤꯡꯗꯥ)꯫ ꯁ꯭ꯀꯦꯜ ꯕꯥꯔ, ꯲꯵μm. (E) ꯍꯤꯁ꯭ꯇꯣꯒ꯭ꯔꯥꯝ ꯑꯁꯤꯅꯥ (D) (ꯀꯟꯗꯤꯁꯟ ꯈꯨꯗꯤꯡꯃꯛꯀꯤ ꯃꯈꯥꯗꯥ ꯃꯥꯏꯁ ꯑꯅꯤꯗꯥ ꯁꯦꯜ 158ꯗꯒꯤ 368 ꯐꯥꯎꯕꯥ)ꯗꯒꯤ Grx1-roGFP2 ꯂꯥꯏꯐꯇꯥꯏꯝ ꯚꯦꯜꯌꯨꯁꯤꯡꯒꯤ ꯌꯦꯟꯊꯣꯀꯄꯒꯤ ꯃꯑꯣꯡ ꯎꯠꯂꯤ꯫ ꯍꯤꯁ꯭ꯇꯣꯒ꯭ꯔꯥꯝ ꯈꯨꯗꯤꯡꯃꯛꯀꯤ ꯃꯊꯛꯇꯥ ꯂꯩꯕꯥ ꯄꯥꯏ ꯆꯥꯔꯠ ꯑꯁꯤꯅꯥ: ꯁꯤ.ꯇꯤ.ꯑꯥꯔ.ꯑꯦꯜ.-ꯑꯦ.ꯑꯦ.ꯚꯤ.-ꯁ꯭ꯛꯔꯤ. (ꯑꯦꯐ) ꯄ꯭ꯔꯄꯣꯖ ꯇꯧꯔꯤꯕꯥ ꯃꯣꯗꯦꯜ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯦꯜ ꯄꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯛꯁ.ꯀꯤ ꯑꯄꯔꯤꯒꯨꯂꯦꯁꯅꯒꯤ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯦꯛꯇꯤꯕ ꯏꯐꯦꯛꯇ ꯑꯗꯨ ꯎꯠꯂꯤ꯫
ꯄꯨꯝꯅꯃꯛ ꯑꯁꯤꯒꯤ ꯃꯊꯛꯇꯥ, ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯃꯐꯝ ꯑꯁꯤꯗꯥ ꯄꯤꯔꯤꯕꯥ ꯗꯦꯇꯥ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯇꯥꯛꯂꯤ ꯃꯗꯨꯗꯤ ꯑꯦꯝ.ꯑꯦꯐ.ꯑꯦꯟ.꯲ꯒꯤ ꯑꯃꯨꯛ ꯍꯟꯅꯥ ꯐꯣꯡꯗꯣꯀꯄꯥ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯑꯀꯅꯕꯥ ꯑꯣꯛꯁꯐꯣꯁ ꯋꯥꯠꯄꯥ, ꯌꯥꯝꯅꯥ ꯁꯥꯊꯤꯕꯥ ꯑꯦꯝ.ꯇꯤ.ꯗꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯑꯦ. ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯗꯤꯖꯦꯅꯦꯔꯦꯁꯅꯅꯥ ꯁꯦꯜ ꯁꯤꯗ꯭ꯔꯤꯉꯩꯒꯤ ꯃꯃꯥꯡꯗꯥ ꯂꯩꯕꯥ ꯁ꯭ꯇꯦꯖ ꯑꯗꯨꯒꯤ ꯔꯤꯚꯔꯁꯤꯕꯜ ꯏꯚꯤꯗꯦꯟꯁ ꯄꯤ꯫ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯛ ꯐ꯭ꯂꯦꯛꯁꯤꯕꯤꯂꯤꯇꯤꯒꯤ ꯗꯤꯒ꯭ꯔꯤ ꯑꯁꯤ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡꯅꯥ ꯑꯦꯊꯦꯔꯣꯁ꯭ꯀꯂꯦꯔꯣꯁꯤꯁ (ꯇꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦ. ꯁꯥꯏꯀꯂꯒꯤ ꯔꯤꯋꯥꯏꯔꯤꯡ) ꯊꯣꯀꯍꯅꯕꯥ ꯉꯝꯕꯅꯥ ꯃꯈꯥ ꯇꯥꯅꯥ ꯑꯀꯅꯕꯥ ꯋꯥꯐꯝ ꯊꯝꯂꯤ, ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯑꯣꯛꯁꯐꯣꯁ ꯂꯩꯇꯕꯥ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡꯗꯥ ꯄꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯛꯁ.ꯑꯦꯛꯁꯞꯔꯦꯁꯟ ꯊꯤꯡꯏ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯁꯦꯜ ꯁꯤꯕꯥ ꯍꯦꯅꯒꯠꯍꯜꯂꯤ, ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯉꯥꯀꯊꯣꯛꯅꯕꯥ ꯊꯧꯗꯥꯡ ꯑꯃꯥ ꯂꯧꯔꯤ (ꯆꯤꯠꯔ ꯵ꯑꯦꯐ)꯫
ꯁ꯭ꯇꯗꯤ ꯑꯁꯤꯗꯥ ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯑꯣꯛꯁꯐꯣꯁ ꯗꯤꯁꯐꯉ꯭ꯀꯁꯅꯗꯥ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡꯒꯤ ꯔꯦꯁ꯭ꯄꯣꯟꯁ ꯑꯁꯤ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯛ ꯄ꯭ꯔꯣꯒ꯭ꯔꯥꯃꯁꯤꯡꯅꯥ ꯑꯦꯛꯇꯤꯚ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯗꯤꯐꯦꯟꯁꯔꯤ ꯑꯦꯛꯇꯤꯚꯦꯁꯟ ꯄꯥꯊꯀꯤ ꯈꯨꯠꯊꯥꯡꯗꯥ ꯇꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦ.ꯒꯤ ꯁꯥꯏꯀꯜ ꯑꯦꯊꯦꯔꯣꯁ꯭ꯀꯂꯦꯔꯣꯁꯤꯁꯇꯥ ꯇꯞꯅꯥ ꯇꯞꯅꯥ ꯀꯅꯚꯔꯖ ꯇꯧꯕꯅꯤ ꯍꯥꯌꯕꯒꯤ ꯄ꯭ꯔꯃꯥꯟ ꯄꯤꯈꯤ꯫ ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯑꯣꯃꯤꯛ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ ꯑꯁꯤ ꯀꯝꯄꯂꯤꯃꯦꯟꯇꯦꯔꯤ ꯃꯦꯊꯗ ꯀꯌꯥꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯀꯅꯐꯔꯝ ꯇꯧꯈꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯀꯅꯕꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯗꯤꯁꯐꯉ꯭ꯀꯁꯅꯅꯥ ꯁꯤꯡꯅꯕꯥ ꯄꯤꯔꯀꯄꯥ ꯃꯇꯃꯗꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡꯗꯥ ꯃꯃꯥꯡꯗꯥ ꯈꯉꯂꯃꯗꯕꯥ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯛ ꯏꯂꯥꯁ꯭ꯇꯤꯁꯤꯇꯤꯒꯤ ꯃꯑꯣꯡ ꯑꯃꯥ ꯂꯩ ꯍꯥꯌꯕꯥ ꯐꯣꯡꯗꯣꯀꯈꯤ꯫ ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯑꯉꯀꯄꯥ ꯐꯥꯑꯣꯏ ꯃꯗꯨꯗꯤ ꯔꯤꯋꯥꯏꯔꯤꯡ ꯄ꯭ꯔꯣꯁꯦꯁ ꯄꯨꯝꯅꯃꯛ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯗꯤꯖꯦꯅꯦꯔꯦꯁꯅꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯇꯞꯅꯥ ꯇꯞꯅꯥ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯔꯤꯚꯔꯁꯤꯕꯜ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯂꯥꯀꯄꯥ ꯇꯔꯃꯤꯅꯦꯜ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯛ ꯁ꯭ꯇꯦꯠ ꯑꯗꯨ ꯇꯉꯥꯏꯐꯗꯅꯥ ꯃꯥꯔꯛ ꯇꯧꯗꯦ, ꯑꯗꯨꯕꯨ ꯑꯩꯈꯣꯌꯒꯤ ꯗꯦꯇꯥꯅꯥ ꯇꯥꯛꯂꯤ ꯃꯗꯨꯗꯤ ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯁꯦꯜ ꯁꯤꯗ꯭ꯔꯤꯉꯩꯒꯤ ꯃꯃꯥꯡꯒꯤ ꯁ꯭ꯇꯦꯖꯗꯁꯨ ꯃꯦꯟꯇꯦꯅꯦꯟꯁ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯟ ꯑꯃꯥ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯌꯥꯏ ꯐꯉ꯭ꯀꯁ꯭ꯅꯦꯜ ꯀꯝꯄꯦꯟꯁꯦꯁꯟ ꯃꯦꯀꯥꯅꯤꯖꯝ꯫ ꯃꯁꯤꯒꯤ ꯊꯤꯖꯤꯅꯕꯒꯤ ꯊꯕꯛ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡꯗꯥ ꯍꯀꯆꯥꯡꯗꯥ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯛ ꯄ꯭ꯂꯥꯁ꯭ꯇꯤꯁꯤꯇꯤꯒꯤ ꯆꯥꯡ ꯌꯥꯝꯅꯥ ꯋꯥꯡꯏ ꯍꯥꯌꯕꯥ ꯇꯥꯛꯂꯤ꯫ ꯃꯁꯤꯒꯤ ꯋꯥꯐꯝ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯑꯦꯝ.ꯑꯦꯐ.ꯑꯦꯟ.꯲ ꯑꯁꯤ ꯇꯨꯡꯗꯥ ꯑꯃꯨꯛ ꯍꯟꯅꯥ ꯌꯥꯑꯣꯍꯅꯕꯅꯥ ꯃꯔꯨꯑꯣꯏꯕꯥ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯛ ꯃꯥꯔꯀꯔꯁꯤꯡꯒꯤ ꯑꯦꯛꯁꯞꯔꯦꯁꯟ ꯑꯗꯨ ꯔꯤꯚꯔꯁ ꯇꯧꯕꯥ ꯉꯝꯃꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ. ꯃꯁꯤꯒꯤ ꯑꯣꯟꯅ-ꯇꯩꯅꯕꯗꯥ, ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯑꯦꯊꯦꯔꯣꯁ꯭ꯀꯂꯦꯔꯣꯁꯤꯁ ꯊꯤꯡꯏ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯅꯔꯚꯁꯤꯡꯕꯨ ꯈꯣꯡꯖꯦꯜ ꯌꯥꯡꯍꯜꯂꯤ꯫ ꯇ꯭ꯔꯥꯟꯁꯁꯦꯛꯁꯨꯑꯦꯜ ꯑꯣꯏꯕꯥ꯫
ꯑꯩꯈꯣꯌꯒꯤ ꯔꯤꯁꯔꯆꯇꯥ ꯈ꯭ꯕꯥꯏꯗꯒꯤ ꯄꯨꯛꯅꯤꯡ ꯆꯤꯡꯁꯤꯟꯅꯤꯡꯉꯥꯏ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯋꯥꯐꯝ ꯑꯃꯗꯤ ꯑꯣꯛꯁꯐꯣꯁ ꯂꯩꯇꯕꯥ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡꯅꯥ ꯑꯀꯛꯅꯅꯥ ꯑꯥꯔꯇꯦꯔꯤꯑꯣꯁ꯭ꯛꯂꯦꯔꯣꯁꯤꯁ ꯁ꯭ꯇꯤꯝꯌꯨꯜ ꯇꯧꯕꯥ ꯑꯦꯅꯖꯥꯏꯃꯁꯤꯡ ꯑꯞ-ꯔꯤꯒꯨꯂꯦꯠ ꯇꯧꯗꯨꯅꯥ ꯇꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦ.ꯒꯤ ꯁꯥꯏꯀꯜ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯖꯝ ꯑꯁꯤ ꯃꯣꯗꯤꯐꯥꯏ ꯇꯧꯕꯥ ꯉꯝꯃꯤ ꯍꯥꯌꯕꯁꯤꯅꯤ꯫ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯛ ꯔꯤꯑꯦꯔꯦꯟꯖꯃꯦꯟꯇ ꯑꯁꯤ ꯀꯦꯟꯁꯔ ꯁꯦꯂꯁꯤꯡꯒꯤ ꯀꯃꯟ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯃꯑꯣꯡ ꯑꯃꯅꯤ, ꯃꯈꯣꯌ ꯈꯔꯗꯤ ꯍꯟꯊꯍꯅꯕꯥ ꯉꯝꯕꯥ ꯏꯛꯌꯨꯏꯕꯦꯂꯟꯇꯁꯤꯡ ꯄꯨꯊꯣꯛꯅꯕꯥ ꯇꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦ. ꯍꯟꯗꯛꯀꯤ ꯊꯤꯖꯤꯅꯕꯒꯤ ꯊꯕꯛ ꯑꯃꯅꯥ ꯑꯣꯛꯁꯐꯣꯁ ꯗꯤꯁꯐꯉ꯭ꯀꯁꯟ ꯊꯦꯡꯅꯔꯤꯕꯥ ꯄꯦꯔꯤꯐꯦꯔꯦꯜ ꯇꯤꯁ꯭ꯌꯨꯁꯤꯡꯗꯥ ꯒ꯭ꯂꯨꯇꯥꯃꯤꯟ/ꯒ꯭ꯂꯨꯇꯥꯃꯦꯠ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯖꯃꯒꯤ ꯑꯃꯨꯛ ꯍꯟꯅꯥ ꯁꯝꯅꯕꯁꯤꯁꯨ ꯃꯁꯛ ꯊꯣꯀꯄꯥ ꯃꯑꯣꯡ ꯑꯃꯅꯤ (꯵, ꯴꯱), ꯃꯐꯝ ꯑꯗꯨꯗꯥ ꯇꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦ. ). ꯑꯗꯨꯝ ꯑꯣꯏꯅꯃꯛ, ꯍꯀꯆꯥꯡꯗꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯦꯜ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯛ ꯄ꯭ꯂꯥꯁ꯭ꯇꯤꯁꯤꯇꯤꯒꯤ ꯃꯥꯟꯅꯕꯥ ꯑꯃꯠꯇꯥ ꯂꯩꯇꯦ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯂꯥꯌꯅꯥ ꯑꯁꯤꯒꯤ ꯀꯟꯇꯦꯛꯁꯇꯥ ꯃꯁꯤꯒꯤ ꯑꯣꯏꯊꯣꯀꯄꯥ ꯌꯥꯕꯥ ꯃꯔꯤ ꯂꯩꯅꯕꯒꯤ ꯃꯇꯥꯡꯗꯥ ꯃꯌꯦꯛ ꯁꯦꯡꯕꯥ ꯄ꯭ꯔꯃꯥꯟ ꯂꯩꯇꯦ꯫ ꯍꯟꯗꯛꯀꯤ ꯏꯟ ꯚꯤꯠꯔꯣ ꯁ꯭ꯇꯗꯤ ꯑꯃꯗꯥ, ꯄ꯭ꯔꯥꯏꯃꯥꯔꯤ ꯀꯣꯔꯇꯤꯀꯦꯜ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡꯅꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯠꯔꯥꯟꯁꯃꯤꯁꯅꯒꯤꯗꯃꯛꯇꯥ ꯒ꯭ꯂꯨꯇꯥꯃꯦꯠ ꯄꯨꯂꯁꯤꯡ ꯃꯣꯕꯤꯂꯥꯏꯖ ꯇꯧꯕꯥ ꯎꯠꯈꯤ, ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯛ ꯁ꯭ꯠꯔꯦꯁ ꯀꯟꯗꯤꯁꯅꯁꯤꯡꯗꯥ ꯑꯣꯛꯁꯤꯗꯦꯇꯤꯕ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯖꯝ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯦꯊꯦꯔꯣꯁ꯭ꯀꯂꯦꯔꯣꯁꯤꯁ ꯍꯦꯅꯒꯠꯍꯜꯂꯤ ( ꯴꯲ ) ꯫ ꯄꯅꯒꯗꯕꯥ ꯋꯥꯐꯝ ꯑꯃꯅꯥ ꯇꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦ.ꯒꯤ ꯁꯥꯏꯀꯜ ꯑꯦꯅꯖꯥꯏꯝ ꯁꯨꯛꯁꯤꯅꯦꯠ ꯗꯤꯍꯥꯏꯗ꯭ꯔꯣꯖꯦꯅꯦꯖꯒꯤ ꯐꯥꯔꯃꯥꯀꯣꯂꯣꯖꯤꯀꯦꯜ ꯏꯅꯍꯤꯕꯤꯁꯅꯒꯤ ꯃꯈꯥꯗꯥ ꯄꯥꯏꯔꯨꯕꯦꯠ ꯀꯥꯔꯕꯣꯛꯁꯥꯏꯂꯦꯁꯟꯅꯥ ꯀꯂꯆꯔ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯜ ꯒ꯭ꯔꯦꯅꯨꯜ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡꯗꯥ ꯑꯣꯛꯁꯥꯂꯣꯑꯦꯁꯤꯇꯦꯠꯀꯤ ꯁꯤꯟꯊꯦꯁꯤꯁ ꯑꯁꯤ ꯉꯥꯛꯇꯨꯅꯥ ꯊꯝꯂꯤ ꯍꯥꯌꯅꯥ ꯊꯥꯖꯅꯩ ( ꯳꯴ ) ꯫ ꯑꯗꯨꯝ ꯑꯣꯏꯅꯃꯛ, ꯕ꯭ꯔꯦꯟ ꯇꯤꯁ꯭ꯌꯨꯗꯥ (ꯑꯦꯊꯦꯔꯣꯁ꯭ꯀꯂꯦꯔꯣꯁꯤꯁ ꯑꯁꯤ ꯃꯔꯨꯑꯣꯏꯅꯥ ꯑꯦꯁ꯭ꯠꯔꯣꯁꯥꯏꯠꯁꯤꯡꯗꯥ ꯊꯃꯈꯤ ꯍꯥꯌꯅꯥ ꯊꯥꯖꯅꯔꯤꯕꯥ) ꯃꯦꯀꯥꯅꯤꯖꯃꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤꯒꯤ ꯐꯤꯖꯤꯑꯣꯂꯣꯖꯤꯀꯦꯜ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯃꯔꯤ ꯑꯁꯤ ꯍꯧꯖꯤꯀꯁꯨ ꯃꯔꯨꯑꯣꯏꯕꯥ ꯐꯤꯖꯤꯑꯣꯂꯣꯖꯤꯀꯦꯜ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯃꯔꯨꯑꯣꯏꯕꯥ ꯑꯃꯥ ꯂꯩꯔꯤ (꯴꯳)꯫ ꯃꯁꯤꯒꯤ ꯀꯦꯁ ꯑꯁꯤꯗꯥ ꯑꯩꯈꯣꯌꯒꯤ ꯗꯦꯇꯥꯅꯥ ꯇꯥꯛꯂꯤ ꯃꯗꯨꯗꯤ ꯍꯀꯆꯥꯡꯗꯥ ꯑꯣꯛꯁꯐꯣꯁꯅꯥ ꯑꯃꯥꯡ-ꯑꯇꯥ ꯊꯣꯀꯍꯅꯕꯥ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯇꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦ.ꯒꯤ ꯄꯨꯜ ꯏꯟꯇꯔꯃꯦꯗꯤꯑꯦꯠꯁꯤꯡꯒꯤ ꯁꯞꯂꯤꯃꯦꯟꯇ ꯇꯧꯕꯒꯤ ꯃꯔꯨꯑꯣꯏꯕꯥ ꯁꯣꯔꯁ ꯑꯅꯤ ꯑꯣꯏꯔꯤꯕꯥ ꯕꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦ.ꯑꯦ. ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯦꯜ ꯏꯅꯔꯖꯤ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯖꯃꯗꯥ ꯕꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦ.ꯑꯦ.ꯒꯤ ꯀꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯖꯃꯒꯤ ꯄꯨꯇꯦꯇꯤꯕ ꯀꯟꯠꯔꯤꯕ꯭ꯌꯨꯁꯟ ꯑꯁꯤ ꯄ꯭ꯔꯄꯣꯖ ꯇꯧꯔꯕꯁꯨ, ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯠꯔꯥꯟꯁꯃꯤꯁꯅꯒꯤꯗꯃꯛꯇꯥ ꯒ꯭ꯂꯨꯇꯥꯃꯦꯠ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯖꯤ.ꯑꯦ.ꯕꯤ.ꯑꯦ.ꯒꯤ ꯊꯧꯗꯥꯡꯒꯤ ꯃꯊꯛꯇꯥ ( ꯴꯴ ), ꯍꯧꯖꯤꯛ ꯐꯥꯑꯣꯕꯥ ꯏꯟ ꯚꯤꯚꯣꯗꯥ ꯃꯦꯀꯥꯅꯤꯖꯃꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤꯒꯤ ꯄ꯭ꯔꯃꯥꯟ ꯑꯃꯠꯇꯥ ꯂꯩꯇꯦ꯫ ꯃꯔꯝ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯗꯤꯁꯐꯉ꯭ꯀꯁꯅꯦꯜ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡꯅꯥ ꯑꯦꯊꯦꯔꯣꯁ꯭ꯀꯂꯦꯔꯣꯁꯤꯁ ꯍꯦꯅꯒꯠꯍꯟꯗꯨꯅꯥ ꯑꯦꯁꯤꯃꯤꯂꯦꯁꯟ ꯄ꯭ꯔꯣꯁꯦꯁꯅꯥ ꯊꯧꯒꯠꯄꯥ ꯇꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦ. ꯃꯔꯨꯑꯣꯏꯅꯥ, ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯗꯤꯁꯐꯉ꯭ꯀꯁꯟ ꯂꯩꯕꯥ ꯁꯦꯂꯁꯤꯡꯗꯥ ꯍꯦꯅꯒꯠꯂꯛꯂꯤꯕꯥ ꯁꯦꯂꯁꯤꯡꯗꯥ ꯁꯖꯦꯁ꯭ꯠ ꯇꯧꯔꯤꯕꯥ ꯑꯦꯁ꯭ꯄꯥꯔꯇꯤꯛ ꯑꯦꯁꯤꯗꯀꯤ ꯗꯤꯃꯥꯟꯗ ꯍꯦꯅꯒꯠꯂꯀꯄꯥ ꯊꯝꯅꯕꯒꯤꯗꯃꯛ ꯄꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯛꯁ.ꯀꯤ ꯑꯄꯔꯤꯒꯨꯂꯦꯁꯟ ꯇꯧꯕꯥ ꯃꯊꯧ ꯇꯥꯕꯥ ꯌꯥꯏ ( ꯴꯵ ) ꯫ ꯑꯗꯨꯝ ꯑꯣꯏꯅꯃꯛ, ꯑꯩꯈꯣꯌꯒꯤ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯣꯃꯤꯛꯁ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁꯅꯥ Mfn2cKO PNꯁꯤꯡꯗꯥ ꯑꯦꯁ꯭ꯄꯥꯔꯇꯤꯛ ꯑꯦꯁꯤꯗꯀꯤ ꯁ꯭ꯇꯦꯗꯤ-ꯁ꯭ꯇꯦꯠ ꯂꯦꯚꯦꯂꯗꯥ ꯑꯆꯧꯕꯥ ꯑꯍꯣꯡꯕꯥ ꯑꯃꯠꯇꯥ ꯎꯕꯥ ꯐꯪꯈꯤꯗꯦ (ꯐꯤꯒꯔ S6A), ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯂꯤꯐꯦꯔꯦꯇꯤꯡ ꯁꯦꯂꯁꯤꯡ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯄꯣꯁ꯭ꯠ-ꯃꯥꯏꯇꯣꯇꯤꯛ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡꯒꯤ ꯃꯔꯛꯇꯥ ꯑꯦꯁ꯭ꯄꯥꯔꯇꯤꯛ ꯑꯦꯁꯤꯗꯀꯤ ꯇꯣꯉꯥꯟ ꯇꯣꯉꯥꯅꯕꯥ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯛ ꯌꯨꯇꯤꯂꯥꯏꯖꯦꯁꯟ ꯑꯗꯨ ꯎꯠꯂꯤ ꯍꯥꯌꯅꯥ ꯂꯧꯅꯩ . ꯏꯟ ꯚꯤꯚꯣꯗꯥ ꯗꯤꯁꯐꯉ꯭ꯀꯁꯅꯦꯜ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡꯗꯥ ꯄꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯛꯁ.ꯒꯤ ꯑꯄꯔꯤꯒꯨꯂꯦꯁꯅꯒꯤ ꯑꯀꯛꯅꯕꯥ ꯃꯦꯀꯥꯅꯤꯖꯝ ꯑꯁꯤ ꯃꯁꯛ ꯇꯥꯀꯄꯥ ꯉꯃꯗꯅꯥ ꯂꯩꯔꯕꯁꯨ, ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯃꯇꯝ ꯆꯥꯗꯅꯥ ꯔꯦꯁ꯭ꯄꯣꯟꯁ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡꯒꯤ ꯔꯦꯗꯣꯛꯁ ꯁ꯭ꯇꯦꯠ ꯑꯁꯤ ꯉꯥꯛꯇꯨꯅꯥ ꯊꯝꯕꯗꯥ ꯃꯔꯨꯑꯣꯏꯕꯥ ꯊꯧꯗꯥꯡ ꯂꯧꯔꯤ ꯍꯥꯌꯕꯥ ꯎꯠꯈꯤ, ꯃꯁꯤ ꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯜ ꯁ꯭ꯂꯥꯏꯁꯁꯤꯡꯗꯥ ꯑꯦꯐ.ꯑꯦꯜ.ꯑꯥꯏ.ꯑꯦꯝ. ꯃꯔꯨꯑꯣꯏꯅꯥ, ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡꯅꯥ ꯄꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯛꯁ.ꯕꯨ ꯑꯞ-ꯔꯤꯒꯨꯂꯦꯠ ꯇꯧꯕꯥ ꯊꯤꯡꯕꯅꯥ ꯍꯦꯟꯅꯥ ꯑꯣꯛꯁꯤꯖꯦꯟ ꯌꯥꯑꯣꯕꯥ ꯐꯤꯚꯝ ꯑꯃꯥ ꯊꯣꯀꯍꯅꯕꯥ ꯌꯥꯏ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯁꯦꯜ ꯁꯤꯕꯥ ꯌꯥꯡꯁꯤꯂꯍꯅꯕꯥ ꯌꯥꯏ꯫ ꯕꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦ.ꯑꯦ. ꯃꯔꯝ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯃꯈꯣꯌ ꯑꯁꯤ ꯑꯣꯛꯁꯐꯣꯁ-ꯗꯤꯐꯤꯁꯤꯑꯦꯟꯇ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡꯒꯤ ꯃꯔꯨ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯃꯑꯣꯡ ꯑꯃꯥ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯎꯕꯥ ꯐꯪꯏ, ꯀꯔꯤꯒꯨꯝꯕꯥ ꯑꯃꯠꯇꯥ ꯉꯥꯏꯔꯕꯥ ꯐꯤꯆꯔ ꯑꯣꯏꯔꯕꯁꯨ, ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯗꯤꯖꯦꯅꯦꯔꯦꯁꯅꯒꯤꯗꯃꯛꯇꯥ ꯃꯔꯨ ꯑꯣꯏ꯫ .
ꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯜ ꯗꯤꯖꯤꯖ ꯑꯁꯤ ꯃꯍꯧꯁꯥꯅꯥ ꯑꯦꯇꯦꯛꯁꯤꯌꯥ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯎꯕꯥ ꯐꯪꯏ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯌꯥꯝꯕꯅꯥ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡꯗꯥ ꯑꯃꯥꯡ-ꯑꯇꯥ ꯊꯣꯀꯍꯜꯂꯤꯕꯥ ꯍꯦꯇꯦꯔꯣꯖꯦꯅꯤꯛ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯗꯤꯖꯦꯅꯦꯔꯦꯇꯤꯚ ꯗꯤꯖꯤꯖ ꯑꯃꯅꯤ (46)꯫ ꯃꯁꯤꯒꯤ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯟ ꯄꯣꯄꯨꯂꯦꯁꯟ ꯑꯁꯤ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯗꯤꯁꯐꯉ꯭ꯀꯁꯅꯗꯥ ꯃꯔꯨꯑꯣꯏꯅꯥ ꯁꯣꯀꯍꯜꯂꯤ ꯃꯔꯃꯗꯤ ꯃꯥꯏꯁꯁꯤꯡꯗꯥ ꯃꯈꯣꯌꯒꯤ ꯈꯅꯒꯠꯂꯕꯥ ꯗꯤꯖꯦꯅꯦꯔꯦꯁꯟ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯃꯤꯑꯣꯏꯕꯒꯤ ꯁ꯭ꯄꯥꯏꯅꯣꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯜ ꯑꯦꯇꯥꯛꯁꯤꯌꯥꯒꯤ ꯃꯁꯛ ꯇꯥꯀꯄꯥ ꯃꯣꯇꯣꯔ ꯁꯤꯝꯄꯇꯝ ꯀꯌꯥ ꯑꯃꯨꯛ ꯍꯟꯅꯥ ꯄꯨꯊꯣꯀꯄꯥ ꯉꯝꯃꯤ (꯱꯶, ꯴꯷, ꯴꯸)꯫ ꯔꯤꯄꯣꯔꯇꯁꯤꯡꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡ ꯏꯟꯅꯥ, ꯃ꯭ꯌꯨꯇꯦꯟꯇ ꯖꯤꯟ ꯑꯃꯥ ꯂꯩꯕꯥ ꯇ꯭ꯔꯥꯟꯁꯖꯦꯅꯤꯛ ꯃꯥꯎꯁ ꯃꯣꯗꯦꯜ ꯑꯁꯤ ꯃꯤꯑꯣꯏꯕꯒꯤ ꯁ꯭ꯄꯥꯏꯅꯣꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯜ ꯑꯦꯇꯦꯛꯁꯤꯌꯥꯒꯥ ꯃꯔꯤ ꯂꯩꯅꯩ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯗꯤꯁꯐꯉ꯭ꯀꯁꯟ ꯂꯩ (꯴꯹, ꯵꯰), ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯄꯤ.ꯑꯩꯆ.ꯗꯥ ꯑꯣ.ꯑꯦꯛꯁ.ꯄꯤ.ꯑꯩꯆ.ꯑꯣ.ꯑꯦꯁ.ꯀꯤ ꯑꯋꯥꯠꯄꯥ ꯂꯩꯕꯒꯤ ꯐꯂꯁꯤꯡ ꯊꯤꯖꯤꯅꯕꯒꯤ ꯃꯔꯨꯑꯣꯏꯕꯗꯥ ꯑꯀꯅꯕꯥ ꯋꯥꯐꯝ ꯊꯝꯂꯤ꯫ ꯃꯔꯝ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯃꯁꯤꯒꯤ ꯑꯈꯟꯅꯕꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯟ ꯄꯣꯄꯨꯂꯦꯁꯟ ꯑꯁꯤ ꯏꯐꯦꯛꯇꯤꯕ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯑꯥꯏꯁꯣꯂꯦꯠ ꯇꯧꯕꯥ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯊꯤꯖꯤꯅꯕꯥ ꯑꯁꯤ ꯃꯔꯨꯑꯣꯏꯅꯥ ꯆꯨꯝꯃꯤ꯫ ꯑꯗꯨꯝ ꯑꯣꯏꯅꯃꯛ, ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯄ꯭ꯔꯦꯁꯔꯗꯥ ꯌꯥꯝꯅꯥ ꯁꯦꯟꯁꯤꯇꯤꯕ ꯑꯣꯏ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯜ ꯁꯦꯜ ꯄꯣꯄꯨꯂꯦꯁꯟ ꯄꯨꯝꯅꯃꯛꯀꯤ ꯅꯦꯝꯕꯥ ꯁꯔꯨꯛ ꯑꯃꯥ ꯑꯣꯏꯕꯅꯥ ꯃꯔꯝ ꯑꯣꯏꯗꯨꯅꯥ, ꯑꯣꯃꯤꯛꯁꯇꯥ ꯌꯨꯝꯐꯝ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯁ꯭ꯇꯗꯤ ꯀꯌꯥꯒꯤ ꯑꯣꯏꯅꯗꯤ, ꯃꯈꯣꯌꯕꯨ ꯍꯣꯜ ꯁꯦꯜ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯈꯅꯒꯠꯂꯒꯥ ꯇꯣꯉꯥꯟꯅꯥ ꯊꯝꯕꯥ ꯑꯁꯤ ꯍꯧꯖꯤꯀꯁꯨ ꯁꯤꯡꯅꯕꯥ ꯑꯃꯥ ꯑꯣꯏꯔꯤ꯫ ꯑꯇꯣꯞꯄꯥ ꯁꯦꯜ ꯃꯈꯂꯁꯤꯡ (ꯃꯔꯨꯑꯣꯏꯅꯥ ꯑꯍꯜ ꯑꯣꯏꯔꯕꯥ ꯇꯤꯁ꯭ꯌꯨꯁꯤꯡ)ꯗꯥ ꯃꯄꯨꯡ ꯐꯥꯅꯥ ꯁꯣꯀꯍꯅꯕꯥ ꯉꯃꯗꯕꯥ ꯑꯁꯤ ꯐꯪꯕꯁꯤ ꯆꯥꯎꯔꯥꯛꯅꯥ ꯑꯣꯏꯊꯣꯀꯄꯥ ꯉꯃꯗꯕꯥ ꯑꯣꯏꯔꯕꯁꯨ, ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯗꯥꯎꯅꯁ꯭ꯠꯔꯤꯝ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯑꯣꯃꯤꯛꯁ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁꯀꯤꯗꯃꯛꯇꯥ ꯃꯇꯤꯛ ꯆꯥꯕꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯟ ꯃꯁꯤꯡ ꯌꯥꯝꯅꯥ ꯐꯪꯅꯕꯥ ꯑꯦꯐ.ꯑꯦ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯁ.ꯀꯥ ꯏꯐꯦꯛꯇꯤꯕ ꯗꯤꯁꯑꯣꯔꯗꯔ ꯁ꯭ꯇꯦꯞ ꯑꯃꯥ ꯄꯨꯅꯁꯤꯅꯈꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯂꯝ ꯄꯨꯝꯕꯒꯤ ꯍꯧꯖꯤꯛ ꯂꯩꯔꯤꯕꯥ ꯗꯦꯇꯥ ꯁꯦꯠ ꯑꯁꯤꯒꯥ ꯆꯥꯡꯗꯝꯅꯕꯗꯥ ꯌꯥꯝꯅꯥ ꯋꯥꯡꯕꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯟ ꯀꯚꯔꯦꯖ (ꯆꯥꯎꯔꯥꯛꯅꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯟ ꯳꯰꯰꯰) ꯂꯩ (꯵꯱)꯫ ꯍꯣꯜ ꯁꯦꯂꯁꯤꯡꯒꯤ ꯍꯤꯡꯕꯒꯤ ꯃꯑꯣꯡ ꯑꯁꯤ ꯉꯥꯛꯇꯨꯅꯥ ꯊꯃꯗꯨꯅꯥ, ꯃꯐꯝ ꯑꯁꯤꯗꯥ ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯄꯤꯔꯤꯕꯥ ꯃꯦꯊꯗ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯌꯥꯗꯥ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯛ ꯄꯥꯊꯁꯤꯡꯗꯥ ꯑꯍꯣꯡꯕꯥ ꯂꯥꯀꯄꯥ ꯑꯁꯤ ꯌꯦꯡꯁꯤꯅꯕꯇꯥ ꯅꯠꯇꯅꯥ ꯃꯁꯤꯒꯤ ꯁꯥꯏꯇꯣꯞꯂꯥꯖꯃꯤꯛ ꯀꯥꯎꯟꯇꯔꯄꯥꯔꯇꯁꯤꯡꯗꯥ ꯑꯍꯣꯡꯕꯥ ꯂꯥꯀꯄꯥ ꯑꯁꯤꯁꯨ ꯌꯦꯡꯁꯤꯅꯕꯥ ꯌꯥꯍꯜꯂꯤ, ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯁꯦꯜ ꯃꯈꯜ ꯍꯦꯅꯒꯠꯍꯟꯅꯕꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯃꯦꯝꯕ꯭ꯔꯦꯟ ꯇꯦꯒꯁꯤꯡ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯕꯒꯤ ꯃꯄꯨꯡ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯁꯔꯨꯛ ꯑꯃꯥ ꯑꯣꯏꯔꯤ ꯀꯃꯞꯂꯦꯛꯁ ꯇꯤꯁ꯭ꯌꯨꯁꯤꯡꯗꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯌꯥꯒꯤ ꯃꯁꯤꯡꯒꯤ ꯑꯅꯧꯕꯥ ꯄꯥꯝꯕꯩ ꯑꯁꯤ (꯵꯲, ꯵꯳)꯫ ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯐꯣꯉꯗꯣꯛꯂꯤꯕꯥ ꯄꯥꯝꯕꯩ ꯑꯁꯤ ꯄꯨꯔꯀꯤꯟꯖꯦ ꯁꯦꯂꯁꯤꯡꯒꯤ ꯁ꯭ꯇꯗꯤꯒꯥ ꯃꯔꯤ ꯂꯩꯅꯕꯈꯛꯇꯗꯥ ꯅꯠꯇꯅꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯗꯤꯁꯐꯉ꯭ꯀꯁꯅꯒꯤ ꯑꯇꯣꯞꯄꯥ ꯃꯣꯗꯦꯂꯁꯤꯡ ꯌꯥꯑꯣꯅꯥ ꯂꯥꯌꯅꯥ ꯂꯩꯕꯥ ꯕ꯭ꯔꯦꯅꯁꯤꯡꯗꯥ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯛ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯑꯍꯣꯡꯕꯁꯤꯡ ꯊꯦꯡꯅꯅꯕꯥ ꯁꯦꯜ ꯃꯈꯜ ꯑꯃꯍꯦꯛꯇꯗꯥ ꯐꯖꯅꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯕꯥ ꯌꯥꯏ꯫
ꯑꯔꯣꯏꯕꯗꯥ, ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯛ ꯔꯤꯑꯦꯔꯦꯟꯖꯃꯦꯟꯇ ꯄ꯭ꯔꯣꯁꯦꯁ ꯑꯁꯤꯒꯤ ꯃꯅꯨꯡꯗꯥ ꯊꯦꯔꯥꯞꯌꯨꯇꯤꯛ ꯋꯤꯟꯗꯣ ꯑꯃꯥ ꯈꯉꯗꯣꯛꯂꯦ ꯃꯗꯨꯅꯥ ꯁꯦꯂꯒꯤ ꯁ꯭ꯠꯔꯦꯁꯀꯤ ꯃꯔꯨꯑꯣꯏꯕꯥ ꯈꯨꯗꯃꯁꯤꯡ ꯃꯄꯨꯡ ꯐꯥꯅꯥ ꯂꯧꯊꯣꯀꯄꯥ ꯉꯃꯒꯅꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯦꯜ ꯗꯤꯖꯦꯅꯦꯔꯦꯁꯟ ꯊꯤꯡꯕꯥ ꯉꯃꯒꯅꯤ꯫ ꯃꯔꯝ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯃꯐꯝ ꯑꯁꯤꯗꯥ ꯄꯅꯈ꯭ꯔꯤꯕꯥ ꯋꯥꯏꯔꯤꯡ ꯑꯁꯤꯒꯤ ꯐꯉ꯭ꯀꯁ꯭ꯅꯦꯜ ꯏꯝꯄꯤꯀꯁꯅꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯈꯉꯕꯅꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯗꯤꯁꯐꯉ꯭ꯀꯁꯅꯒꯤ ꯃꯇꯃꯗꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯦꯜ ꯚꯤꯑꯦꯕꯤꯂꯤꯇꯤ ꯉꯥꯛꯇꯨꯅꯥ ꯊꯝꯅꯕꯒꯤꯗꯃꯛ ꯑꯣꯏꯊꯣꯀꯄꯥ ꯌꯥꯕꯥ ꯂꯥꯌꯦꯡꯁꯤꯡꯒꯤ ꯃꯇꯥꯡꯗꯥ ꯐꯟꯗꯥꯃꯦꯟꯇꯦꯜ ꯏꯅꯁꯥꯏꯠꯁꯤꯡ ꯄꯤꯕꯥ ꯉꯃꯒꯅꯤ꯫ ꯑꯇꯣꯞꯄꯥ ꯕ꯭ꯔꯦꯟ ꯁꯦꯜ ꯃꯈꯂꯁꯤꯡꯗꯥ ꯏꯅꯔꯖꯤ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯖꯃꯗꯥ ꯑꯍꯣꯡꯕꯥ ꯂꯥꯀꯄꯥ ꯑꯁꯤ ꯗꯤꯁꯦꯛꯇ ꯇꯧꯅꯕꯥ ꯄꯥꯟꯗꯝ ꯊꯝꯂꯤꯕꯥ ꯇꯨꯡꯒꯤ ꯔꯤꯁꯔꯆ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯄ꯭ꯔꯤꯟꯁꯤꯄꯜ ꯑꯁꯤ ꯑꯇꯣꯞꯄꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯂꯣꯖꯤꯀꯦꯜ ꯂꯥꯌꯅꯥꯁꯤꯡꯗꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯕꯥ ꯌꯥꯕꯥ ꯑꯁꯤ ꯃꯄꯨꯡ ꯐꯥꯅꯥ ꯐꯣꯡꯗꯣꯛꯅꯕꯥ ꯃꯊꯧ ꯇꯥꯏ꯫
ꯃꯥꯏꯇꯣꯄꯥꯔꯛ ꯃꯥꯏꯁꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯃꯃꯥꯡꯗꯥ ꯄꯅꯈ꯭ꯔꯦ (꯳꯱)꯫ loxP ꯐ꯭ꯂꯦꯉ꯭ꯀꯤꯡ Mfn2 ꯖꯤꯅꯁꯤꯡ ꯂꯩꯕꯥ C57BL/6N ꯃꯥꯏꯁꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯃꯃꯥꯡꯗꯥ ꯄꯅꯈ꯭ꯔꯦ (꯱꯸) ꯑꯃꯁꯨꯡ L7-Cre ꯃꯥꯏꯁꯁꯤꯡꯒꯥ ꯀ꯭ꯔꯣꯁ ꯇꯧꯈ꯭ꯔꯦ (꯲꯳)꯫ ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯔꯤꯖꯜꯇ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯗꯕꯜ ꯍꯦꯇꯦꯔꯣꯖꯥꯏꯒꯣꯁ ꯄ꯭ꯔꯣꯖꯦꯅꯤ ꯑꯁꯤ ꯍꯣꯃꯣꯖꯥꯏꯒꯣꯁ Mfn2loxP/Mfn2loxP ꯃꯥꯏꯁꯁꯤꯡꯒꯥ ꯀ꯭ꯔꯣꯁ ꯇꯧꯗꯨꯅꯥ Mfn2 (Mfn2loxP/Mfn2loxP; L7-cre)ꯒꯤꯗꯃꯛꯇꯥ ꯄꯨꯔꯀꯤꯟꯖꯦ-ꯁ꯭ꯄꯦꯁꯤꯐꯤꯛ ꯖꯤꯟ ꯅꯣꯀꯑꯥꯎꯠꯁꯤꯡ ꯁꯦꯃꯈꯤ꯫ ꯃꯦꯇꯤꯡꯒꯤ ꯁꯕꯁꯦꯠ ꯑꯃꯗꯥ, Gt (ROSA26) SorStop-mito-YFP ꯑꯦꯜꯂꯦꯜ (stop-mtYFP) ꯑꯁꯤ ꯑꯍꯦꯅꯕꯥ ꯀ꯭ꯔꯣꯁꯤꯡꯒꯤ ꯈꯨꯠꯊꯥꯡꯗꯥ ꯌꯥꯑꯣꯍꯅꯈꯤ (꯲꯰)꯫ ꯑꯦꯅꯤꯃꯦꯜ ꯄ꯭ꯔꯣꯁꯤꯖꯔ ꯄꯨꯝꯅꯃꯛ ꯑꯁꯤ ꯌꯨꯔꯣꯄꯤꯌꯟ, ꯅꯦꯁ꯭ꯅꯦꯜ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯏꯟꯁꯇꯤꯠꯌꯨꯁ꯭ꯅꯦꯜ ꯒꯥꯏꯗꯂꯥꯏꯅꯁꯤꯡꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡ ꯏꯟꯅꯥ ꯄꯥꯡꯊꯣꯀꯈꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯖꯔꯃꯅꯤꯒꯤ ꯅꯣꯔꯊ ꯔꯥꯏꯟ-ꯋꯦꯁ꯭ꯇꯐꯦꯂꯤꯌꯥꯒꯤ ꯎꯃꯋꯦꯜꯇ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯚꯦꯔꯕ꯭ꯔꯥꯎꯆꯦꯔꯁꯆꯨꯠꯖꯒꯤ ꯂꯦꯟꯗꯁꯥꯃꯇꯐꯨꯔꯅꯥꯇꯨꯔꯅꯥ ꯑꯌꯥꯕꯥ ꯄꯤꯈꯤ꯫ ꯁꯥ-ꯁꯅꯒꯤ ꯊꯕꯀꯁꯤꯡꯁꯨ ꯌꯨꯔꯣꯄꯤꯌꯟ ꯐꯦꯗꯔꯦꯁꯟ ꯑꯣꯐ ꯂꯦꯕꯣꯔꯦꯇꯔꯤ ꯑꯦꯅꯤꯃꯦꯜ ꯁꯥꯏꯟꯁꯦꯁ ꯑꯦꯁꯣꯁꯤꯑꯦꯁꯅꯁꯤꯡꯒꯤ ꯂꯃꯖꯤꯡ-ꯂꯃꯇꯥꯀꯁꯤꯡꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡ ꯏꯟꯅꯥ ꯆꯠꯂꯤ꯫
ꯃꯤꯔꯣꯜꯂꯤꯕꯤ ꯅꯨꯄꯤ ꯑꯗꯨꯒꯤ ꯁꯔꯚꯤꯀꯦꯜ ꯗꯤꯁꯂꯣꯀꯦꯁꯟ ꯑꯗꯨ ꯑꯦꯅꯥꯁ꯭ꯇꯦꯇꯤꯛ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ, ꯃꯥꯎꯁꯀꯤ ꯑꯦꯃꯔꯖꯦꯟꯁꯤ ꯑꯗꯨ ꯑꯥꯏꯁꯣꯂꯦꯠ ꯇꯧꯏ (E13)꯫ ꯀꯣꯔꯇꯦꯛꯁ ꯑꯁꯤ 10 mM ꯍꯦꯄꯦꯁ ꯁꯞꯂꯤꯃꯦꯟꯇ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯍꯦꯅꯛꯁꯀꯤ ꯕꯦꯂꯦꯟꯁ ꯁꯣꯜꯇ ꯁꯣꯜꯌꯨꯁꯟ (HBSS)ꯗꯥ ꯗꯤꯁꯦꯛꯇ ꯇꯧꯈꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯄꯦꯄꯦꯏꯟ (20 U/ml) ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯁꯤꯁ꯭ꯇꯦꯟ (1μg/ml) ꯌꯥꯎꯕꯥ ꯗꯨꯂꯕꯦꯀꯣꯒꯤ ꯃꯣꯗꯤꯐꯥꯏꯗ ꯏꯒꯂꯁ ꯃꯦꯗꯤꯌꯃꯗꯥ ꯄꯥꯁ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯇꯤꯁꯨ ꯑꯗꯨ ꯗꯤ.ꯑꯦꯝ.ꯏ.ꯑꯦꯝ.ꯗꯥ ꯏꯅꯀꯨꯕꯦꯁꯟ ꯇꯧꯕꯥ) ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯦꯅꯖꯥꯏꯃꯦꯇꯤꯛ ꯗꯥꯏꯖꯦꯁꯟ ꯇꯧꯗꯨꯅꯥ ꯗꯤꯁꯑꯣꯔꯗꯔ ꯇꯧꯕꯥ꯫ Ml) 37°Cꯗꯥ ꯃꯤꯅꯠ 20 ꯊꯃꯖꯤꯜꯂꯨ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ 10% ꯐꯤꯇꯁ ꯕꯣꯋꯤꯟ ꯁꯦꯔꯥꯃꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯁꯞꯂꯤꯃꯦꯟꯇ ꯇꯧꯔꯕꯥ DMEMꯗꯥ ꯃꯦꯀꯥꯅꯤꯀꯦꯜ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯃꯤꯜ ꯇꯧꯏ꯫ ꯁꯦꯂꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯄꯣꯂꯤꯂꯥꯏꯁꯤꯟ ꯀꯣꯠ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯒ꯭ꯂꯥꯁ ꯀꯚꯔꯁ꯭ꯂꯤꯄꯁꯤꯡꯗꯥ ꯁꯦꯃꯤ ꯶ꯀꯤ ꯀꯂꯆꯔ ꯗꯤꯁ ꯑꯃꯗꯥ ꯲×꯱꯰꯶ꯒꯤ ꯗꯦꯟꯁꯤꯇꯤꯗꯥ ꯅꯠꯠꯔꯒꯥ ꯏꯃꯦꯖꯤꯡ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁꯀꯤꯗꯃꯛꯇꯥ ꯰.꯵×꯱꯰꯵ ꯁꯦꯜ/ꯁꯦ.ꯃꯤ.꯲ꯒꯤ ꯗꯦꯟꯁꯤꯇꯤꯗꯥ ꯁꯤꯗ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯄꯨꯡ 4ꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ, ꯃꯦꯗꯤꯌꯝ ꯑꯗꯨ 1% B27 ꯁꯞꯂꯤꯃꯦꯟꯇ ꯑꯃꯁꯨꯡ 0.5 mM ꯒ꯭ꯂꯨꯇꯥꯃꯦꯛꯁ ꯌꯥꯎꯕꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯕꯦꯁꯦꯜ ꯁꯦꯔꯥꯝ-ꯐ꯭ꯔꯤ ꯃꯦꯗꯤꯌꯃꯅꯥ ꯃꯍꯨꯠ ꯁꯤꯅꯈꯤ꯫ ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯑꯦꯛꯁꯄꯔꯤꯃꯦꯟꯇ ꯄꯨꯝꯅꯃꯛꯇꯥ ꯳꯷°C ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯵% ꯁꯤ.ꯑꯣ.꯲ꯗꯥ ꯊꯃꯈꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯅꯨꯃꯤꯠ ꯑꯃꯗꯥ ꯑꯃꯨꯛ ꯄꯤꯖꯈꯤ꯫ ꯏꯟ ꯚꯤꯠꯔꯣꯗꯥ ꯔꯤꯀꯣꯝꯕꯤꯅꯦꯁꯟ ꯊꯣꯀꯍꯟꯅꯕꯒꯤꯗꯃꯛ, ꯃꯈꯥꯗꯥ ꯄꯤꯔꯤꯕꯥ ꯑꯦ.ꯑꯦ.ꯚꯤ.꯹ ꯚꯥꯏꯔꯁ ꯚꯦꯛꯇꯔ ꯑꯁꯤꯒꯤ ꯳μl (ꯋꯦꯜ ꯲꯴ ꯀꯂꯆꯔ ꯗꯤꯁ) ꯅꯠꯠꯔꯒꯥ ꯰.꯵μl (ꯋꯦꯜ ꯲꯴ ꯄ꯭ꯂꯦꯠ) ꯑꯁꯤ ꯏꯟ ꯚꯤꯠꯔꯣꯗꯥ ꯑꯅꯤꯁꯨꯕꯥ ꯅꯨꯃꯤꯠꯇꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡ ꯂꯥꯌꯦꯡꯕꯗꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯈꯤ: ꯑꯦ.ꯑꯦ.ꯚꯤ.꯹.ꯁꯤ.ꯑꯦꯝ.ꯚꯤ.ꯄꯤ.ꯑꯥꯏ.ꯏ.ꯖꯤ.ꯑꯦꯐ.ꯄꯤ. WPRE.bGH (ꯑꯦꯗꯖꯤꯟ, ꯀꯦꯇꯥꯂꯣꯒ ꯅꯝꯕꯔ 105530-AAV9) ꯑꯃꯁꯨꯡ AAV9.CMV.HI.eGFP-Cre.WPRE.SV40 (ꯑꯦꯗꯖꯤꯟ, ꯀꯦꯇꯥꯂꯣꯒ ꯅꯝꯕꯔ 105545-AAV9)꯫
ꯃꯥꯎꯁ Mfn1 ꯑꯃꯁꯨꯡ Mfn2 ꯀꯝꯄꯂꯤꯃꯦꯟꯇꯦꯔꯤ DNA (ꯃꯊꯪꯁꯤꯠꯅꯥ ꯑꯦꯗꯖꯤꯟ ꯄ꯭ꯂꯥꯖꯃꯤꯗ #23212 ꯑꯃꯁꯨꯡ #23213ꯗꯒꯤ ꯐꯪꯂꯀꯄꯥ) ꯑꯁꯤ ꯁꯤ-ꯇꯔꯃꯤꯅꯦꯁꯇꯥ V5 ꯁꯤꯛꯕꯦꯟꯁ (GKPIPNPLLGLDST)ꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯃꯥꯔꯛ ꯇꯧꯏ, ꯑꯃꯁꯨꯡ T2A ꯁꯤꯛꯕꯦꯟꯁꯀꯤ ꯈꯨꯠꯊꯥꯡꯗꯥ ꯐ꯭ꯔꯦꯃꯗꯥ mCherryꯒꯥ ꯐ꯭ꯌꯨꯖ ꯇꯧꯏ꯫ Grx1-roGFP2 ꯑꯁꯤ ꯍꯥꯏꯗꯦꯂꯕꯔꯒ ꯇꯤ.ꯄꯤ.ꯗꯤꯛ ꯗꯤ.ꯑꯦꯐ.ꯀꯦ.ꯖꯦ.(ꯗ꯭ꯌꯨꯆꯦꯁ ꯀ꯭ꯔꯦꯕꯁꯐꯣꯔꯁꯆꯨꯡꯁꯦꯅꯠꯔꯝ)ꯗꯒꯤ ꯄꯤꯕꯥ ꯈꯨꯗꯣꯜ ꯑꯃꯅꯤ꯫ ꯀꯟꯚꯦꯟꯁꯅꯦꯜ ꯀ꯭ꯂꯣꯅꯤꯡ ꯃꯦꯊꯗꯁꯤꯡ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ tdTomato ꯀꯦꯁꯦꯠ ꯑꯁꯤ ꯃꯍꯨꯠ ꯁꯤꯟꯗꯨꯅꯥ, ꯀꯦꯁꯦꯠ ꯑꯁꯤ pAAV-CAG-FLEX-tdTomato ꯕꯦꯀꯕꯣꯟ (Addgene ꯔꯦꯐꯥꯔꯦꯟꯁ ꯅꯝꯕꯔ ꯲꯸꯳꯰꯶)ꯗꯥ ꯁꯕꯛꯂꯣꯟ ꯇꯧꯗꯨꯅꯥ pAAV-CAG-FLEX-mCherry-T2A-MFN2-V5, pAAV-CAG- FLEX-mCherry-T2A-MFN1-V5 ꯑꯃꯁꯨꯡ... pAAV-CAG-FLEX-Grx-roGFP2 ꯚꯦꯛꯇꯔꯁꯤꯡ ꯌꯥꯑꯣꯔꯤ꯫ ꯀꯟꯠꯔꯣꯜ ꯚꯦꯛꯇꯔ pAAV-CAG-FLEX-mCherry ꯁꯦꯃꯒꯠꯅꯕꯥ ꯃꯥꯟꯅꯕꯥ ꯊꯧꯑꯣꯡ ꯑꯃꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯈꯤ꯫ AAV-shPCx ꯀꯟꯁꯠꯔꯛꯁꯟ ꯑꯁꯤ ꯁꯦꯃꯒꯠꯅꯕꯒꯤꯗꯃꯛ, ꯄ꯭ꯂꯥꯖꯃꯤꯗ AAV ꯚꯦꯛꯇꯔ (VectorBuilder, pAAV [shRNA] -CMV-mCherry-U6-mPcx- [shRNA#1]) ꯑꯃꯥ ꯃꯊꯧ ꯇꯥꯏ, ꯃꯁꯤꯗꯥ ꯃꯥꯎꯁ PCx (5′CTTTCGCTCTCTAAGGTGCTAAACTCGAGTTTAGCTCACCTTAGAGCGAAAG) ꯇꯥꯔꯒꯦꯠ ꯇꯧꯔꯤꯕꯥ shRNA ꯑꯁꯤ ꯑꯦꯅꯀꯣꯗ ꯇꯧꯕꯥ DNA ꯁꯤꯛꯕꯦꯟꯁ ꯌꯥꯎꯏ꯫ ꯳′) U6 ꯄ꯭ꯔꯣꯃꯣꯇꯔꯒꯤ ꯀꯟꯠꯔꯣꯂꯒꯤ ꯃꯈꯥꯗꯥ, mCherry ꯑꯁꯤ ꯁꯤ.ꯑꯦꯝ.ꯚꯤ. ꯑꯣꯛꯁꯤꯖꯦꯟ ꯑꯦ.ꯑꯦ.ꯚꯤ.ꯒꯤ ꯚꯦꯛꯇꯔꯁꯤꯡ ꯄꯨꯊꯣꯀꯄꯒꯤ ꯊꯕꯛ ꯑꯁꯤ ꯃꯦꯟꯌꯨꯐꯦꯀꯆꯔꯔꯒꯤ ꯏꯅꯁ꯭ꯠꯔꯛꯁꯅꯁꯤꯡ (ꯁꯦꯜ ꯕꯥꯏꯑꯣꯂꯦꯕꯁ)ꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡ ꯏꯟꯅꯥ ꯄꯥꯡꯊꯣꯀꯈꯤ꯫ ꯋꯥꯍꯪ ꯑꯃꯗꯥ ꯍꯥꯌꯔꯕꯗꯥ, mCherry-T2A-MFN2-V5 (pAAV-CAG-FLEX-mCherry-T2A-MFN2-V5), mCherry-T2A-MFN1-V5 (pAAV-CAG-FLEX-mCherry) ꯇ꯭ꯔꯥꯟꯁꯤꯑꯦꯟꯇ ꯑꯣꯏꯅꯥ 293AAV ꯁꯦꯂꯁꯤꯡꯒꯤ ꯇ꯭ꯔꯥꯟꯁꯐꯦꯛꯁꯟ-T2A-MFN1-V5), mCherry ꯄꯨꯕꯥ ꯇ꯭ꯔꯥꯟꯁꯐꯔ ꯄ꯭ꯂꯥꯖꯃꯤꯗ ꯑꯃꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯧ꯫ (pAAV-CAG-FLEX-mCherry) ꯅꯠꯠꯔꯒꯥ Grx-roGFP2 (pAAV-CAG-FLEX-Grx-roGFP2) ꯀꯣꯗꯤꯡ ꯖꯤꯟ, ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ AAV1 ꯀꯦꯄꯁꯤꯗ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯟ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯦꯛꯁꯦꯁꯔꯤ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯟ ꯄꯦꯀꯦꯖꯤꯡ ꯄ꯭ꯂꯥꯖꯃꯤꯗ ꯄ꯭ꯂꯥꯖꯃꯤꯗ ꯀꯣꯗꯤꯡ ꯇꯧꯕꯥ, ꯀꯦꯂꯁꯤꯌꯝ ꯐꯣꯁꯐꯦꯠ ꯃꯦꯊꯗ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ꯫ ꯑꯀꯪꯕꯥ ꯚꯥꯏꯔꯁ ꯁꯨꯄꯔꯅꯦꯇꯦꯟꯇ ꯑꯁꯤ ꯁꯨꯡꯕꯥ ꯑꯥꯏꯁ/ꯏꯊꯥꯅꯣꯜ ꯕꯥꯊ ꯑꯃꯗꯥ ꯐ꯭ꯔꯤꯖ-ꯊꯣ ꯁꯥꯏꯀꯂꯁꯤꯡ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯐꯣꯁꯐꯦꯠ ꯕꯐꯔ ꯁꯦꯂꯟ (ꯄꯤ.ꯕꯤ.ꯑꯦꯁ.)ꯗꯥ ꯂꯥꯏꯖ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯁꯦꯂꯁꯤꯡꯅꯥ ꯐꯪꯈꯤ꯫ ꯑꯦ.ꯑꯦ.ꯚꯤ.ꯒꯤ ꯚꯦꯛꯇꯔ ꯑꯁꯤ ꯗꯤꯁꯀꯟꯇꯤꯟꯌꯨꯑꯣꯁ ꯑꯥꯏꯑꯣꯗꯤꯛꯁꯦꯅꯣꯜ ꯒ꯭ꯔꯦꯗꯤꯌꯦꯟꯇ ꯑꯂꯠꯔꯥꯁꯦꯟꯠꯔꯦꯐ꯭ꯌꯨꯒꯦꯁꯟ (꯳꯲,꯰꯰꯰ ꯑꯥꯔ.ꯄꯤ.ꯑꯦꯝ. ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯴°ꯁꯤ.ꯗꯥ ꯄꯨꯡ ꯲꯴)ꯅꯥ ꯁꯨꯡꯗꯣꯀꯈꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯦꯃꯤꯀꯣꯟ ꯑꯂꯠꯔꯥ-꯱꯵ ꯁꯦꯟꯠꯔꯦꯐ꯭ꯌꯨꯒꯜ ꯐꯤꯜꯇꯔ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯀꯟꯁꯦꯟꯠꯔꯦꯠ ꯇꯧꯈꯤ꯫ AAV1-CAG-FLEX-mCherry-T2A-MFN2-V5 [2.9×1013 ꯖꯤꯅꯣꯝ ꯀꯣꯄꯤ (GC)/ml], AAV1-CAG-FLEX-mCherry (6.1×1012 GC/ml), AAV1-CAG- FLEXꯒꯤ ꯖꯤꯅꯣꯝ ꯇꯥꯏꯇꯔ ꯑꯁꯤ ꯃꯃꯥꯡꯗꯥ ꯄꯅꯈꯤꯕꯥ ꯑꯗꯨꯒꯨꯝꯅꯥ ꯑꯣꯏꯈꯤ (54), ꯔꯤꯑꯦꯜ-ꯇꯥꯏꯝ ꯀ꯭ꯕꯥꯟꯇꯤꯇꯦꯇꯤꯕ ꯄꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯥꯔ. -ꯑꯦꯝ.ꯑꯦꯐ.ꯑꯦꯟ.꯱-ꯚꯤ꯵ (꯱.꯹×꯱꯰꯱꯳ ꯖꯤ.ꯁꯤ./ꯃꯤ.ꯂꯤ.) ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯦ.ꯑꯦ.ꯚꯤ.꯱-ꯁꯤ.ꯑꯦ.ꯖꯤ.-ꯐ꯭ꯂꯦꯛꯁ-ꯖꯤ.ꯑꯥꯔ.ꯑꯦꯛꯁ.-ꯔꯣꯖꯤ.ꯑꯦꯐ.ꯄꯤ.꯲ (꯸.꯹×꯱꯰꯱꯲ ꯖꯤ.ꯁꯤ./ꯃꯤ.ꯂꯤ.)꯫
ꯄ꯭ꯔꯥꯏꯃꯥꯔꯤ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯑꯥꯏꯁ-ꯀꯣꯜꯗ ꯱x ꯄꯤ.ꯕꯤ.ꯑꯦꯁ.ꯇꯥ ꯁꯦꯡꯗꯣꯀꯈꯤ, ꯄꯦꯂꯦꯠ ꯇꯧꯈꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯐꯣꯁꯐꯦꯇꯦꯖ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯖ ꯏꯅꯍꯤꯕꯤꯇꯔ (ꯔꯣꯆꯦ) ꯌꯥꯑꯣꯕꯥ ꯰.꯵% ꯇ꯭ꯔꯥꯏꯇꯟ ꯑꯦꯛꯁ-꯱꯰꯰ / ꯰.꯵% ꯁꯣꯗꯤꯌꯝ ꯗꯤꯑꯣꯛꯁꯤꯀꯣꯂꯦꯠ/ꯄꯤ.ꯕꯤ.ꯑꯦꯁ. ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯟ ꯀ꯭ꯕꯥꯟꯇꯤꯐꯤꯀꯦꯁꯟ ꯑꯁꯤ ꯕꯥꯏꯁꯤꯅꯀꯣꯅꯤꯅꯤꯛ ꯑꯦꯁꯤꯗ ꯑꯦꯁꯦꯁ (ꯊꯥꯔꯃꯣ ꯐꯤꯁꯥꯔ ꯁꯥꯏꯟꯇꯤꯐꯤꯛ) ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯄꯥꯡꯊꯣꯀꯈꯤ꯫ ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯅꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯑꯦꯁ.ꯗꯤ.ꯑꯦꯁ.-ꯄꯣꯂꯤꯑꯦꯛꯔꯤꯂꯥꯃꯥꯏꯗ ꯖꯦꯜ ꯏꯂꯦꯛꯠꯔꯣꯐꯣꯔꯦꯁꯤꯁꯅꯥ ꯇꯣꯉꯥꯟꯅꯥ ꯊꯃꯈꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯄꯣꯂꯤꯚꯤꯅꯤꯂꯤꯗꯦꯟ ꯐ꯭ꯂꯨꯑꯣꯔꯥꯏꯗ ꯃꯦꯝꯕ꯭ꯔꯦꯟ (ꯖꯤ.ꯏ. ꯍꯦꯜꯊꯀꯦꯌꯔ) ꯑꯃꯗꯥ ꯕ꯭ꯂꯣꯠ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯑꯀꯛꯅꯕꯥ ꯅꯠꯇꯕꯥ ꯃꯐꯃꯁꯤꯡ ꯕ꯭ꯂꯣꯛ ꯇꯧꯕꯥ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯄ꯭ꯔꯥꯏꯃꯥꯔꯤ ꯑꯦꯟꯇꯤꯕꯣꯗꯤ (ꯑꯀꯨꯞꯄꯥ ꯃꯔꯣꯂꯒꯤꯗꯃꯛꯇꯥ ꯇꯦꯕꯜ S1 ꯌꯦꯡꯕꯤꯌꯨ)ꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯇꯤ.ꯕꯤ.ꯑꯦꯁ.ꯇꯤ.ꯗꯥ 5%ꯒꯤ ꯁꯉ꯭ꯒꯣꯝ (ꯇ꯭ꯕꯤꯅꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯇ꯭ꯔꯥꯏꯁ-ꯕꯐꯔ ꯁꯦꯂꯟ), ꯋꯥꯁꯛ ꯁ꯭ꯇꯦꯄꯁꯤꯡ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯇꯤ.ꯕꯤ.ꯑꯦꯁ.ꯇꯤ. ꯄ꯭ꯔꯥꯏꯃꯥꯔꯤ ꯑꯦꯟꯇꯤꯕꯣꯗꯤꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯅꯨꯃꯤꯠ ꯆꯨꯞꯄꯥ +4°Cꯗꯥ ꯏꯅꯀꯨꯕꯦꯁꯟ ꯇꯧ꯫ ꯁꯦꯡꯗꯣꯛꯂꯕꯥ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ, ꯁꯦꯀꯦꯟꯗꯔꯤ ꯑꯦꯟꯇꯤꯕꯣꯗꯤ ꯑꯗꯨ ꯔꯨꯝ ꯇꯦꯝꯄꯦꯔꯦꯆꯔꯗꯥ ꯄꯨꯡ 2 ꯆꯨꯞꯅꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯧ꯫ ꯃꯇꯨꯡ ꯇꯥꯔꯀꯄꯗꯥ, ꯆꯞ ꯃꯥꯟꯅꯕꯥ ꯕ꯭ꯂꯣꯠ ꯑꯗꯨ ꯑꯦꯟꯇꯤ-β-ꯑꯦꯛꯇꯤꯟ ꯑꯦꯟꯇꯤꯕꯣꯗꯤ ꯑꯃꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯏꯅꯀꯨꯕꯦꯁꯟ ꯇꯧꯗꯨꯅꯥ ꯆꯞ ꯃꯥꯟꯅꯕꯥ ꯂꯣꯗꯤꯡ ꯑꯗꯨ ꯀꯅꯐꯥꯔꯝ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯀꯦꯃꯤꯂꯨꯃꯤꯅꯦꯁꯦꯟꯁꯇꯥ ꯑꯣꯟꯊꯣꯛꯇꯨꯅꯥ ꯈꯉꯗꯣꯀꯄꯥ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯀꯦꯃꯤꯂꯨꯃꯤꯅꯦꯁꯦꯟꯁ (ꯖꯤ.ꯏ. ꯍꯦꯜꯊꯀꯦꯌꯔ) ꯍꯦꯅꯒꯠꯍꯅꯕꯥ꯫
ꯒ꯭ꯂꯥꯁ ꯀꯚꯔꯁ꯭ꯂꯤꯄꯁꯤꯡꯗꯥ ꯃꯃꯥꯡꯗꯥ ꯁꯤꯗ ꯇꯧꯈꯤꯕꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡ ꯑꯗꯨ ꯔꯨꯝ ꯇꯦꯝꯄꯦꯔꯦꯆꯔꯗꯥ ꯑꯀꯛꯅꯕꯥ ꯃꯇꯝ ꯑꯗꯨꯗꯥ ꯃꯤꯅꯤꯠ ꯱꯰ꯒꯤ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯴% ꯄꯦꯔꯥꯐꯣꯔꯃꯥꯂꯗꯤꯍꯥꯏꯗ (ꯄꯤ.ꯑꯦꯐ.ꯑꯦ.)/ꯄꯤ.ꯕꯤ.ꯑꯦꯁ. ꯀꯚꯔꯁ꯭ꯂꯤꯄꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯑꯍꯥꯅꯕꯗꯥ ꯰.꯱% ꯇ꯭ꯔꯥꯏꯇꯟ ꯑꯦꯛꯁ-꯱꯰꯰/ꯄꯤ.ꯕꯤ.ꯑꯦꯁ.ꯅꯥ ꯔꯨꯝ ꯇꯦꯝꯄꯦꯔꯦꯆꯔꯗꯥ ꯃꯤꯅꯠ ꯵ ꯊꯃꯗꯨꯅꯥ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯕ꯭ꯂꯣꯀꯤꯡ ꯕꯐꯔ [꯳% ꯕꯣꯋꯤꯟ ꯁꯦꯔꯥꯝ ꯑꯦꯂꯕꯨꯃꯤꯟ (ꯕꯤ.ꯑꯦꯁ.ꯑꯦ.)/ꯄꯤ.ꯕꯤ.ꯑꯦꯁ.]ꯗꯥ ꯊꯃꯖꯤꯜꯂꯤ꯫ ꯑꯅꯤꯁꯨꯕꯥ ꯅꯨꯃꯤꯠꯇꯥ, ꯀꯚꯔꯁ꯭ꯂꯤꯄꯁꯤꯡ ꯑꯗꯨ ꯕ꯭ꯂꯣꯀꯤꯡ ꯕꯐꯔꯅꯥ ꯁꯦꯡꯗꯣꯀꯈꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯇꯤꯛ ꯆꯥꯕꯥ ꯐ꯭ꯂꯨꯑꯣꯔꯣꯐꯣꯔ-ꯀꯟꯖꯨꯒꯦꯠ ꯁꯦꯀꯦꯟꯗꯔꯤ ꯑꯦꯟꯇꯤꯕꯣꯗꯤꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯔꯨꯝ ꯇꯦꯝꯄꯦꯔꯦꯆꯔꯗꯥ ꯄꯨꯡ 2 ꯆꯨꯞꯅꯥ ꯏꯅꯀꯨꯕꯦꯁꯟ ꯇꯧꯈꯤ; ꯑꯔꯣꯏꯕꯗꯥ, ꯁꯦꯝꯄꯂꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯴′,꯶-ꯗꯥꯏꯑꯦꯃꯤꯗꯤꯅꯣ-꯲ -ꯐꯦꯅꯤꯂꯤꯟꯗꯣꯜ (ꯗꯤ.ꯑꯦ.ꯄꯤ.ꯑꯥꯏ.)ꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯄꯤ.ꯕꯤ.ꯑꯦꯁ.ꯇꯥ ꯃꯄꯨꯡ ꯐꯥꯅꯥ ꯁꯦꯡꯗꯣꯀꯈꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯑꯦꯛꯕꯥ-ꯄꯣꯂꯤ/ꯃꯥꯎꯟꯇꯀꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯃꯥꯏꯛꯔꯣꯁ꯭ꯀꯣꯞ ꯁ꯭ꯂꯥꯏꯗꯇꯥ ꯐꯤꯛꯁ ꯇꯧꯈꯤ꯫
ꯃꯥꯏꯁꯁꯤꯡ (ꯅꯨꯄꯥ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯅꯨꯄꯤ) ꯑꯁꯤ ꯀꯦꯇꯥꯃꯤꯟ (ꯃꯤꯒ꯭ꯔꯦꯗ ꯱꯳꯰/ꯀꯤꯂꯣꯒ꯭ꯔꯥꯝ) ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯖꯥꯏꯂꯥꯖꯤꯟ (ꯃꯤꯒ꯭ꯔꯦꯗ ꯱꯰/ꯀꯤꯂꯣꯒ꯭ꯔꯥꯝ)ꯒꯤ ꯏꯟꯠꯔꯥꯄꯦꯔꯤꯇꯣꯅꯤꯑꯦꯜ ꯏꯅꯖꯦꯀꯁꯟ ꯇꯧꯗꯨꯅꯥ ꯑꯦꯅꯥꯁ꯭ꯇꯦꯇꯤꯛ ꯇꯧꯈꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯀꯥꯔꯞꯔꯣꯐꯦꯟ ꯑꯦꯅꯥꯂꯖꯦꯁꯤꯛ (ꯃꯤꯒ꯭ꯔꯦꯗ ꯵/ꯀꯤꯂꯣꯒ꯭ꯔꯥꯝ)ꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯁꯕꯛꯌꯨꯇꯦꯅꯤꯌꯝ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯄꯤꯈꯤ , ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯋꯥꯔꯝ ꯄꯦꯗ ꯑꯃꯥ ꯌꯥꯑꯣꯕꯥ ꯁ꯭ꯇꯦꯔꯤꯑꯣꯇꯦꯛꯇꯤꯛ ꯏꯅꯁ꯭ꯠꯔꯨꯃꯦꯟꯇ (ꯀꯣꯄꯐ) ꯑꯃꯗꯥ ꯊꯃꯈꯤ꯫ ꯁ꯭ꯀꯨꯜ ꯑꯗꯨ ꯑꯦꯛꯁꯄꯣꯖ ꯇꯧ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯤꯁ ꯕꯣꯅꯒꯥ ꯃꯥꯟꯅꯕꯥ ꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯜ ꯀꯣꯔꯇꯦꯛꯁꯀꯤ ꯁꯔꯨꯛ ꯑꯗꯨ ꯊꯤꯡꯅꯕꯥ ꯗꯦꯟꯇꯦꯜ ꯗ꯭ꯔꯥꯏꯜ ꯑꯃꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯧ (ꯂꯝꯕꯤꯗꯥ: ꯇꯦꯜ 1.8, ꯂꯦꯇꯔꯦꯜ 1, ꯂꯣꯕꯨꯜ IV ꯑꯃꯁꯨꯡ Vꯒꯥ ꯃꯥꯟꯅꯕꯥ)꯫ ꯃꯈꯥꯗꯥ ꯄꯤꯔꯤꯕꯥ ꯚꯦꯁꯀꯨꯂꯥꯔꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯁꯣꯀꯍꯟꯗꯅꯕꯥ ꯈꯣꯡꯗꯥ ꯑꯄꯤꯀꯄꯥ ꯍꯨꯔꯥꯅꯕꯥ ꯑꯃꯥ ꯆꯦꯀꯁꯤꯟꯅꯥ ꯁꯦꯝꯅꯕꯥ ꯀꯨꯄꯁꯤꯜꯂꯕꯥ ꯁꯤꯔꯤꯟꯖ ꯅꯤꯗꯜ ꯑꯃꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯧ꯫ ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯊꯤꯟꯊꯔꯕꯥ ꯒ꯭ꯂꯥꯁ ꯀꯦꯄꯤꯂꯦꯔꯤ ꯑꯗꯨ ꯃꯥꯏꯛꯔꯣ-ꯍꯣꯜ ꯑꯗꯨꯗꯥ (ꯗꯨꯔꯥ ꯃꯦꯇꯔꯒꯤ ꯚꯦꯟꯠꯔꯦꯜ ꯁꯥꯏꯗꯇꯥ -1.3ꯗꯒꯤ -1 ꯐꯥꯎꯕꯥ) ꯇꯞꯅꯥ ꯇꯞꯅꯥ ꯍꯥꯄꯆꯤꯜꯂꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ 200ꯗꯒꯤ 300 nl ꯐꯥꯎꯕꯒꯤ ꯑꯦ.ꯑꯦ.ꯚꯤ. ꯏꯅꯐ꯭ꯌꯨꯖꯅꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ, ꯚꯥꯏꯔꯁ ꯑꯗꯨ ꯃꯄꯨꯡꯐꯥꯅꯥ ꯁꯟꯗꯣꯀꯄꯥ ꯌꯥꯅꯕꯥ ꯀꯦꯄꯤꯂꯦꯔꯤ ꯑꯗꯨ ꯑꯇꯣꯞꯄꯥ ꯃꯤꯅꯠ 10 ꯊꯃꯖꯤꯜꯂꯨ꯫ ꯀꯦꯄꯤꯂꯦꯔꯤꯁꯤꯡ ꯑꯗꯨ ꯂꯧꯊꯣꯛꯂꯕꯥ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ, ꯑꯁꯣꯛ-ꯑꯄꯟ ꯊꯣꯀꯍꯟꯗꯅꯕꯥ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯁꯥ ꯑꯗꯨꯕꯨ ꯐꯒꯠꯍꯅꯕꯥ ꯉꯝꯅꯕꯥ ꯈꯣꯡ ꯑꯗꯨ ꯆꯦꯀꯁꯤꯟꯅꯥ ꯁꯨꯡꯏ꯫ ꯁꯥꯁꯤꯡ ꯑꯗꯨ ꯑꯣꯄꯔꯦꯁꯅꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯅꯨꯃꯤꯠ ꯀꯌꯥꯅꯤ ꯑꯦꯅꯥꯂꯖꯦꯁꯤꯛ (ꯀꯥꯁꯄꯣꯐꯦꯟ) ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯂꯥꯌꯦꯡꯈꯤ, ꯃꯇꯝ ꯑꯗꯨꯒꯤ ꯃꯅꯨꯡꯗꯥ ꯃꯈꯣꯌꯒꯤ ꯍꯀꯆꯥꯡꯒꯤ ꯐꯤꯚꯝ ꯑꯗꯨ ꯆꯦꯀꯁꯤꯟꯅꯥ ꯌꯦꯡꯁꯤꯅꯈꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯃꯈꯣꯌꯕꯨ ꯐꯣꯡꯗꯣꯛꯂꯤꯕꯥ ꯃꯇꯝ ꯑꯗꯨꯗꯥ ꯏꯎꯊꯅꯥꯏꯖ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯊꯧꯑꯣꯡ ꯄꯨꯝꯅꯃꯛ ꯑꯁꯤ ꯌꯨꯔꯣꯄꯤꯌꯟ, ꯅꯦꯁ꯭ꯅꯦꯜ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯏꯟꯁꯇꯤꯠꯌꯨꯁ꯭ꯅꯦꯜ ꯒꯥꯏꯗꯂꯥꯏꯅꯁꯤꯡꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡ ꯏꯟꯅꯥ ꯄꯥꯡꯊꯣꯀꯈꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯖꯔꯃꯅꯤꯒꯤ ꯅꯣꯔꯊ ꯔꯥꯏꯟ-ꯋꯦꯁ꯭ꯇꯐꯦꯂꯤꯌꯥꯒꯤ ꯎꯃꯋꯦꯜꯇ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯚꯦꯔꯕ꯭ꯔꯥꯎꯆꯦꯔꯁꯆꯨꯠꯖꯒꯤ ꯂꯟꯗꯦꯁꯥꯃꯇꯐꯨꯔꯅꯥꯇꯨꯔꯅꯥ ꯑꯌꯥꯕꯥ ꯄꯤꯈꯤ꯫
ꯁꯥꯁꯤꯡ ꯑꯗꯨ ꯀꯦꯇꯥꯃꯤꯟ (100 mg/kg) ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯖꯥꯏꯂꯥꯖꯤꯟ (10 mg/kg)ꯅꯥ ꯑꯦꯅꯥꯁ꯭ꯇꯦꯇꯤꯛ ꯇꯧꯈꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯍꯥꯔꯠ ꯑꯗꯨ ꯑꯍꯥꯅꯕꯗꯥ 0.1 M PBS ꯌꯥꯎꯅꯥ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ PBSꯗꯥ 4% PFA ꯌꯥꯎꯅꯥ ꯄꯤꯖꯈꯤ꯫ ꯇꯤꯁ꯭ꯌꯨ ꯑꯗꯨ ꯗꯤꯁꯦꯛꯇ ꯇꯧꯈꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ 4% PFA/PBSꯗꯥ ꯅꯨꯃꯤꯠ ꯆꯨꯞꯄꯥ 4°Cꯗꯥ ꯐꯤꯛꯁ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯄꯤ.ꯕꯤ.ꯑꯦꯁ.ꯇꯥ ꯐꯤꯛꯁ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯕ꯭ꯔꯦꯅꯗꯒꯤ ꯁꯦꯖꯤꯇꯦꯜ ꯁꯦꯛꯁꯅꯁꯤꯡ (꯵꯰ μm ꯂꯨꯝꯕꯥ) ꯁꯦꯃꯒꯠꯅꯕꯥ ꯚꯥꯏꯕ꯭ꯔꯦꯇꯤꯡ ꯈꯣꯉꯎꯞ (ꯂꯦꯏꯀꯥ ꯃꯥꯏꯛꯔꯣꯁꯤꯁ꯭ꯇꯦꯃꯁ ꯖꯤ.ꯑꯦꯝ.ꯕꯤ.ꯑꯩꯆ., ꯚꯤꯌꯦꯅꯥ, ꯑꯣꯁ꯭ꯠꯔꯤꯌꯥ) ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯈꯤ꯫ ꯑꯇꯣꯞꯄꯥ ꯃꯑꯣꯡ ꯑꯃꯗꯥ ꯄꯅꯈ꯭ꯔꯕꯗꯤ, ꯐ꯭ꯔꯤ-ꯐ꯭ꯂꯣꯇꯤꯡ ꯁꯦꯛꯁꯅꯁꯤꯡꯒꯤ ꯁ꯭ꯇꯦꯅꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯃꯊꯛꯇꯥ ꯄꯅꯈ꯭ꯔꯤꯕꯥ ꯃꯇꯨꯡ ꯏꯟꯅꯥ (13) ꯔꯨꯝ ꯇꯦꯝꯄꯦꯔꯦꯆꯔꯗꯥ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯊꯣꯡ-ꯊꯥꯀꯄꯗꯥ ꯄꯥꯡꯊꯣꯀꯈꯤ꯫ ꯋꯥꯍꯪ ꯑꯃꯗꯥ ꯍꯥꯌꯔꯕꯗꯥ, ꯑꯍꯥꯅꯕꯗꯥ, ꯐꯪꯈꯤꯕꯥ ꯁ꯭ꯂꯥꯏꯁꯁꯤꯡ ꯑꯗꯨ ꯔꯨꯝ ꯇꯦꯝꯄꯦꯔꯦꯆꯔꯗꯥ ꯃꯤꯅꯠ ꯱꯵ꯒꯤ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯰.꯵% ꯇ꯭ꯔꯥꯏꯇꯟ ꯑꯦꯛꯁ-꯱꯰꯰/ꯄꯤ.ꯕꯤ.ꯑꯦꯁ. ꯑꯦꯄꯤꯇꯣꯞ ꯈꯔꯒꯤ ꯑꯣꯏꯅꯥ (Pcx ꯑꯃꯁꯨꯡ Shmt2), 80°C (PH 9)ꯗꯥ ꯇ꯭ꯔꯥꯏꯁ-EDTA ꯕꯐꯔꯗꯥ ꯁ꯭ꯇꯦꯞ ꯑꯁꯤꯒꯤ ꯃꯍꯨꯠꯇꯥ ꯁ꯭ꯂꯥꯏꯁꯁꯤꯡ ꯑꯗꯨ ꯃꯤꯅꯠ 25 ꯊꯃꯒꯗꯕꯅꯤ꯫ ꯃꯊꯪꯗꯥ, ꯁꯦꯛꯁꯅꯁꯤꯡ ꯑꯗꯨ ꯄ꯭ꯔꯥꯏꯃꯥꯔꯤ ꯑꯦꯟꯇꯤꯕꯣꯗꯤ (ꯇꯦꯕꯜ S1 ꯌꯦꯡꯎ)ꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯕ꯭ꯂꯣꯀꯤꯡ ꯕꯐꯔ (3% BSA/PBS)ꯗꯥ 4°Cꯗꯥ ꯅꯨꯃꯤꯠ ꯆꯨꯞꯄꯥ ꯂꯦꯡꯗꯅꯥ ꯊꯃꯖꯤꯅꯈꯤ꯫ ꯃꯊꯪꯒꯤ ꯅꯨꯃꯤꯠꯇꯥ, ꯁꯦꯛꯁꯅꯁꯤꯡ ꯑꯗꯨ ꯕ꯭ꯂꯣꯀꯤꯡ ꯕꯐꯔꯅꯥ ꯁꯦꯡꯗꯣꯀꯈꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯊꯧ ꯇꯥꯕꯥ ꯐ꯭ꯂꯨꯑꯣꯔꯣꯐꯣꯔ-ꯀꯟꯖꯨꯒꯦꯠ ꯁꯦꯀꯦꯟꯗꯔꯤ ꯑꯦꯟꯇꯤꯕꯣꯗꯤꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯔꯨꯝ ꯇꯦꯝꯄꯦꯔꯦꯆꯔꯗꯥ ꯄꯨꯡ 2 ꯆꯨꯞꯅꯥ ꯏꯅꯀꯨꯕꯦꯁꯟ ꯇꯧꯈꯤ; ꯑꯔꯣꯏꯕꯗꯥ, ꯁꯦꯛꯁꯅꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯄꯤ.ꯕꯤ.ꯑꯦꯁ.ꯇꯥ ꯃꯄꯨꯡ ꯐꯥꯅꯥ ꯁꯦꯡꯗꯣꯀꯈꯤ, ꯗꯤ.ꯑꯦ.ꯄꯤ.ꯑꯥꯏ.ꯅꯥ ꯀꯥꯎꯟꯇꯔ-ꯁ꯭ꯇꯦꯟ ꯇꯧꯈꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯑꯦꯛꯕꯥꯄꯣꯂꯤꯃꯥꯎꯟꯇ ꯑꯣꯟ ꯃꯥꯏꯛꯔꯣꯁ꯭ꯀꯣꯞ ꯁ꯭ꯂꯥꯏꯗ ꯑꯃꯗꯥ ꯐꯤꯛꯁ ꯇꯧꯈꯤ꯫
ꯁꯦꯝꯄꯜ ꯑꯁꯤꯒꯤ ꯏꯃꯦꯖ ꯇꯧꯕꯗꯥ ꯋꯥꯏꯠ ꯂꯥꯏꯠ ꯂꯦꯖꯔ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯴꯰꯵ ꯗꯥꯏꯑꯣꯗ ꯑꯂꯠꯔꯥꯚꯥꯏꯑꯣꯂꯦꯠ ꯂꯦꯖꯔ ꯌꯥꯑꯣꯕꯥ ꯂꯦꯖꯔ ꯁ꯭ꯀꯦꯅꯤꯡ ꯀꯅꯐꯣꯀꯦꯜ ꯃꯥꯏꯛꯔꯣꯁ꯭ꯀꯣꯞ (ꯇꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯁ.ꯑꯦꯁ.ꯄꯤ.꯸-ꯑꯦꯛꯁ. ꯅꯠꯠꯔꯒꯥ ꯇꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯁ. ꯗꯤꯖꯤꯇꯦꯜ ꯂꯥꯏꯠ ꯁꯤꯠ, ꯂꯦꯏꯀꯥ ꯃꯥꯏꯛꯔꯣꯁꯤꯁ꯭ꯇꯦꯃꯁ) ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯈꯤ꯫ ꯐ꯭ꯂꯨꯑꯣꯔꯣꯐꯣꯔ ꯑꯁꯤ ꯑꯦꯛꯁꯥꯏꯠ ꯇꯧꯗꯨꯅꯥ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯍꯥꯏꯕ꯭ꯔꯤꯗ ꯗꯤꯇꯦꯛꯇꯔ (HyDs)ꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯁꯤꯒꯅꯦꯜ ꯑꯁꯤ ꯈꯣꯃꯖꯤꯟꯗꯨꯅꯥ, LAS-X ꯁꯣꯐꯇꯋꯦꯌꯔ ꯑꯁꯤ ꯁꯤꯛꯕꯦꯟꯁꯤꯑꯦꯜ ꯃꯣꯗꯇꯥ ꯅꯥꯏꯛꯕꯤꯁ꯭ꯠ ꯁꯦꯝꯄꯂꯤꯡꯒꯥ ꯃꯥꯟꯅꯕꯥ ꯁ꯭ꯇꯦꯛ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯏꯃꯦꯖꯁꯤꯡ ꯈꯣꯃꯖꯤꯟꯅꯕꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯈꯤ: ꯅꯟ-ꯀ꯭ꯕꯥꯟꯇꯤꯇꯦꯇꯤꯕ ꯄꯦꯅꯦꯂꯁꯤꯡꯒꯤ ꯑꯣꯏꯅꯗꯤ, ꯃꯁꯤ ꯌꯥꯝꯅꯥ ꯗꯥꯏꯅꯥꯃꯤꯛ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯁꯤꯒꯅꯦꯂꯁꯤꯡꯅꯤ (ꯈꯨꯗꯝ ꯑꯣꯏꯅꯥ, ꯁꯣꯃꯥꯇꯤꯛ ꯁꯦꯂꯁꯤꯡ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯗꯦꯟꯗ꯭ꯔꯥꯏꯠꯁꯤꯡꯗꯥ) mtYFP) BrightR ꯃꯣꯗꯇꯥ PNꯁꯤꯡꯒꯤ ꯃꯁꯤꯡ ꯈꯉꯗꯣꯛꯅꯕꯥ HyD ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯧ꯫ ꯕꯦꯀꯒ꯭ꯔꯥꯎꯟꯗ ꯍꯟꯊꯍꯟꯅꯕꯥ 0.3ꯗꯒꯤ 6 ns ꯐꯥꯎꯕꯒꯤ ꯒꯦꯇꯤꯡ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯩ꯫
ꯁꯣꯔꯠ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯁꯦꯂꯁꯤꯡꯒꯤ ꯔꯤꯑꯦꯜ-ꯇꯥꯏꯝ ꯏꯃꯦꯖꯤꯡ꯫ ꯱% ꯕꯤ꯲꯷ ꯁꯞꯂꯤꯃꯦꯟꯇ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯰.꯵ ꯑꯦꯝ.ꯑꯦꯝ.ꯒꯤ ꯒ꯭ꯂꯨꯇꯥꯃꯦꯛꯁ ꯌꯥꯑꯣꯕꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯕꯦꯁꯦꯜ-ꯑꯦ ꯃꯦꯗꯤꯌꯃꯗꯥ ꯁꯣꯔꯠ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ, ꯁꯦꯂꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯈꯨꯗꯛꯇꯥ ꯄꯣꯂꯤ-ꯑꯦꯜ-ꯂꯥꯏꯁꯤꯟ-ꯀꯣꯇꯦꯗ ꯒ꯭ꯂꯥꯁ ꯁ꯭ꯂꯥꯏꯗꯁꯤꯡꯗꯥ (μ-ꯁ꯭ꯂꯥꯏꯗ꯸ ꯋꯦꯜ, ꯏꯕꯤꯗꯤ, ꯀꯦꯇꯥꯂꯣꯒ ꯅꯝꯕꯔ ꯸꯰꯸꯲꯶) ꯁꯤꯗ ꯇꯧꯈꯤ , ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯁꯦꯂꯁꯤꯡ ꯑꯗꯨ ꯂꯦꯡꯗꯅꯥ ꯂꯩꯅꯕꯥ ꯄꯨꯡ ꯱ꯒꯤ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯳꯷°C ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯵% ꯁꯤ.ꯑꯣ.꯲ꯗꯥ ꯊꯃꯈꯤ꯫ ꯔꯤꯑꯦꯜ-ꯇꯥꯏꯝ ꯏꯃꯦꯖꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯋꯥꯏꯠ ꯂꯦꯖꯔ, ꯍꯥꯏꯗ, ꯶꯳×[꯱.꯴ ꯅ꯭ꯌꯨꯃꯔꯤꯛ ꯑꯦꯄꯔꯆꯔ (ꯑꯦꯟ.ꯑꯦ.)] ꯑꯣꯏꯜ ꯑꯣꯕꯖꯦꯛꯇꯤꯕ ꯂꯦꯟꯁ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯍꯤꯇꯤꯡ ꯁ꯭ꯇꯦꯖ ꯑꯃꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯁꯦꯝꯕꯥ ꯂꯦꯏꯀꯥ ꯑꯦꯁ.ꯄꯤ.꯸ ꯂꯦꯖꯔ ꯁ꯭ꯀꯦꯅꯤꯡ ꯀꯅꯐꯣꯀꯦꯜ ꯃꯥꯏꯛꯔꯣꯁ꯭ꯀꯣꯞ ꯑꯃꯗꯥ ꯄꯥꯡꯊꯣꯀꯈꯤ꯫
ꯃꯥꯎꯁ ꯑꯗꯨ ꯀꯥꯔꯕꯣꯟ ꯗꯥꯏꯑꯣꯛꯁꯥꯏꯗꯅꯥ ꯊꯨꯅꯥ ꯑꯦꯅꯥꯁ꯭ꯇꯦꯇꯤꯛ ꯇꯧꯈꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯀꯣꯛ ꯊꯣꯡꯈꯤ, ꯕ꯭ꯔꯦꯟ ꯑꯗꯨ ꯊꯨꯅꯥ ꯌꯥꯡꯅꯥ ꯃꯀꯣꯛ ꯑꯗꯨꯗꯒꯤ ꯂꯧꯊꯣꯀꯈꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯈꯥꯗꯥ ꯄꯤꯔꯤꯕꯥ ꯃꯆꯥꯀꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯊꯜꯂꯕꯥ ꯁꯦꯖꯤꯇꯦꯜ ꯁꯦꯛꯁꯟ ꯑꯃꯗꯥ 200μm ꯂꯨꯝꯕꯥ (13C ꯂꯦꯕꯦꯂꯤꯡ ꯑꯦꯛꯁꯄꯔꯤꯃꯦꯟꯇꯀꯤꯗꯃꯛꯇꯥ) ꯅꯠꯠꯔꯒꯥ 275μm ꯂꯨꯝꯕꯥ (ꯐꯣꯇꯣꯟ ꯑꯦꯛꯁꯄꯔꯤꯃꯦꯟꯇ ꯑꯅꯤꯒꯤ ꯑꯣꯏꯅꯥ) ꯁꯦꯖꯤꯇꯦꯜ ꯁꯦꯛꯁꯅꯗꯥ ꯀꯥꯄꯁꯤꯅꯈꯤ꯫ ꯑꯁꯤ ꯃꯈꯥꯗꯥ ꯄꯤꯔꯤꯕꯥ ꯄꯣꯠꯁꯀꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯊꯜꯂꯤ: 125 mM ꯑꯥꯏꯁ-ꯀꯣꯜꯗ, ꯀꯥꯔꯕꯣꯟ-ꯁꯦꯆꯨꯔꯦꯇꯦꯗ (95% O2 ꯑꯃꯁꯨꯡ 5% CO2) ꯂꯣ Ca2 + ꯑꯥꯔꯇꯤꯐꯤꯁꯤꯑꯦꯜ ꯁꯦꯔꯤꯕ꯭ꯔꯣꯁ꯭ꯄꯥꯏꯅꯦꯜ ꯐ꯭ꯂꯨꯏꯗ (ACSF) NaCl, 2.5 mM KCl, 1.25 mM ꯁꯣꯗꯤꯌꯝ ꯐꯣꯁꯐꯦꯠ ꯕꯐꯔ, 25 mM NaHCO3, 25 mM ꯒ꯭ꯂꯨꯀꯣꯖ, 0.5 mM CaCl2 ꯑꯃꯁꯨꯡ... 3.5 mM MgCl2 (310ꯗꯒꯤ 330 mmol ꯐꯥꯎꯕꯒꯤ ꯑꯣꯁ꯭ꯃꯣꯇꯤꯛ ꯄ꯭ꯔꯦꯁꯔ)꯫ ꯐꯪꯂꯤꯕꯥ ꯕ꯭ꯔꯦꯟ ꯁ꯭ꯂꯥꯏꯁꯁꯤꯡ ꯑꯗꯨ ꯍꯦꯟꯅꯥ ꯋꯥꯡꯕꯥ Ca2 + ACSF (125.0 mM NaCl, 2.5 mM KCl, 1.25 mM ꯁꯣꯗꯤꯌꯝ ꯐꯣꯁꯐꯦꯠ ꯕꯐꯔ, 25.0 mM NaHCO3, 25.0 mM d-ꯒ꯭ꯂꯨꯀꯣꯖ, 1.0 mM CaCl2 ꯑꯃꯁꯨꯡ 2.0 mM MgCl2) ꯌꯥꯎꯕꯥ ꯄ꯭ꯔꯤ-ꯏꯅꯛꯌꯨꯕꯦꯁꯟ ꯆꯦꯝꯕꯔ ꯑꯃꯗꯥ ꯇ꯭ꯔꯥꯟꯁꯐꯔ ꯇꯧ꯫ ꯃꯦꯗꯤꯌꯝ) pH 7.4 ꯑꯃꯁꯨꯡ 310ꯗꯒꯤ 320 mmol ꯐꯥꯎꯕꯥ)꯫
ꯏꯃꯦꯖꯤꯡ ꯄ꯭ꯔꯣꯁꯦꯁꯀꯤ ꯃꯅꯨꯡꯗꯥ, ꯁ꯭ꯂꯥꯏꯁꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯀꯠꯊꯣꯛꯂꯕꯥ ꯏꯃꯦꯖꯤꯡ ꯔꯨꯝ ꯑꯃꯗꯥ ꯂꯧꯊꯣꯀꯈꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯦꯛꯁꯄꯔꯤꯃꯦꯟꯇ ꯑꯁꯤ ꯂꯦꯞꯇꯅꯥ ꯑꯦ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯁ.ꯑꯦꯐ.ꯀꯤ ꯄꯔꯐ꯭ꯌꯨꯁꯅꯒꯤ ꯃꯈꯥꯗꯥ ꯳꯲°ꯗꯒꯤ ꯳꯳°C ꯐꯥꯑꯣꯕꯒꯤ ꯂꯦꯞꯄꯥ ꯂꯩꯇꯕꯥ ꯇꯦꯝꯄꯦꯔꯦꯆꯔꯗꯥ ꯄꯥꯡꯊꯣꯀꯈꯤ꯫ ꯁ꯭ꯂꯥꯏꯁ ꯏꯃꯦꯖꯤꯡꯒꯤꯗꯃꯛꯇꯥ ꯂꯦꯏꯀꯥ ꯲꯵ꯑꯦꯛꯁ ꯑꯣꯕꯖꯦꯛꯇꯤꯕ ꯂꯦꯟꯁ (ꯑꯦꯟ.ꯑꯦ. ꯰.꯹꯵, ꯏꯁꯤꯡ) ꯌꯥꯑꯣꯕꯥ ꯃꯜꯇꯤꯐꯣꯇꯣꯟ ꯂꯦꯖꯔ ꯁ꯭ꯀꯦꯅꯤꯡ ꯃꯥꯏꯛꯔꯣꯁ꯭ꯀꯣꯞ (ꯇꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯁ. ꯑꯦꯁ.ꯄꯤ.꯸ ꯑꯦꯝ.ꯄꯤ.-ꯑꯣ.ꯄꯤ.ꯑꯣ., ꯂꯦꯏꯀꯥ ꯃꯥꯏꯛꯔꯣꯁꯤꯁ꯭ꯇꯦꯃꯁ) ꯑꯃꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯈꯤ꯫ ꯑꯦꯐ.ꯑꯦꯜ.ꯑꯥꯏ.ꯑꯦꯝ.ꯒꯤ ꯃꯣꯗ꯭ꯌꯨꯜ (ꯄꯤꯀꯣꯍꯥꯔꯄ꯳꯰꯰, ꯄꯤꯀꯣꯛꯕꯥꯟꯇ)꯫
Grx1-roGFP2ꯒꯤ FLIM. ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡꯒꯤ ꯁꯥꯏꯇꯣꯞꯂꯥꯖꯃꯤꯛ ꯔꯦꯗꯣꯛꯁ ꯁ꯭ꯇꯦꯠꯇꯥ ꯑꯍꯣꯡꯕꯥ ꯂꯥꯀꯄꯥ ꯑꯁꯤ ꯁꯦꯖꯤꯇꯦꯜ ꯕ꯭ꯔꯦꯟ ꯁ꯭ꯂꯥꯏꯁꯁꯤꯡꯗꯥ ꯐꯣꯇꯣꯟ ꯑꯅꯤꯒꯤ ꯑꯦꯐ.ꯑꯦꯜ.ꯑꯥꯏ.ꯑꯦꯝ.ꯅꯥ ꯂꯦꯄꯈꯤ, ꯃꯐꯝ ꯑꯗꯨꯗꯥ Grx1-roGFP2 ꯕꯥꯏꯑꯣꯁꯦꯟꯁꯔꯅꯥ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡꯗꯥ ꯄꯥꯟꯗꯝ ꯊꯃꯈꯤ꯫ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ. 2x ꯗꯤꯖꯤꯇꯦꯜ ꯖꯨꯃꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯁꯤꯉ꯭ꯒꯜ-ꯁ꯭ꯇꯦꯛ ꯏꯃꯦꯖꯁꯤꯡ ꯈꯣꯃꯖꯤꯅꯕꯥ [ꯑꯦꯛꯁꯥꯏꯇꯦꯁꯟ ꯋꯦꯕꯂꯦꯡꯊ: 890 nm; ꯵꯱꯲ ꯑꯦꯟ.ꯑꯦꯝ.꯵꯱꯲ ꯄꯤꯛꯁꯦꯜ] ꯂꯩ꯫ ꯈꯉꯗꯣꯀꯄꯥ: ꯏꯟꯇꯔꯅꯦꯜ ꯍꯥꯏꯗꯤ, ꯐ꯭ꯂꯨꯑꯣꯔꯁꯦꯏꯟ ꯑꯥꯏꯁꯣꯊꯤꯑꯣꯁꯥꯏꯅꯦꯠ (ꯑꯦꯐ.ꯑꯥꯏ.ꯇꯤ.ꯁꯤ.) ꯐꯤꯜꯇꯔ ꯒ꯭ꯔꯨꯞ] ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯤꯅꯤꯠ ꯲ꯗꯒꯤ ꯳ ꯐꯥꯑꯣꯕꯒꯤ ꯃꯅꯨꯡꯗꯥ ꯑꯦꯚꯥꯔꯦꯖ ꯇꯧꯕꯥ ꯏꯃꯦꯖ ꯑꯁꯤ ꯀꯔꯕ ꯐꯤꯠ ꯇꯧꯅꯕꯒꯤꯗꯃꯛꯇꯥ ꯐꯣꯇꯣꯟ ꯃꯇꯤꯛ ꯆꯥꯅꯥ ꯈꯣꯃꯖꯤꯅꯕꯥ (ꯑꯄꯨꯅꯕꯥ ꯐꯣꯇꯣꯟ ꯱꯰꯰꯰) ꯁꯣꯏꯗꯅꯥ ꯑꯣꯏꯍꯟꯅꯕꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯩ꯫ Grx1-roGFP2 ꯄ꯭ꯔꯣꯕꯀꯤ ꯁꯦꯟꯁꯤꯇꯤꯕꯤꯇꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ FLIM ꯀꯟꯗꯤꯁꯅꯁꯤꯡꯒꯤ ꯚꯦꯔꯤꯐꯤꯀꯦꯁꯟ ꯑꯁꯤ ꯄꯔꯐ꯭ꯌꯨꯁꯟ ꯑꯦ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯁ.ꯑꯦꯐ.ꯇꯥ ꯑꯦꯛꯁꯣꯖꯦꯅꯁ ꯱꯰ mM H2O2 ꯍꯥꯄꯆꯤꯅꯕꯥ ꯃꯇꯃꯗꯥ (ꯑꯣꯛꯁꯤꯗꯦꯁꯟ ꯃꯦꯛꯁꯤꯃꯥꯏꯖ ꯇꯧꯅꯕꯥ, ꯂꯥꯏꯐꯁ꯭ꯄꯦꯟ ꯍꯦꯅꯒꯠꯍꯟꯅꯕꯥ), ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯲ mM ꯗꯤꯊꯥꯏꯑꯣꯊ꯭ꯔꯦꯏꯇꯣꯜ ꯍꯥꯄꯆꯤꯟꯗꯨꯅꯥ (ꯍꯟꯊꯍꯅꯕꯒꯤ ꯗꯤꯒ꯭ꯔꯤ ꯍꯟꯊꯍꯜꯂꯤ, ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯍꯟꯊꯔꯀꯄꯒꯤ ꯃꯍꯩ ꯑꯣꯏꯅꯥ) roGFP2ꯒꯤ ꯂꯥꯏꯐꯁ꯭ꯄꯦꯟ ꯚꯦꯜꯌꯨ ꯑꯗꯨ ꯌꯦꯡꯁꯤꯟꯗꯨꯅꯥ ꯄꯥꯡꯊꯣꯀꯈꯤ꯫ ꯂꯥꯏꯐꯁ꯭ꯄꯦꯟꯗꯥ) (ꯐꯤꯒꯔ S8, Dꯗꯒꯤ G ꯐꯥꯎꯕꯥ)꯫ ꯐꯪꯈꯤꯕꯥ ꯔꯤꯖꯜꯇꯁꯤꯡ ꯑꯗꯨ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯖ ꯇꯧꯅꯕꯥ FLIMfit 5.1.1 ꯁꯣꯐꯋꯦꯌꯔ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯧ, ꯏꯃꯦꯖ ꯄꯨꯝꯅꯃꯛꯀꯤ ꯁꯤꯉ꯭ꯒꯜ ꯑꯦꯛꯁꯄꯣꯟꯇꯦꯟꯁꯤꯑꯦꯜ ꯗꯤꯀꯏ ꯀꯔꯕ ꯑꯗꯨ ꯃꯥꯄꯂꯒꯤ ꯑꯥꯏ.ꯑꯥꯔ.ꯑꯦꯐ.(ꯏꯅꯁ꯭ꯠꯔꯨꯃꯦꯟꯇ ꯔꯦꯁ꯭ꯄꯣꯟꯁ ꯐꯉ꯭ꯀꯁꯟ)ꯗꯥ ꯐꯤꯠ ꯇꯧ, ꯑꯃꯁꯨꯡ χ2 ꯑꯁꯤ ꯆꯥꯎꯔꯥꯛꯅꯥ 1. ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.
ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯄꯣꯇꯦꯟꯁꯤꯑꯦꯜ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ ꯇꯧꯕꯥ꯫ ꯑꯦꯛꯌꯨꯠ ꯁꯦꯛꯁꯟ ꯑꯁꯤ ꯄꯔꯐ꯭ꯌꯨꯖ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯑꯦ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯁ.ꯑꯦꯐ.ꯇꯥ ꯍꯀꯊꯦꯡꯅꯅꯥ ꯍꯥꯄꯆꯤꯜꯂꯕꯥ ꯱꯰꯰ ꯑꯦꯟ.ꯑꯦꯝ. ꯇꯤ.ꯑꯦꯝ.ꯑꯥꯔ.ꯑꯦꯝ.ꯒꯤ ꯏꯃꯦꯖꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯄ꯭ꯔꯣꯕ ꯑꯁꯤ ꯹꯲꯰ ꯑꯦꯟ.ꯑꯦꯝ.ꯗꯥ ꯑꯦꯛꯁꯥꯏꯠ ꯇꯧꯗꯨꯅꯥ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯁꯤꯒꯅꯦꯂꯁꯤꯡ ꯈꯣꯃꯖꯤꯟꯅꯕꯥ ꯏꯟꯇꯔꯅꯦꯜ ꯍꯥꯏꯗꯤ (ꯇꯦꯠꯔꯥꯃꯦꯊꯥꯏꯂꯔꯣꯗꯥꯃꯤꯟ ꯑꯥꯏꯁꯣꯊꯤꯑꯣꯁꯥꯏꯅꯦꯠ: ꯵꯸꯵/꯴꯰ ꯑꯦꯟ.ꯑꯦꯝ.) ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯄꯥꯡꯊꯣꯀꯈꯤ; ꯆꯞ ꯃꯥꯟꯅꯕꯥ ꯑꯦꯛꯁꯥꯏꯇꯦꯁꯟ ꯋꯦꯕꯂꯦꯡꯊ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯑꯗꯨꯕꯨ mtYFP ꯏꯃꯦꯖ ꯇꯧꯕꯗꯥ ꯇꯣꯉꯥꯅꯕꯥ ꯏꯟꯇꯔꯅꯦꯜ HyD (FITC :525/50) ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ꯫ ꯁꯤꯉ꯭ꯒꯜ ꯁꯦꯂꯒꯤ ꯊꯥꯛꯇꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯄꯣꯇꯦꯟꯁꯤꯑꯦꯜ ꯏꯚꯥꯜꯌꯨꯑꯦꯠ ꯇꯧꯅꯕꯥ ꯏꯃꯦꯖꯖꯦꯒꯤ ꯏꯃꯦꯖ ꯀꯦꯂꯀꯨꯂꯦꯇꯔ ꯄ꯭ꯂꯒ-ꯏꯟ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯧ꯫ ꯋꯥꯍꯩ ꯈꯔꯥ ꯍꯥꯌꯔꯕꯗꯥ, ꯄ꯭ꯂꯒ-ꯏꯟ ꯏꯛꯌꯨꯏꯌꯔ: ꯁꯤꯒꯅꯦꯜ = ꯃꯤꯟ (mtYFP, TMRM) ꯑꯁꯤ ꯃꯔꯤ ꯂꯩꯅꯕꯥ ꯆꯦꯅꯦꯂꯒꯤ ꯁꯤꯉ꯭ꯒꯜ-ꯁ꯭ꯇꯦꯛ ꯀꯅꯐꯣꯀꯦꯜ ꯏꯃꯦꯖꯗꯥ ꯄꯨꯔꯀꯤꯟꯖꯦ ꯁꯣꯃꯥꯂꯤꯗꯥ TMRM ꯁꯤꯒꯅꯦꯜ ꯑꯗꯨ ꯎꯠꯂꯤꯕꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯔꯤꯖꯟ ꯑꯗꯨ ꯈꯉꯗꯣꯛꯅꯕꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯩ꯫ ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯔꯤꯖꯜꯇ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯃꯥꯁ꯭ꯛ ꯑꯗꯨꯗꯥ ꯂꯩꯕꯥ ꯄꯤꯛꯁꯦꯜ ꯑꯦꯔꯤꯌꯥ ꯑꯗꯨ ꯀ꯭ꯕꯥꯟꯇꯤꯐꯥꯏ ꯇꯧꯏ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯄꯣꯇꯦꯟꯁꯤꯑꯦꯜ ꯑꯗꯨ ꯎꯠꯂꯤꯕꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯐ꯭ꯔꯦꯀꯆꯔ ꯑꯗꯨ ꯐꯪꯅꯕꯥ mtYFP ꯆꯦꯅꯦꯂꯒꯤ ꯃꯔꯤ ꯂꯩꯅꯕꯥ ꯊ꯭ꯔꯦꯁꯍꯣꯜꯗ ꯁꯤꯉ꯭ꯒꯜ-ꯁ꯭ꯇꯦꯛ ꯏꯃꯦꯖ ꯑꯗꯨꯗꯥ ꯅꯣꯔꯃꯦꯂꯥꯏꯖ ꯇꯧꯏ꯫
ꯏꯃꯦꯖ ꯑꯁꯤ ꯍ꯭ꯌꯨꯃꯦꯟ ꯄ꯭ꯔꯣ (ꯁꯥꯏꯟꯇꯤꯐꯤꯛ ꯚꯣꯜꯌꯨꯝ ꯏꯃꯦꯖꯤꯡ) ꯁꯣꯐꯋꯦꯌꯔꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯗꯤꯀꯅꯚꯣꯜꯌꯨꯠ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯇꯥꯏꯂꯁꯤꯡꯒꯤ ꯁ꯭ꯀꯦꯟ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯄꯤꯀꯆꯔꯁꯤꯡꯒꯤꯗꯃꯛꯇꯥ, ꯇꯥꯏꯜ ꯑꯃꯈꯛꯇꯒꯤ ꯃꯣꯟꯇꯦꯖ ꯑꯁꯤ ꯂꯥꯁ-ꯑꯦꯛꯁ ꯁꯣꯐꯋꯦꯌꯔꯅꯥ ꯄꯤꯕꯥ ꯑꯣꯇꯣꯃꯦꯇꯤꯛ ꯁ꯭ꯇꯤꯆꯤꯡ ꯑꯦꯂꯒꯣꯔꯤꯊꯝ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯁꯦꯝꯕꯅꯤ꯫ ꯏꯃꯦꯖ ꯀꯦꯂꯤꯕ꯭ꯔꯦꯁꯅꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ, ꯏꯃꯦꯖ ꯑꯗꯨ ꯃꯈꯥ ꯇꯥꯅꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯁꯦꯁ ꯇꯧꯅꯕꯥ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯉꯥꯜ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯀꯟꯠꯔꯁ꯭ꯠ ꯑꯗꯨ ꯌꯨꯅꯤꯐꯣꯔꯝ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯑꯦꯗꯖꯁ꯭ꯠ ꯇꯧꯅꯕꯥ ꯏꯃꯦꯖꯖꯦ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯦꯗꯣꯕ ꯐꯣꯇꯣꯁꯞ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯧ꯫ ꯒ꯭ꯔꯥꯐꯤꯛ ꯁꯦꯝ ꯁꯥꯕꯒꯤꯗꯃꯛ ꯑꯦꯗꯣꯕ ꯏꯜꯂꯨꯁ꯭ꯇꯦꯇꯔ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯧ꯫
mtDNA ꯐꯣꯀꯁ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ ꯇꯧꯕꯥ꯫ ꯀꯅꯐꯣꯀꯜ ꯃꯥꯏꯛꯔꯣꯁ꯭ꯀꯣꯄꯀꯤ ꯈꯨꯠꯊꯥꯡꯗꯥ ꯗꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯑꯦ.ꯒꯤ ꯃꯥꯌꯣꯛꯇꯥ ꯑꯦꯟꯇꯤꯕꯣꯗꯤꯁꯤꯡꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯂꯦꯕꯦꯜ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯜ ꯁꯦꯛꯁꯅꯁꯤꯡꯗꯥ mtDNA ꯂꯦꯖꯔꯒꯤ ꯃꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯀ꯭ꯕꯥꯟꯇꯤꯐꯥꯏ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯁꯦꯂꯒꯤ ꯍꯀꯆꯥꯡ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯁꯦꯜ ꯈꯨꯗꯤꯡꯃꯛꯀꯤ ꯅ꯭ꯌꯨꯛꯂꯤꯌꯁꯀꯤꯗꯃꯛꯇꯥ ꯇꯥꯔꯒꯦꯠ ꯑꯦꯔꯤꯌꯥ ꯈꯨꯗꯤꯡꯃꯛ ꯁꯦꯃꯈꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯈꯣꯌꯒꯤ ꯃꯔꯤ ꯂꯩꯅꯕꯥ ꯑꯦꯔꯤꯌꯥ ꯑꯗꯨ ꯃꯜꯇꯤ ꯃꯦꯖꯔ ꯄ꯭ꯂꯒ-ꯏꯟ (ꯏꯃꯦꯖꯖꯦ ꯁꯣꯐꯋꯦꯌꯔ) ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯂꯦꯄꯈꯤ꯫ ꯁꯥꯏꯇꯣꯞꯂꯥꯖꯃꯤꯛ ꯑꯦꯔꯤꯌꯥ ꯑꯗꯨ ꯐꯪꯅꯕꯒꯤꯗꯃꯛ ꯁꯦꯜ ꯕꯣꯗꯤ ꯑꯦꯔꯤꯌꯥ ꯑꯗꯨꯗꯒꯤ ꯅ꯭ꯌꯨꯛꯂꯤꯌꯔ ꯑꯦꯔꯤꯌꯥ ꯑꯗꯨ ꯂꯧꯊꯣꯀꯎ꯫ ꯑꯔꯣꯏꯕꯗꯥ, ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯖ ꯄꯥꯔꯇꯤꯀꯂꯁ ꯄ꯭ꯂꯒ-ꯏꯟ (ꯏꯃꯦꯖꯖꯦ ꯁꯣꯐꯋꯦꯌꯔ) ꯑꯁꯤ ꯊ꯭ꯔꯦꯁꯍꯣꯜꯗ ꯏꯃꯦꯖꯗꯥ mtDNA ꯇꯥꯀꯄꯥ ꯁꯥꯏꯇꯣꯞꯂꯥꯖꯃꯤꯛ ꯗꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯑꯦ.ꯒꯤ ꯄꯣꯏꯟꯇꯁꯤꯡ ꯑꯗꯨ ꯑꯣꯇꯣꯃꯦꯇꯤꯛ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯀ꯭ꯕꯥꯟꯇꯤꯐꯥꯏ ꯇꯧꯅꯕꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯈꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯐꯪꯈꯤꯕꯥ ꯔꯤꯖꯜꯇꯁꯤꯡ ꯑꯗꯨ ꯁꯤ.ꯇꯤ.ꯑꯥꯔ.ꯑꯦꯜ. ꯔꯤꯖꯜꯇꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯁꯦꯜ ꯑꯃꯗꯥ ꯆꯥꯡꯆꯠꯇꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯛꯂꯤꯑꯣꯁꯥꯏꯗ ꯃꯁꯤꯡ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯐꯣꯡꯗꯣꯀꯏ꯫
ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯟ ꯑꯦꯛꯁꯞꯔꯦꯁꯟ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ ꯇꯧꯕꯥ꯫ ꯁꯤꯉ꯭ꯒꯜ ꯁꯦꯂꯒꯤ ꯊꯥꯛꯇꯥ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯗꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯟ ꯑꯦꯛꯁꯞꯔꯦꯁꯟ ꯏꯚꯥꯂꯨꯑꯦꯠ ꯇꯧꯅꯕꯥ ꯏꯃꯦꯖꯖꯦꯒꯤ ꯏꯃꯦꯖ ꯀꯦꯂꯀꯨꯂꯦꯇꯔ ꯄ꯭ꯂꯒ-ꯏꯟ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯧ꯫ ꯋꯥꯍꯩ ꯈꯔꯥ ꯍꯥꯌꯔꯕꯗꯥ, ꯃꯔꯤ ꯂꯩꯅꯕꯥ ꯆꯦꯅꯦꯂꯒꯤ ꯁꯤꯉ꯭ꯒꯜ-ꯂꯦꯌꯔ ꯀꯅꯐꯣꯀꯦꯜ ꯏꯃꯦꯖꯗꯥ, ꯏꯛꯌꯨꯏꯌꯔꯒꯤ ꯈꯨꯠꯊꯥꯡꯗꯥ: ꯁꯤꯒꯅꯦꯜ = ꯃꯤꯟ (mtYFP, ꯑꯦꯟꯇꯤꯕꯣꯗꯤ), ꯄꯨꯔꯀꯤꯅꯥꯗꯥ ꯑꯀꯛꯅꯕꯥ ꯑꯦꯟꯇꯤꯕꯣꯗꯤ ꯑꯃꯗꯥ ꯏꯝꯝꯌꯨꯅꯣꯔꯤꯑꯦꯛꯇꯤꯕꯤꯇꯤ ꯎꯠꯂꯤꯕꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯔꯤꯖꯟ ꯑꯁꯤ ꯈꯉꯗꯣꯀꯏ꯫ ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯔꯤꯖꯜꯇ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯃꯥꯁ꯭ꯛ ꯑꯗꯨꯗꯥ ꯂꯩꯕꯥ ꯄꯤꯛꯁꯦꯜ ꯑꯦꯔꯤꯌꯥ ꯑꯗꯨ ꯀ꯭ꯕꯥꯟꯇꯤꯐꯥꯏ ꯇꯧꯏ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ mtYFP ꯆꯦꯅꯦꯂꯒꯤ ꯃꯔꯤ ꯂꯩꯅꯕꯥ ꯊ꯭ꯔꯦꯁꯍꯣꯜꯗ ꯁꯤꯉ꯭ꯒꯜ-ꯁ꯭ꯇꯦꯛ ꯏꯃꯦꯖ ꯑꯗꯨꯗꯥ ꯅꯣꯔꯃꯦꯂꯥꯏꯖ ꯇꯧꯗꯨꯅꯥ ꯎꯠꯂꯤꯕꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯟ ꯑꯗꯨꯒꯤ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯐ꯭ꯔꯦꯀꯆꯔ ꯑꯗꯨ ꯐꯪꯏ꯫
ꯄꯨꯔꯀꯤꯟꯖꯦ ꯁꯦꯜ ꯗꯦꯟꯁꯤꯇꯤ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ ꯇꯧꯕꯥ꯫ ꯏꯃꯦꯖꯖꯦꯒꯤ ꯁꯦꯜ ꯀꯥꯎꯟꯇꯔ ꯄ꯭ꯂꯒ-ꯏꯟ ꯑꯁꯤ ꯀꯥꯎꯟꯇ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯁꯦꯂꯁꯤꯡꯅꯥ ꯊꯝꯂꯤꯕꯥ ꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯜ ꯔꯤꯡꯒꯤ ꯂꯝꯕꯤꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯀꯥꯎꯟꯇ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯄꯨꯔꯀꯤꯟꯖꯦ ꯁꯦꯂꯁꯤꯡꯒꯤ ꯃꯁꯤꯡ ꯑꯗꯨ ꯈꯥꯌꯗꯣꯛꯇꯨꯅꯥ ꯄꯨꯔꯀꯤꯟꯖꯦ ꯗꯦꯟꯁꯤꯇꯤ ꯏꯚꯥꯂꯨꯑꯦꯠ ꯇꯧꯕꯗꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯈꯤ꯫
ꯁꯦꯝꯄꯜ ꯁꯦꯝꯕꯥ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯈꯣꯃꯖꯤꯅꯕꯥ꯫ ꯀꯟꯠꯔꯣꯜ ꯒ꯭ꯔꯨꯞ ꯑꯃꯁꯨꯡ Mfn2cKO ꯃꯥꯏꯁꯁꯤꯡꯗꯒꯤ ꯕ꯭ꯔꯦꯅꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯰.꯱ ꯑꯦꯝ ꯐꯣꯁꯐꯦꯠ ꯕꯐꯔ (ꯄꯤ.ꯕꯤ.)ꯗꯥ ꯲% ꯄꯤ.ꯑꯦꯐ.ꯑꯦ./꯲.꯵% ꯒ꯭ꯂꯨꯇꯥꯔꯂꯗꯤꯍꯥꯏꯗꯇꯥ ꯐꯤꯛꯁ ꯇꯧꯈꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯀꯣꯔꯣꯅꯥꯜ ꯁꯦꯛꯁꯅꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯁꯤꯂꯤꯑꯦꯠꯁꯤꯡ (ꯂꯦꯏꯀꯥ ꯃꯥꯏꯛꯔꯣꯁꯤꯁ꯭ꯇꯦꯝ ꯖꯤ.ꯑꯦꯝ.ꯕꯤ.ꯑꯩꯆ., ꯚꯤꯌꯦꯅꯥ, ꯑꯣꯁ꯭ꯠꯔꯤꯌꯥ) (ꯊꯤꯀꯅꯦꯁ ꯵꯰ꯗꯒꯤ ꯶꯰ μm ꯐꯥꯑꯣꯕꯥ) ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯁꯦꯃꯈꯤ ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯱% ꯑꯣꯁ ꯇꯦꯠꯔꯥꯑꯣꯛꯁꯥꯏꯗꯇꯥ ꯄꯤ.ꯕꯤ 1.5% ꯄꯣꯇꯥꯁꯤꯌꯝ ꯐꯦꯔꯣꯁꯥꯏꯅꯥꯏꯗ ꯔꯨꯝ ꯇꯦꯝꯄꯦꯔꯦꯆꯔꯗꯥ ꯄꯨꯡ 1 ꯔꯣꯝ ꯊꯃꯒꯗꯕꯅꯤ꯫ ꯁꯦꯛꯁꯅꯁꯤꯡ ꯑꯗꯨ ꯗꯤꯁ꯭ꯠꯔꯤꯕ꯭ꯌꯨꯠ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯏꯁꯤꯡꯅꯥ ꯑꯍꯨꯃꯂꯛ ꯁꯨꯡꯈꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ 1% ꯌꯨꯔꯦꯅꯤꯜ ꯑꯦꯁꯤꯇꯦꯠ ꯌꯥꯎꯕꯥ 70% ꯏꯊꯥꯅꯣꯂꯅꯥ ꯃꯤꯅꯠ 20 ꯆꯨꯞꯅꯥ ꯁꯦꯡꯗꯣꯀꯈꯤ꯫ ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯁꯦꯛꯁꯅꯁꯤꯡ ꯑꯗꯨ ꯒ꯭ꯔꯦꯗ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯑꯂꯀꯣꯍꯣꯂꯗꯥ ꯗꯤꯍꯥꯏꯗ꯭ꯔꯦꯠ ꯇꯧꯈꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯁꯤꯂꯤꯀꯣꯟ ꯀꯣꯠ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯒ꯭ꯂꯥꯁ ꯁ꯭ꯂꯥꯏꯗꯁꯤꯡꯒꯤ ꯃꯔꯛꯇꯥ ꯗꯨꯔꯀꯨꯄꯥꯟ ꯑꯦ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯝ.(ꯑꯔꯥꯂꯗꯥꯏꯠ ꯀꯥꯁ꯭ꯇꯤꯡ ꯔꯦꯁꯤꯟ ꯑꯦꯝ) ꯏꯄꯣꯛꯁꯤ ꯔꯦꯁꯤꯟ (ꯏꯂꯦꯛꯠꯔꯣꯟ ꯃꯥꯏꯛꯔꯣꯁ꯭ꯀꯣꯄꯤ ꯁꯥꯏꯟꯁꯦꯁ, ꯀꯦꯇꯥꯂꯣꯒ ꯅꯝꯕꯔ ꯱꯴꯰꯴꯰)ꯗꯥ ꯌꯥꯑꯣꯍꯅꯈꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯔꯣꯏꯕꯗꯥ ꯶꯰°Cꯗꯥ ꯄꯨꯡ ꯴꯸ꯒꯤ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯑꯣꯚꯔꯑꯣꯂꯗꯥ ꯄꯣꯂꯤꯃꯔꯥꯏꯖ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯜ ꯀꯣꯔꯇꯦꯛꯁꯀꯤ ꯃꯐꯝ ꯑꯗꯨ ꯈꯅꯈꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯂꯦꯏꯀꯥ ꯑꯂꯠꯔꯥꯀꯠ (ꯂꯦꯏꯀꯥ ꯃꯥꯏꯛꯔꯣꯁꯤꯁ꯭ꯇꯦꯝ ꯖꯤ.ꯑꯦꯝ.ꯕꯤ.ꯑꯩꯆ., ꯚꯤꯌꯦꯅꯥ, ꯑꯣꯁ꯭ꯠꯔꯤꯌꯥ)ꯗꯥ ꯵꯰ ꯑꯦꯟ.ꯑꯦꯝ.ꯒꯤ ꯑꯂꯠꯔꯥꯊꯤꯟ ꯁꯦꯛꯁꯅꯁꯤꯡ ꯀꯥꯄꯁꯤꯅꯈꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯄꯣꯂꯤꯁ꯭ꯇꯔꯥꯏꯟ ꯐꯤꯜꯃꯅꯥ ꯀꯣꯠ ꯇꯧꯕꯥ ꯲×꯱ ꯃꯤꯃꯤꯒꯤ ꯀꯄꯥꯔ ꯁ꯭ꯂꯤꯠ ꯒ꯭ꯔꯤꯗ ꯑꯃꯗꯥ ꯂꯧꯈꯤ꯫ ꯁꯦꯛꯁꯅꯁꯤꯡ ꯑꯗꯨ H2Oꯗꯥ 4% ꯌꯨꯔꯦꯅꯤꯜ ꯑꯦꯁꯤꯇꯦꯇꯀꯤ ꯁꯣꯜꯌꯨꯁꯟ ꯑꯃꯅꯥ ꯃꯤꯅꯠ 10 ꯆꯨꯞꯅꯥ ꯁꯦꯡꯗꯣꯀꯈꯤ, H2Oꯅꯥ ꯀꯌꯥꯃꯔꯨꯝ ꯁꯨꯡꯈꯤ, ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ H2Oꯗꯥ ꯔꯦꯅꯜꯗꯁ ꯂꯤꯗ ꯁꯥꯏꯠꯔꯤꯅꯥ ꯃꯤꯅꯠ 10 ꯁꯨꯡꯈꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ H2Oꯅꯥ ꯀꯌꯥꯃꯔꯨꯝ ꯁꯨꯡꯈꯤ꯫ ꯃꯥꯏꯛꯔꯣꯒ꯭ꯔꯥꯐꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯇꯤ.ꯚꯤ.ꯑꯥꯏ.ꯄꯤ.ꯑꯦꯁ.(ꯇꯤꯑꯦꯠꯖ ꯚꯤꯗꯤꯑꯣ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯏꯃꯦꯖ ꯄ꯭ꯔꯣꯁꯦꯁꯤꯡ ꯁꯤꯁ꯭ꯇꯦꯝ) ꯇꯦꯃꯀꯦꯝ-ꯑꯦꯐ꯴꯱꯶ ꯗꯤꯖꯤꯇꯦꯜ ꯀꯦꯃꯦꯔꯥ (ꯇꯤ.ꯚꯤ.ꯑꯥꯏ.ꯄꯤ.ꯑꯦꯁ. ꯖꯤ.ꯑꯦꯝ.ꯕꯤ.ꯑꯩꯆ., ꯒꯥꯎꯇꯤꯡ, ꯌꯨ.ꯑꯦꯁ.ꯑꯦ.) ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯇ꯭ꯔꯥꯟꯁꯃꯤꯁꯟ ꯏꯂꯦꯛꯠꯔꯣꯟ ꯃꯥꯏꯛꯔꯣꯁ꯭ꯀꯣꯞ ꯐꯤꯂꯤꯄꯁ ꯁꯤ.ꯑꯦꯝ.꯱꯰꯰ (ꯊꯥꯔꯃꯣ ꯐꯤꯁꯥꯔ ꯁꯥꯏꯟꯇꯤꯐꯤꯛ, ꯋꯥꯂꯊꯥꯝ, ꯑꯦꯝ.ꯑꯦ., ꯌꯨ.ꯑꯦꯁ.ꯑꯦ.) ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯂꯧꯈꯤ꯫ ꯖꯔꯃꯅꯤ)꯫
ꯑꯦ.ꯑꯦ.ꯚꯤ.ꯅꯥ ꯏꯅꯐꯦꯛꯇ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯃꯥꯏꯁꯁꯤꯡꯒꯤ ꯑꯣꯏꯅꯗꯤ, ꯕ꯭ꯔꯦꯟ ꯑꯗꯨ ꯇꯣꯉꯥꯟꯅꯥ ꯊꯃꯈꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯤꯃꯤ ꯱ꯒꯤ ꯑꯁꯥꯡꯕꯥ ꯁꯦꯖꯤꯇꯦꯜ ꯁꯦꯛꯁꯟ ꯑꯃꯗꯥ ꯊꯥꯗꯣꯀꯈꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯦ.ꯑꯦ.ꯚꯤ.ꯅꯥ ꯁꯣꯀꯍꯜꯂꯕꯥ ꯔꯤꯡ (ꯑꯔꯕꯥꯟ, ꯑꯦꯝ.ꯆꯦꯔꯤ ꯑꯦꯛꯁꯞꯔꯦꯁ ꯇꯧꯕꯥ) ꯑꯗꯨ ꯈꯉꯗꯣꯛꯅꯕꯥ ꯐ꯭ꯂꯨꯑꯣꯔꯁꯦꯟꯁ ꯃꯥꯏꯛꯔꯣꯁ꯭ꯀꯣꯞ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯂꯝ ꯑꯗꯨ ꯌꯦꯡꯁꯤꯅꯈꯤ꯫ ꯌꯥꯃꯗ꯭ꯔꯕꯗꯥ ꯊꯪꯟ-ꯊꯪꯅꯅꯥ ꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯜ ꯔꯤꯡ ꯑꯅꯤꯗꯥ ꯑꯦ.ꯑꯦ.ꯚꯤ. ꯑꯦ.ꯑꯦ.ꯚꯤ.ꯅꯥ ꯇ꯭ꯔꯥꯟꯁꯗ꯭ꯌꯨꯁꯟ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯂꯨꯞ ꯑꯁꯤ ꯅꯨꯃꯤꯠ ꯆꯨꯞꯄꯥ ꯄꯣꯁ꯭ꯠ-ꯐꯤꯛꯁꯦꯁꯟ (꯰.꯱ ꯑꯦꯝ ꯀꯣꯀꯣꯠ ꯕꯐꯔꯗꯥ ꯴% ꯄꯤ.ꯑꯦꯐ.ꯑꯦ. ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯲.꯵% ꯒ꯭ꯂꯨꯇꯥꯔꯂꯗꯤꯍꯥꯏꯗ)ꯒꯤꯗꯃꯛꯇꯥ ꯃꯥꯏꯛꯔꯣꯗꯤꯁꯦꯛꯇ ꯇꯧꯈꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯈꯥ ꯇꯥꯅꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯁꯦꯁ ꯇꯧꯈꯤ꯫ EPON ꯑꯦꯝꯕꯦꯗꯤꯡꯒꯤꯗꯃꯛꯇꯥ, ꯐꯤꯛꯁ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯇꯤꯁ꯭ꯌꯨ ꯑꯗꯨ 0.1 M ꯁꯣꯗꯤꯌꯝ ꯀꯣꯀꯣꯑꯦꯠ ꯕꯐꯔ (Applichem)ꯅꯥ ꯁꯨꯡꯗꯣꯀꯈꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ 0.1 M ꯁꯣꯗꯤꯌꯝ ꯀꯣꯀꯣꯑꯦꯠ ꯕꯐꯔ (Applichem)ꯗꯥ 2% OsO4 (os, Science Services; Caco)ꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯄꯨꯡ 4 ꯏꯅꯀꯨꯕꯦꯁꯟ ꯇꯧꯈꯤ, ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯄꯨꯡ 2 ꯁꯨꯡꯈꯤ꯫ 0.1 M ꯀꯣꯀꯥꯃꯥꯏꯗ ꯕꯐꯔꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ 3 ꯔꯛ ꯍꯟꯖꯤꯟ ꯍꯟꯖꯤꯟ ꯇꯧ꯫ ꯃꯇꯨꯡ ꯇꯥꯔꯀꯄꯗꯥ, ꯏꯊꯥꯅꯣꯂꯒꯤ ꯍꯦꯅꯒꯠꯂꯛꯂꯤꯕꯥ ꯁꯤꯔꯤꯖ ꯑꯁꯤ ꯏꯊꯥꯅꯣꯂꯒꯤ ꯁꯣꯜꯌꯨꯁꯟ ꯈꯨꯗꯤꯡꯃꯛ 4°Cꯗꯥ ꯃꯤꯅꯠ 15 ꯊꯃꯗꯨꯅꯥ ꯇꯤꯁ꯭ꯌꯨ ꯑꯗꯨ ꯗꯤꯍꯥꯌꯗ꯭ꯔꯦꯠ ꯇꯧꯅꯕꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯈꯤ꯫ ꯇꯤꯁ꯭ꯌꯨ ꯑꯗꯨ ꯄ꯭ꯔꯣꯄꯥꯏꯂꯤꯟ ꯑꯣꯛꯁꯥꯏꯗꯇꯥ ꯇ꯭ꯔꯥꯟꯁꯐꯔ ꯇꯧꯈꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯏ.ꯄꯤ.ꯑꯣ.ꯑꯦꯟ.(ꯁꯤꯒꯃꯥ-ꯑꯦꯂꯗ꯭ꯔꯤꯆ)ꯗꯥ 4°Cꯗꯥ ꯅꯨꯃꯤꯠ ꯆꯨꯞꯄꯥ ꯏꯅꯀꯨꯕꯦꯁꯟ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯇꯤꯁꯨ ꯑꯗꯨ ꯔꯨꯝ ꯇꯦꯝꯄꯦꯔꯦꯆꯔꯗꯥ ꯄꯨꯡ 2ꯒꯤ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯐ꯭ꯔꯦꯁ EPONꯗꯥ ꯊꯝꯃꯨ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯄꯨꯡ 72 ꯔꯣꯝ 62°Cꯗꯥ ꯊꯝꯃꯨ꯫ ꯑꯂꯠꯔꯥꯃꯥꯏꯛꯔꯣꯇꯣꯝ (Leica Microsystems, UC6) ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯗꯥꯏꯃꯟꯗ ꯈꯣꯡꯎꯞ (Diatome, Biel, Switzerland) ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ 70 nm ꯑꯂꯠꯔꯥꯊꯤꯟ ꯁꯦꯛꯁꯅꯁꯤꯡ ꯀꯥꯄꯁꯤꯜꯂꯨ, ꯑꯃꯁꯨꯡ 37°Cꯗꯥ ꯃꯤꯅꯠ 15ꯒꯤ ꯑꯣꯏꯅꯥ 1.5% ꯌꯨꯔꯦꯅꯤꯜ ꯑꯦꯁꯤꯇꯦꯠ ꯌꯥꯎꯅꯥ ꯁ꯭ꯇꯦꯟ ꯇꯧ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯂꯤꯗ ꯁꯥꯏꯠꯔꯤ ꯁꯣꯜꯌꯨꯁꯅꯅꯥ ꯃꯤꯅꯠ 4 ꯊꯃꯖꯤꯜꯂꯨ꯫ ꯏꯂꯦꯛꯠꯔꯣꯟ ꯃꯥꯏꯛꯔꯣꯒ꯭ꯔꯥꯐꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯀꯦꯃꯦꯔꯥ ꯋꯥꯅꯚꯤꯎ ꯴ꯀꯦ ꯱꯶-ꯕꯤꯠ (ꯒꯥꯇꯥꯟ) ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯗꯤꯖꯤꯇꯦꯂꯃꯥꯏꯛꯔꯣꯒ꯭ꯔꯥꯐ ꯁꯣꯐꯋꯦꯌꯔ (ꯒꯥꯇꯟ) ꯌꯥꯑꯣꯕꯥ ꯖꯦ.ꯏ.ꯑꯦꯝ.-꯲꯱꯰꯰ ꯄ꯭ꯂꯁ ꯇ꯭ꯔꯥꯟꯁꯃꯤꯁꯟ ꯏꯂꯦꯛꯠꯔꯣꯟ ꯃꯥꯏꯛꯔꯣꯁ꯭ꯀꯣꯞ (ꯖꯦ.ꯏ.ꯑꯣ.ꯑꯦꯜ.) ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯂꯧꯈꯤ꯫ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁꯀꯤꯗꯃꯛꯇꯥ ꯏꯂꯦꯛꯠꯔꯣꯟ ꯃꯥꯏꯛꯔꯣꯒ꯭ꯔꯥꯐꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯵꯰꯰꯰× ꯅꯠꯔꯒꯥ ꯱꯰,꯰꯰꯰× ꯗꯤꯖꯤꯇꯦꯜ ꯖꯨꯃꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯂꯧꯈꯤ꯫
ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯌꯥꯒꯤ ꯃꯣꯔꯐꯣꯂꯣꯖꯤꯀꯦꯜ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ ꯇꯧꯕꯥ꯫ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ ꯄꯨꯝꯅꯃꯛꯀꯤ ꯑꯣꯏꯅꯥ, ꯃꯤꯑꯣꯏ ꯑꯃꯒꯤ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯌꯥꯒꯤ ꯀꯟꯇꯦꯅꯔꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯏꯃꯦꯖꯖꯦ ꯁꯣꯐꯋꯦꯌꯔ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯗꯤꯖꯤꯇꯦꯜ ꯏꯃꯦꯖꯁꯤꯡꯗꯥ ꯃꯦꯅꯨꯑꯦꯜ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯁꯦꯃꯈꯤ꯫ ꯇꯣꯉꯥꯟ-ꯇꯣꯉꯥꯅꯕꯥ ꯃꯣꯔꯐꯣꯂꯣꯖꯤꯀꯦꯜ ꯄꯦꯔꯥꯃꯤꯇꯔꯁꯤꯡ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯖ ꯇꯧꯏ꯫ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯗꯦꯟꯁꯤꯇꯤ ꯑꯁꯤ ꯁꯦꯜ ꯈꯨꯗꯤꯡꯃꯛꯀꯤ ꯑꯄꯨꯅꯕꯥ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯑꯦꯜ ꯑꯦꯔꯤꯌꯥ ꯑꯗꯨ ꯁꯥꯏꯇꯣꯞꯂꯥꯖꯝ ꯑꯦꯔꯤꯌꯥ (ꯁꯥꯏꯇꯣꯞꯂꯥꯖꯝ ꯑꯦꯔꯤꯌꯥ = ꯁꯦꯜ ꯑꯦꯔꯤꯌꯥ-ꯁꯦꯜ ꯅ꯭ꯌꯨꯛꯂꯤꯌꯁ ꯑꯦꯔꯤꯌꯥ) × 100ꯅꯥ ꯈꯥꯌꯗꯣꯛꯇꯨꯅꯥ ꯐꯪꯂꯤꯕꯥ ꯆꯥꯗꯥ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯐꯣꯡꯗꯣꯀꯏ, ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯌꯥꯒꯤ ꯒꯣꯜꯗꯅꯦꯁ ꯑꯁꯤ ꯐꯣꯔꯃꯨꯂꯥ [4π∙(ꯑꯦꯔꯤꯌꯥ/ꯄꯦꯔꯤꯃꯤꯇꯔ 2)] ꯑꯁꯤꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯂꯦꯄꯊꯣꯀꯏ꯫ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯣꯟꯗ꯭ꯔꯤꯌꯥꯒꯤ ꯏꯁ꯭ꯇꯥ ꯃꯣꯔꯐꯣꯂꯣꯖꯤ ꯑꯁꯤ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯖ ꯇꯧꯈꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯈꯣꯌꯒꯤ ꯃꯔꯨꯑꯣꯏꯕꯥ ꯃꯑꯣꯡꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡ ꯏꯟꯅꯥ ꯀꯦꯇꯦꯒꯣꯔꯤ ꯑꯅꯤ (“ꯇꯨꯕ꯭ꯌꯨꯂꯔ” ꯑꯃꯁꯨꯡ “ꯕ꯭ꯂꯤꯁ꯭ꯇꯔ”)ꯗꯥ ꯈꯥꯌꯗꯣꯀꯈꯤ꯫
ꯑꯣꯇꯣꯐꯦꯒꯣꯁꯣꯝ/ꯂꯥꯏꯁꯣꯁꯣꯝ ꯃꯁꯤꯡ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯗꯦꯟꯁꯤꯇꯤ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ ꯇꯧꯕꯥ꯫ ꯗꯤꯖꯤꯇꯦꯜ ꯏꯃꯦꯖꯗꯥ ꯂꯩꯕꯥ ꯑꯣꯇꯣꯐꯦꯒꯣꯁꯣꯝ/ꯂꯥꯏꯁꯣꯁꯣꯝ ꯈꯨꯗꯤꯡꯃꯛꯀꯤ ꯀꯟꯇꯦꯅꯔꯁꯤꯡ ꯃꯦꯅꯨꯑꯦꯜ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯑꯥꯎꯠꯂꯥꯏꯟ ꯇꯧꯅꯕꯥ ꯏꯃꯦꯖꯖꯦ ꯁꯣꯐꯇꯋꯥꯌꯔ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯧ꯫ ꯑꯣꯇꯣꯐꯦꯒꯣꯁꯣꯝ/ꯂꯥꯏꯁꯣꯁꯣꯝ ꯑꯦꯔꯤꯌꯥ ꯑꯁꯤ ꯁꯦꯜ ꯈꯨꯗꯤꯡꯃꯛꯀꯤ ꯑꯄꯨꯅꯕꯥ ꯑꯣꯇꯣꯐꯦꯒꯣꯁꯣꯝ/ꯂꯥꯏꯁꯣꯁꯣꯝ ꯁ꯭ꯠꯔꯀꯆꯔ ꯑꯦꯔꯤꯌꯥ ꯑꯁꯤ ꯁꯥꯏꯇꯣꯞꯂꯥꯖꯝ ꯑꯦꯔꯤꯌꯥ (ꯁꯥꯏꯇꯣꯞꯂꯥꯖꯝ ꯑꯦꯔꯤꯌꯥ=ꯁꯦꯜ ꯑꯦꯔꯤꯌꯥ-ꯅ꯭ꯌꯨꯛꯂꯤꯌꯁ ꯑꯦꯔꯤꯌꯥ)×꯱꯰꯰ꯅꯥ ꯈꯥꯌꯗꯣꯀꯄꯥ ꯆꯥꯗꯥ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯐꯣꯡꯗꯣꯀꯏ꯫ ꯑꯣꯇꯣꯐꯦꯒꯣꯁꯣꯝ/ꯂꯥꯏꯁꯣꯁꯣꯃꯁꯤꯡꯒꯤ ꯗꯦꯟꯁꯤꯇꯤ ꯑꯁꯤ ꯑꯄꯨꯅꯕꯥ ꯃꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯁꯦꯜ ꯑꯃꯗꯥ ꯑꯣꯇꯣꯐꯦꯒꯣꯁꯣꯝ/ꯂꯥꯏꯁꯣꯁꯣꯝ ꯁ꯭ꯠꯔꯀꯆꯔꯒꯤ ꯃꯁꯤꯡ (ꯁꯥꯏꯇꯣꯞꯂꯥꯖꯃꯤꯛ ꯑꯦꯔꯤꯌꯥꯒꯤ ꯃꯇꯥꯡꯗꯥ) (ꯁꯥꯏꯇꯣꯞꯂꯥꯖꯃꯤꯛ ꯑꯦꯔꯤꯌꯥ = ꯁꯦꯜ ꯑꯦꯔꯤꯌꯥ-ꯅ꯭ꯌꯨꯛꯂꯤꯌꯔ ꯑꯦꯔꯤꯌꯥ)ꯅꯥ ꯈꯥꯌꯗꯣꯛꯇꯨꯅꯥ ꯂꯦꯄꯊꯣꯀꯏ꯫
ꯑꯦꯛꯌꯨꯠ ꯁꯦꯛꯁꯟ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯁꯦꯝꯄꯜ ꯁꯦꯝ-ꯁꯥꯕꯒꯤꯗꯃꯛ ꯂꯦꯕꯦꯂꯤꯡ ꯇꯧꯕꯥ꯫ ꯒ꯭ꯂꯨꯀꯣꯖ ꯂꯦꯕꯦꯂꯤꯡ ꯃꯊꯧ ꯇꯥꯕꯥ ꯑꯦꯛꯁꯄꯔꯤꯃꯦꯟꯇꯁꯤꯡꯒꯤ ꯑꯣꯏꯅꯗꯤ, ꯑꯦꯛꯌꯨꯠ ꯕ꯭ꯔꯦꯟ ꯁ꯭ꯂꯥꯏꯁꯁꯤꯡ ꯑꯗꯨ ꯄ꯭ꯔꯤ-ꯏꯅꯛꯌꯨꯕꯦꯁꯟ ꯆꯦꯝꯕꯔ ꯑꯃꯗꯥ ꯇ꯭ꯔꯥꯟꯁꯐꯔ ꯇꯧ, ꯃꯗꯨꯗꯥ ꯁꯦꯆꯨꯔꯦꯇꯦꯗ ꯀꯥꯔꯕꯣꯟ (95% O2 ꯑꯃꯁꯨꯡ 5% CO2), ꯍꯥꯏ Ca2 + ACSF (125.0 mM NaCl, 2.5 mM KCl, 1.25 mM ꯁꯣꯗꯤꯌꯝ ꯐꯣꯁꯐꯦꯠ ꯕꯐꯔ, 25.0 mM NaHCO 3, 25.0 mM ꯌꯥꯎꯏ꯫ d-ꯒ꯭ꯂꯨꯀꯣꯖ, 1.0 mM CaCl 2 ꯑꯃꯁꯨꯡ 2.0 mM MgCl 2, pH 7.4 ꯑꯃꯁꯨꯡ 310ꯗꯒꯤ 320 mOsmꯗꯥ ꯑꯦꯗꯖꯁ꯭ꯠ ꯇꯧꯕꯥ), ꯃꯁꯤꯗꯥ ꯒ꯭ꯂꯨꯀꯣꯖ ꯑꯁꯤ 13 C 6- ꯒ꯭ꯂꯨꯀꯣꯖ ꯁꯕ꯭ꯁ꯭ꯇꯤꯆ꯭ꯌꯨꯁꯟ (Eurisotop, ꯀꯦꯇꯥꯂꯣꯒ ꯅꯝꯕꯔ CLM-1396) ꯑꯣꯏ꯫ ꯄꯥꯏꯔꯨꯕꯦꯠ ꯂꯦꯕꯦꯂꯤꯡ ꯃꯊꯧ ꯇꯥꯕꯥ ꯑꯦꯛꯁꯄꯔꯤꯃꯦꯟꯇꯁꯤꯡꯒꯤ ꯑꯣꯏꯅꯗꯤ, ꯑꯦꯛꯌꯨꯠ ꯕ꯭ꯔꯦꯟ ꯁ꯭ꯂꯥꯏꯁꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯍꯦꯟꯅꯥ ꯋꯥꯡꯕꯥ Ca2 + ACSF (125.0 mM NaCl, 2.5 mM KCl, 1.25 mM ꯁꯣꯗꯤꯌꯝ ꯐꯣꯁꯐꯦꯠ ꯕꯐꯔ, 25.0 mM NaHCO3, 25.0 mM d-ꯒ꯭ꯂꯨꯀꯣꯖ, 1.0 mM CaCl2 ꯑꯃꯁꯨꯡ 2.0mM ꯍꯥꯄꯆꯤꯅꯕꯥ)ꯗꯥ ꯇ꯭ꯔꯥꯟꯁꯐꯔ ꯇꯧ꯫ MgCl2, pH 7.4 ꯑꯃꯁꯨꯡ 310ꯗꯒꯤ 320mOsm ꯐꯥꯎꯕꯥ ꯑꯦꯗꯖꯁ꯭ꯠ ꯇꯧ, ꯑꯃꯁꯨꯡ 1mM 1-[1-13C]ꯄꯥꯏꯔꯨꯚꯦꯠ (Eurisotop, ꯀꯦꯇꯥꯂꯣꯒ ꯅꯝꯕꯔ CLM-1082) ꯍꯥꯄꯆꯤꯜꯂꯨ꯫ ꯁꯦꯛꯁꯅꯁꯤꯡ ꯑꯗꯨ 37°Cꯗꯥ ꯃꯤꯅꯠ 90 ꯊꯃꯖꯤꯜꯂꯨ꯫ ꯑꯦꯛꯁꯄꯔꯤꯃꯦꯟꯇ ꯑꯁꯤꯒꯤ ꯑꯔꯣꯏꯕꯗꯥ, ꯁꯦꯛꯁꯅꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ 75 mM ꯑꯦꯃꯣꯅꯤꯌꯝ ꯀꯥꯔꯕꯣꯟ ꯌꯥꯎꯕꯥ ꯏꯁꯤꯡꯒꯤ ꯁꯣꯜꯌꯨꯁꯟ (pH 7.4) ꯑꯃꯅꯥ ꯊꯨꯅꯥ ꯁꯨꯡꯗꯣꯀꯈꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ 40:40:20 (v:v:v) ꯑꯦꯁꯤꯇꯣꯅꯤꯠꯔꯥꯏꯜ (ACN): ꯃꯤꯊꯥꯅꯣꯜ: ꯏꯁꯤꯡꯗꯥ ꯍꯣꯃꯣꯖꯦꯅꯤꯖ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯁꯦꯛꯁꯅꯁꯤꯡ ꯑꯗꯨ ꯑꯥꯏꯁꯇꯥ ꯃꯤꯅꯠ 30 ꯊꯃꯖꯤꯜꯂꯕꯥ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ, ꯁꯦꯝꯄꯂꯁꯤꯡ ꯑꯗꯨ 4°Cꯗꯥ ꯃꯤꯅꯠ 10ꯒꯤ ꯑꯣꯏꯅꯥ 21,000 gꯗꯥ ꯁꯦꯟꯠꯔꯦꯐ꯭ꯌꯨꯖ ꯇꯧꯈꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯌꯦꯛ ꯁꯦꯡꯕꯥ ꯁꯨꯄꯔꯅꯦꯇꯦꯟꯇ ꯑꯗꯨ ꯁ꯭ꯄꯤꯗꯚꯦꯛ ꯀꯟꯁꯦꯟꯠꯔꯦꯇꯔ ꯑꯃꯗꯥ ꯁꯨꯡꯗꯣꯀꯈꯤ꯫ ꯃꯁꯤꯗꯒꯤ ꯊꯣꯛꯂꯀꯄꯥ ꯁꯨꯡꯕꯥ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯥꯏꯠ ꯄꯦꯂꯦꯠ ꯑꯗꯨ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ ꯇꯧꯗ꯭ꯔꯤꯉꯩꯗꯥ -80°Cꯗꯥ ꯊꯃꯈꯤ꯫
ꯁꯤ-ꯂꯦꯕꯦꯜ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯑꯦꯃꯤꯅꯣ ꯑꯦꯁꯤꯗ ꯱꯳ꯒꯤ ꯂꯤꯛꯕꯤꯗ ꯀ꯭ꯔꯣꯃꯥꯇꯣꯒ꯭ꯔꯥꯐꯤ-ꯃꯥꯁ ꯁ꯭ꯄꯦꯛꯠꯔꯣꯃꯦꯠꯔꯤ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ꯫ ꯂꯤꯛꯌꯨꯏꯗ ꯀ꯭ꯔꯣꯃꯥꯇꯣꯒ꯭ꯔꯥꯐꯤ-ꯃꯥꯁ ꯁ꯭ꯄꯦꯛꯠꯔꯣꯃꯦꯠꯔꯤ (ꯑꯦꯜ.ꯁꯤ.-ꯑꯦꯝ.ꯑꯦꯁ.) ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁꯀꯤꯗꯃꯛꯇꯥ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯥꯏꯠ ꯄꯦꯂꯦꯠ ꯑꯁꯤ ꯑꯦꯜ.ꯁꯤ.-ꯑꯦꯝ.ꯑꯦꯁ.ꯒ꯭ꯔꯦꯗ ꯋꯥꯇꯔ (ꯍꯅꯤꯋꯦꯜ) ꯷꯵μlꯗꯥ ꯑꯃꯨꯛ ꯍꯟꯅꯥ ꯊꯥꯗꯣꯀꯈꯤ꯫ 4°Cꯗꯥ ꯃꯤꯅꯠ 5 ꯔꯣꯝ 21,000 gꯗꯥ ꯁꯦꯟꯠꯔꯦꯐ꯭ꯌꯨꯒꯦꯁꯟ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ, ꯀ꯭ꯂꯦꯔꯤꯐꯥꯏꯗ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯁꯨꯄꯔꯅꯦꯇꯦꯟꯇ 20 μl ꯑꯁꯤ ꯑꯦꯃꯤꯅꯣ ꯑꯦꯁꯤꯗ ꯐ꯭ꯂꯛꯁ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁꯀꯤꯗꯃꯛꯇꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯈꯤ, ꯑꯗꯨꯒꯥ ꯑꯇꯣꯞꯄꯥ ꯑꯦꯛꯁꯠꯔꯦꯛꯇ ꯑꯗꯨ ꯈꯨꯗꯛꯇꯥ ꯑꯦꯅꯤꯌꯟ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁꯀꯤꯗꯃꯛꯇꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯈꯤ (ꯃꯈꯥꯗꯥ ꯌꯦꯡꯕꯤꯌꯨ)꯫ ꯑꯦꯃꯤꯅꯣ ꯑꯦꯁꯤꯗ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ ꯑꯁꯤ ꯃꯃꯥꯡꯗꯥ ꯄꯅꯈꯤꯕꯥ ꯕꯦꯟꯖꯣꯏꯜ ꯀ꯭ꯂꯣꯔꯥꯏꯗ ꯗꯦꯔꯤꯕꯦꯇꯥꯏꯖꯦꯁꯟ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯣꯀꯣꯜ (꯵꯵, ꯵꯶) ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯄꯥꯡꯊꯣꯀꯈꯤ꯫ ꯑꯍꯥꯅꯕꯥ ꯈꯣꯡꯊꯥꯡꯗꯥ, ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯥꯏꯠ ꯑꯦꯛꯁꯠꯔꯦꯛꯇ 20μlꯗꯥ 100 mM ꯁꯣꯗꯤꯌꯝ ꯀꯥꯔꯕꯣꯅꯥꯏꯠ (ꯁꯤꯒꯃꯥ-ꯑꯦꯂꯗ꯭ꯔꯤꯆ) 10μl ꯍꯥꯄꯆꯤꯅꯈꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ LC ꯒ꯭ꯔꯦꯗ ACNꯗꯥ 2% ꯕꯦꯟꯖꯣꯏꯜ ꯀ꯭ꯂꯣꯔꯥꯏꯗ (ꯁꯤꯒꯃꯥ-ꯑꯦꯂꯗ꯭ꯔꯤꯆ) 10μl ꯍꯥꯄꯆꯤꯅꯈꯤ꯫ ꯁꯦꯝꯄꯜ ꯑꯗꯨ ꯃꯇꯝ ꯈꯔꯒꯤ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯚꯣꯔꯇꯦꯛꯁ ꯇꯧꯈꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ 21,000 gꯗꯥ ꯃꯤꯅꯠ 5 ꯔꯣꯝ 20°Cꯗꯥ ꯁꯦꯟꯠꯔꯦꯐ꯭ꯌꯨꯖ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯀ꯭ꯂꯤꯌꯔ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯁꯨꯄꯔꯅꯦꯇꯦꯟꯇ ꯑꯗꯨ ꯀꯣꯅꯤꯀꯦꯜ ꯒ꯭ꯂꯥꯁ ꯏꯅꯁꯥꯔꯠ (200 μl ꯚꯣꯜꯌꯨꯝ) ꯑꯃꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ 2 mlꯒꯤ ꯑꯣꯇꯣꯁꯦꯝꯄꯂꯔ ꯚꯤꯑꯦꯜ ꯑꯃꯗꯥ ꯇ꯭ꯔꯥꯟꯁꯐꯔ ꯇꯧ꯫ ꯁꯦꯝꯄꯂꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯀ꯭ꯌꯨ-ꯑꯦꯛꯁꯦꯛꯇꯤꯕ (ꯀ꯭ꯌꯨ.ꯏ.)-ꯑꯩꯆ.ꯑꯦꯐ.(ꯑꯂꯠꯔꯥ ꯍꯥꯏ ꯐꯤꯜꯗ ꯑꯣꯔꯕꯤꯠꯔꯦꯞ) ꯍꯥꯏ-ꯔꯤꯖꯣꯂꯨꯁꯟ ꯄ꯭ꯔꯤꯁꯤꯁꯟ ꯃꯥꯁ ꯁ꯭ꯄꯦꯛꯠꯔꯣꯃꯤꯇꯔ (ꯊꯥꯔꯃꯣ ꯐꯤꯁꯥꯔ ꯁꯥꯏꯟꯇꯤꯐꯤꯛ)ꯒꯥ ꯁꯝꯅꯕꯥ ꯑꯦꯛꯕꯤꯇꯤ ꯑꯥꯏꯛꯂꯥꯁ ꯑꯂꯠꯔꯥ-ꯍꯥꯏ ꯄꯔꯐꯣꯃꯦꯟꯁ ꯑꯦꯜ.ꯁꯤ.ꯁꯤꯁ꯭ꯇꯦꯝ (ꯋꯥꯇꯔꯁ) ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯖ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁꯀꯤꯗꯃꯛꯇꯥ, ꯗꯦꯔꯤꯕꯦꯇꯥꯏꯖ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯁꯦꯝꯄꯜ ꯑꯗꯨꯒꯤ 2μl ꯑꯁꯤ 1.8μm ꯄꯥꯔꯇꯤꯀꯂꯁꯤꯡ ꯌꯥꯎꯕꯥ 100×1.0 mmꯒꯤ ꯑꯋꯥꯡꯕꯥ ꯃꯄꯥꯉ꯭ꯒꯜ ꯂꯩꯕꯥ ꯁꯤꯂꯤꯀꯥ T3 ꯀꯂꯝ (ꯋꯥꯇꯔꯁ) ꯑꯃꯗꯥ ꯏꯅꯖꯦꯀꯁꯟ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯐ꯭ꯂꯣ ꯔꯦꯠ ꯑꯁꯤ 100μl/min ꯑꯣꯏ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯕꯐꯔ ꯁꯤꯁ꯭ꯇꯦꯝ ꯑꯁꯤ ꯕꯐꯔ A (10 mM ꯑꯦꯃꯣꯅꯤꯌꯝ ꯐꯣꯔꯃꯦꯠ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯏꯁꯤꯡꯗꯥ 0.15% ꯐꯣꯔꯃꯤꯛ ꯑꯦꯁꯤꯗ) ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯕꯐꯔ B (ACN) ꯌꯥꯎꯏ꯫ ꯒ꯭ꯔꯦꯗꯤꯌꯦꯟꯇ ꯑꯁꯤ ꯃꯈꯥꯗꯥ ꯄꯤꯔꯤ: ꯃꯤꯅꯠ 0ꯗꯥ 0%B; ꯰%ꯕꯤ. ꯃꯤꯅꯠ 0ꯗꯒꯤ 0.1 ꯐꯥꯎꯕꯗꯥ 0ꯗꯒꯤ 15% B ꯐꯥꯎꯕꯥ; ꯃꯤꯅꯠ 0.1ꯗꯒꯤ 0.5 ꯐꯥꯎꯕꯗꯥ 15ꯗꯒꯤ 17% B ꯐꯥꯎꯕꯥ; ꯃꯤꯅꯠ 0.5ꯗꯒꯤ 14 ꯐꯥꯎꯕꯗꯥ 17ꯗꯒꯤ 55% ꯐꯥꯎꯕꯗꯥ B; ꯃꯤꯅꯠ 14ꯗꯒꯤ 14.5 ꯐꯥꯎꯕꯗꯥ 55ꯗꯒꯤ 70% ꯐꯥꯎꯕꯗꯥ B; ꯃꯤꯅꯠ 18ꯗꯥ 14.5ꯗꯒꯤ 70ꯗꯒꯤ 100% B ꯐꯥꯎꯕꯥ; ꯃꯤꯅꯠ 18ꯗꯒꯤ 19 ꯐꯥꯎꯕꯗꯥ 100% B; ꯃꯤꯅꯠ 19ꯗꯒꯤ 19.1 ꯐꯥꯎꯕꯗꯥ 100ꯗꯒꯤ 0% B; ꯃꯤꯅꯠ ꯱꯹.꯱ꯗꯒꯤ ꯲꯸ ꯐꯥꯎꯕꯗꯥ ꯰% ꯕꯤ (꯵꯵, ꯵꯶)꯫ QE-HF ꯃꯥꯁ ꯁ꯭ꯄꯦꯛꯠꯔꯣꯃꯤꯇꯔ ꯑꯁꯤ m/z (ꯃꯥꯁ/ꯆꯥꯔꯖ ꯔꯦꯁꯤꯑꯣ)ꯒꯤ ꯃꯥꯁ ꯔꯦꯟꯖ 50ꯗꯒꯤ 750 ꯐꯥꯎꯕꯒꯤ ꯃꯅꯨꯡꯗꯥ ꯄꯣꯖꯤꯇꯤꯚ ꯑꯥꯏꯑꯣꯅꯥꯏꯖꯦꯁꯟ ꯃꯣꯗꯇꯥ ꯊꯕꯛ ꯇꯧꯏ, ꯑꯦꯞꯂꯥꯏ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯔꯤꯖꯣꯂꯨꯁꯟ ꯑꯁꯤ 60,000ꯅꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯐꯪꯂꯤꯕꯥ ꯒꯦꯏꯟ ꯀꯟꯠꯔꯣꯜ (AGC) ꯑꯥꯏꯑꯣꯟ ꯇꯥꯔꯒꯦꯠ ꯑꯁꯤ 3×106ꯅꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯈ꯭ꯕꯥꯏꯗꯒꯤ ꯌꯥꯝꯕꯥ ꯑꯥꯏꯑꯣꯅꯒꯤ ꯃꯇꯝ ꯑꯁꯤ ꯃꯤꯂꯤꯁꯦꯀꯦꯟꯗ 100ꯅꯤ꯫ ꯍꯤꯠ ꯏꯂꯦꯛꯠꯔꯣꯁ꯭ꯞꯔꯦ ꯑꯥꯏꯑꯣꯅꯥꯏꯖꯦꯁꯟ (ESI) ꯁꯣꯔꯁ ꯑꯁꯤ 3.5 kVꯒꯤ ꯁ꯭ꯞꯔꯦ ꯚꯣꯜꯇ, 250°Cꯒꯤ ꯀꯦꯄꯤꯂꯦꯔꯤ ꯇꯦꯝꯄꯦꯔꯦꯆꯔ, 60 AU (ꯑꯥꯔꯕꯤꯠꯔꯦꯔꯤ ꯌꯨꯅꯤꯠ)ꯒꯤ ꯁꯤꯠ ꯑꯦꯌꯔꯐ꯭ꯂꯣ, ꯑꯃꯁꯨꯡ 20 AUꯒꯤ ꯑꯣꯛꯁꯤꯖꯦꯟ ꯑꯦꯌꯔꯐ꯭ꯂꯣꯗꯥ ꯊꯕꯛ ꯇꯧꯏ꯫ ꯲꯵꯰°Cꯗꯥ ꯋꯥꯡꯏ꯫ ꯑꯦꯁ ꯂꯦꯟꯁ ꯑꯁꯤ ꯶꯰ ꯑꯦ.ꯌꯨ.
꯱꯳ꯁꯤ ꯂꯦꯕꯦꯜ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯑꯣꯔꯒꯥꯅꯤꯛ ꯑꯦꯁꯤꯗꯁꯤꯡꯒꯤ ꯑꯦꯅꯤꯌꯟ ꯀ꯭ꯔꯣꯃꯥꯇꯣꯒ꯭ꯔꯥꯐꯤ-ꯑꯦꯝ.ꯑꯦꯁ. ꯂꯦꯃꯍꯧꯔꯤꯕꯥ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯥꯏꯠ ꯄ꯭ꯔꯦꯁꯤꯄꯤꯇꯦꯠ (꯵꯵μl) ꯑꯁꯤ ꯀ꯭ꯌꯨ.ꯏ.-ꯑꯩꯆ.ꯑꯦꯐ.ꯃꯥꯁ ꯁ꯭ꯄꯦꯛꯠꯔꯣꯃꯤꯇꯔ (ꯊꯥꯔꯃꯣ ꯐꯤꯁꯥꯔ ꯁꯥꯏꯟꯇꯤꯐꯤꯛ)ꯒꯥ ꯁꯝꯅꯕꯥ ꯗꯥꯏꯑꯣꯅꯦꯛꯁ ꯑꯥꯏꯑꯣꯟ ꯀ꯭ꯔꯣꯃꯥꯇꯣꯒ꯭ꯔꯥꯐꯤ ꯁꯤꯁ꯭ꯇꯦꯝ (ꯑꯥꯏ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯁ. ꯵꯰꯰꯰+, ꯊꯥꯔꯃꯣ ꯐꯤꯁꯥꯔ ꯁꯥꯏꯟꯇꯤꯐꯤꯛ) ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯖ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯈꯪꯖꯤꯅꯒꯗꯕꯥ ꯑꯃꯅꯥ, ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯥꯏꯠ ꯑꯦꯛꯁꯠꯔꯦꯛꯇ 5μl ꯑꯁꯤ HPLC (2 mm×250 mm, ꯄꯥꯔꯇꯤꯀꯜ ꯁꯥꯏꯖ 4μm, ꯊꯥꯔꯃꯣ ꯐꯤꯁꯥꯔ ꯁꯥꯏꯟꯇꯤꯐꯤꯛ)ꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯁꯦꯝꯕꯥ ꯗꯥꯏꯑꯣꯅꯦꯛꯁ ꯑꯥꯏꯑꯣꯅꯄꯦꯛ AS11-HC ꯀꯂꯝ ꯑꯃꯗꯥ ꯄꯨꯁ-ꯏꯟ ꯄꯥꯔꯁꯤꯑꯦꯜ ꯂꯨꯞ ꯃꯣꯗꯇꯥ ꯐꯤꯜꯂꯤꯡ ꯔꯦꯁꯤꯑꯣ 1. ) ꯗꯥꯏꯑꯣꯅꯦꯛꯁ ꯑꯥꯏꯑꯣꯅꯄꯦꯛ AG11-HC ꯒꯥꯔꯗ ꯀꯂꯝ (2 mm x 50 mm, 4μm, Thermo ꯐꯤꯁꯥꯔ ꯁꯥꯏꯟꯇꯤꯐꯤꯛ ꯑꯣꯏꯕꯥ)꯫ ꯀꯣꯂꯃꯒꯤ ꯇꯦꯝꯄꯦꯔꯦꯆꯔ ꯑꯗꯨ 30°Cꯗꯥ ꯊꯝꯃꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯣꯇꯣꯁꯦꯝꯄꯂꯔ ꯑꯗꯨ 6°Cꯗꯥ ꯁꯦꯠ ꯇꯧꯏ꯫ ꯏꯂꯨꯑꯦꯟꯇ ꯖꯦꯅꯦꯔꯦꯇꯔꯒꯤ ꯈꯨꯠꯊꯥꯡꯗꯥ ꯄꯣꯇꯥꯁꯤꯌꯝ ꯍꯥꯏꯗ꯭ꯔꯣꯛꯁꯥꯏꯗ ꯒ꯭ꯔꯦꯗꯤꯌꯦꯟꯇ ꯑꯃꯥ ꯁꯦꯝꯅꯕꯥ ꯗꯤꯑꯥꯏꯑꯣꯅꯥꯏꯖ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯏꯁꯤꯡꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯄꯤꯕꯥ ꯄꯣꯇꯥꯁꯤꯌꯝ ꯍꯥꯏꯗ꯭ꯔꯣꯛꯁꯥꯏꯗ ꯀꯥꯔꯗ ꯑꯃꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯧ꯫ ꯃꯈꯥꯗꯥ ꯄꯤꯔꯤꯕꯥ ꯒ꯭ꯔꯦꯗꯤꯌꯦꯟꯇ ꯑꯁꯤ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ, 380μl/minꯒꯤ ꯐ꯭ꯂꯣ ꯔꯦꯠꯇꯥ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯥꯏꯇꯁꯤꯡ ꯇꯣꯈꯥꯌꯅꯥ ꯊꯝꯕꯥ: ꯃꯤꯅꯠ 0ꯗꯒꯤ 3 ꯐꯥꯎꯕꯥ, 10 mM KOH; ꯃꯤꯅꯠ 3ꯗꯒꯤ 12 ꯐꯥꯎꯕꯥ, 10ꯗꯒꯤ 50 mM KOH; ꯃꯤꯅꯠ 12ꯗꯒꯤ 19 ꯐꯥꯎꯕꯥ, 50ꯗꯒꯤ 100 mM KOH; ꯃꯤꯅꯠ 19ꯗꯒꯤ 21 ꯐꯥꯎꯕꯥ , 100 mM KOH; ꯃꯤꯅꯠ 21ꯗꯒꯤ 21.5 ꯐꯥꯎꯕꯥ, 100ꯗꯒꯤ 10 mM KOH ꯐꯥꯎꯕꯥ꯫ ꯀꯣꯂꯝ ꯑꯗꯨ 10 mM KOHꯒꯤ ꯃꯈꯥꯗꯥ ꯃꯤꯅꯠ 8.5ꯒꯤ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯑꯃꯨꯛ ꯍꯟꯅꯥ ꯏꯛꯌꯨꯏꯂꯤꯕ꯭ꯔꯦꯠ ꯇꯧꯈꯤ꯫
ꯏꯂꯨꯠ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯥꯏꯠꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯀꯣꯂꯃꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯱꯵꯰μl/min ꯑꯥꯏꯁꯣꯞꯔꯣꯄꯦꯅꯣꯜ ꯁꯞꯂꯤꯃꯦꯟꯇ ꯁ꯭ꯠꯔꯤꯝ ꯑꯃꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯄꯨꯅꯁꯤꯜꯂꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯅꯦꯒꯦꯇꯤꯕ ꯑꯥꯏꯑꯣꯅꯥꯏꯖꯦꯁꯟ ꯃꯣꯗꯇꯥ ꯑꯣꯄꯔꯦꯠ ꯇꯧꯕꯥ ꯍꯥꯏ-ꯔꯤꯖꯣꯂꯨꯁꯟ ꯃꯥꯁ ꯁ꯭ꯄꯦꯛꯠꯔꯣꯃꯤꯇꯔ ꯑꯃꯗꯥ ꯊꯥꯏ꯫ ꯑꯦꯝ.ꯑꯦꯁ.ꯅꯥ ꯶꯰,꯰꯰꯰ꯒꯤ ꯔꯤꯖꯣꯂꯨꯁꯅꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯑꯦꯝ/ꯖꯦꯗ ꯵꯰ꯗꯒꯤ ꯷꯵꯰ ꯐꯥꯑꯣꯕꯒꯤ ꯃꯥꯁ ꯔꯦꯟꯖ ꯑꯁꯤ ꯌꯦꯡꯁꯤꯜꯂꯤ꯫ ꯑꯦ.ꯖꯤ.ꯁꯤ.ꯅꯥ ꯱×꯱꯰꯶ꯗꯥ ꯁꯦꯠ ꯇꯧꯏ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯈ꯭ꯕꯥꯏꯗꯒꯤ ꯌꯥꯝꯕꯥ ꯑꯥꯏꯑꯣꯅꯒꯤ ꯃꯇꯝ ꯑꯁꯤ ꯱꯰꯰ ꯑꯦꯝ.ꯑꯦꯁ. ꯍꯤꯠ ꯏ.ꯑꯦꯁ.ꯑꯥꯏ.ꯒꯤ ꯁꯣꯔꯁ ꯑꯁꯤ ꯳.꯵ ꯀꯦ.ꯚꯤ.ꯒꯤ ꯁ꯭ꯞꯔꯦ ꯚꯣꯜꯇꯇꯥ ꯑꯣꯄꯔꯦꯠ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯑꯥꯏꯑꯣꯟ ꯁꯣꯔꯁꯀꯤ ꯑꯇꯩ ꯁꯦꯇꯤꯡꯁꯤꯡꯗꯤ ꯃꯈꯥꯗꯥ ꯄꯤꯔꯤꯕꯁꯤꯡꯁꯤꯅꯤ: ꯀꯦꯄꯤꯂꯦꯔꯤ ꯇꯦꯝꯄꯦꯔꯦꯆꯔ 275°C; ꯁꯤꯠ ꯒ꯭ꯌꯥꯁ ꯐ꯭ꯂꯣ, ꯶꯰ ꯑꯦ.ꯌꯨ.; ꯑꯣꯛꯁꯤꯖꯦꯟ ꯒ꯭ꯌꯥꯁ ꯐ꯭ꯂꯣ, 300°Cꯗꯥ 20 AU, ꯑꯃꯁꯨꯡ S ꯂꯦꯟꯁ 60 AUꯗꯥ ꯁꯦꯇꯤꯡ ꯇꯧꯕꯥ꯫
꯱꯳ꯁꯤ ꯂꯦꯕꯦꯜ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯥꯏꯠꯁꯤꯡꯒꯤ ꯗꯦꯇꯥ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ ꯇꯧꯕꯥ꯫ ꯑꯥꯏꯁꯣꯇꯣꯞ ꯔꯦꯁꯤꯑꯣꯒꯤ ꯗꯦꯇꯥ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁꯀꯤꯗꯃꯛꯇꯥ ꯇ꯭ꯔꯦꯁꯐꯥꯏꯟꯗꯔ ꯁꯣꯐꯇꯋꯥꯌꯔ (ꯚꯔꯁꯟ 4.2, ꯊꯥꯔꯃꯣ ꯐꯤꯁꯥꯔ ꯁꯥꯏꯟꯇꯤꯐꯤꯛ) ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯧ꯫ ꯀꯝꯄꯥꯎꯟꯗ ꯈꯨꯗꯤꯡꯃꯛꯀꯤ ꯑꯥꯏꯗꯦꯟꯇꯤꯇꯤ ꯑꯁꯤ ꯊꯥꯖꯕꯥ ꯌꯥꯕꯥ ꯔꯦꯐꯥꯔꯦꯟꯁ ꯀꯝꯄꯥꯎꯟꯗ ꯑꯃꯅꯥ ꯚꯦꯔꯤꯐꯥꯏ ꯇꯧꯈꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯁꯥ ꯃꯊꯟꯇꯥ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯖ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯑꯥꯏꯁꯣꯇꯣꯞ ꯑꯦꯅꯔꯤꯆꯃꯦꯟꯇ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ ꯄꯥꯡꯊꯣꯛꯅꯕꯒꯤꯗꯃꯛꯇꯥ, 13C ꯑꯥꯏꯁꯣꯇꯣꯞ (Mn) ꯈꯨꯗꯤꯡꯃꯛꯀꯤ ꯑꯦꯛꯁꯠꯔꯥꯛꯇꯦꯗ ꯑꯥꯏꯑꯣꯟ ꯀ꯭ꯔꯣꯃꯦꯇꯣꯒ꯭ꯔꯥꯝ (XIC)ꯒꯤ ꯃꯐꯝ ꯑꯗꯨ [M + H] +ꯗꯒꯤ ꯂꯧꯊꯣꯀꯈꯤ, ꯃꯐꯝ ꯑꯗꯨꯗꯥ n ꯑꯁꯤ ꯇꯥꯔꯒꯦꯠ ꯀꯝꯄꯥꯎꯟꯗ ꯑꯗꯨꯒꯤ ꯀꯥꯔꯕꯣꯟ ꯃꯁꯤꯡꯅꯤ, ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯑꯦꯃꯤꯅꯣ ꯑꯦꯁꯤꯗꯁꯤꯡ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯖ ꯇꯧꯕꯗꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯩ ꯅꯠꯠꯔꯒꯥ [ MH] + ꯑꯁꯤ ꯑꯦꯅꯤꯌꯟ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯖ ꯇꯧꯕꯗꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯩ꯫ ꯑꯦꯛꯁ.ꯑꯥꯏ.ꯁꯤ.ꯒꯤ ꯃꯥꯁ ꯑꯦꯛꯌꯨꯔꯦꯁꯤ ꯑꯁꯤ ꯃꯤꯂꯤꯌꯟ ꯑꯃꯗꯥ ꯁꯔꯨꯛ ꯃꯉꯥꯗꯒꯤ ꯇꯥꯅꯥ ꯂꯩ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯥꯔ.ꯇꯤ.ꯒꯤ ꯑꯦꯛꯌꯨꯔꯦꯁꯤ ꯑꯁꯤ ꯃꯤꯅꯤꯠ ꯰.꯰꯵ꯅꯤ꯫ ꯑꯦꯅꯔꯤꯆꯃꯦꯟꯇ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ ꯑꯁꯤ ꯊꯤꯖꯤꯅꯈꯤꯕꯥ ꯑꯥꯏꯁꯣꯇꯣꯞ ꯈꯨꯗꯤꯡꯃꯛꯀꯤ ꯔꯦꯁꯤꯑꯣ ꯑꯗꯨ ꯃꯔꯤ ꯂꯩꯅꯕꯥ ꯀꯝꯄꯥꯎꯟꯗ ꯑꯗꯨꯒꯤ ꯑꯥꯏꯁꯣꯇꯣꯞ ꯄꯨꯝꯅꯃꯛꯀꯤ ꯁꯣꯝ ꯑꯗꯨꯒꯥ ꯆꯥꯡꯗꯝꯅꯗꯨꯅꯥ ꯄꯥꯡꯊꯣꯀꯏ꯫ ꯍꯥꯌꯔꯤꯕꯥ ꯔꯦꯁꯤꯑꯣꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯑꯥꯏꯁꯣꯇꯣꯞ ꯈꯨꯗꯤꯡꯃꯛꯀꯤ ꯆꯥꯗꯥ ꯚꯦꯜꯌꯨ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯄꯤꯔꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯔꯤꯖꯜꯇꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯃꯃꯥꯡꯗꯥ ꯄꯅꯈꯤꯕꯥ ꯃꯇꯨꯡ ꯏꯟꯅꯥ ꯃꯣꯂꯥꯔ ꯄꯥꯔꯁꯦꯟꯇ ꯑꯦꯅꯔꯤꯆꯃꯦꯟꯇ (ꯑꯦꯝ.ꯄꯤ.ꯏ.) ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯐꯣꯡꯗꯣꯀꯏ (꯴꯲)꯫
ꯐ꯭ꯔꯣꯖꯟ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯟ ꯄꯦꯂꯦꯠ ꯑꯁꯤ ꯑꯥꯏꯁ-ꯀꯣꯜꯗ ꯸꯰% ꯃꯤꯊꯥꯅꯣꯜ (v/v)ꯗꯥ ꯍꯣꯃꯣꯖꯦꯅꯤꯖ ꯇꯧꯈꯤ, ꯚꯣꯔꯇꯦꯛꯁ ꯇꯧꯈꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ -꯲꯰°Cꯗꯥ ꯃꯤꯅꯠ ꯳꯰ ꯊꯃꯈꯤ꯫ ꯁꯦꯝꯄꯜ ꯑꯗꯨ ꯑꯃꯨꯛ ꯍꯟꯅꯥ ꯚꯣꯔꯇꯦꯛꯁ ꯇꯧ ꯑꯃꯁꯨꯡ +4°Cꯗꯥ ꯃꯤꯅꯠ 30 ꯊꯃꯖꯤꯜꯂꯨ꯫ ꯁꯦꯝꯄꯜ ꯑꯗꯨ 4°Cꯗꯥ ꯃꯤꯅꯠ 5 ꯔꯣꯝ 21,000 gꯗꯥ ꯁꯦꯟꯠꯔꯦꯐ꯭ꯌꯨꯖ ꯇꯧꯈꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯊꯣꯛꯂꯀꯄꯥ ꯁꯨꯄꯔꯅꯦꯇꯦꯟꯇ ꯑꯗꯨ ꯈꯣꯃꯖꯤꯟꯗꯨꯅꯥ ꯃꯇꯨꯡ ꯇꯥꯔꯀꯄꯥ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁꯀꯤꯗꯃꯛꯇꯥ 25°Cꯗꯥ ꯁ꯭ꯄꯤꯗꯚꯦꯛ ꯀꯟꯁꯦꯟꯠꯔꯦꯇꯔ ꯑꯃꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯁꯨꯡꯗꯣꯀꯈꯤ꯫ ꯃꯊꯛꯇꯥ ꯄꯅꯈ꯭ꯔꯤꯕꯥ ꯃꯇꯨꯡ ꯏꯟꯅꯥ, ꯁꯣꯔꯠ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯁꯦꯂꯁꯤꯡꯒꯤ ꯑꯦꯃꯤꯅꯣ ꯑꯦꯁꯤꯗꯁꯤꯡꯗꯥ ꯑꯦꯜ.ꯁꯤ.-ꯑꯦꯝ.ꯑꯦꯁ. ꯇ꯭ꯔꯦꯁꯐꯥꯏꯟꯗꯔ (ꯚꯥꯔꯁꯟ ꯴.꯲, ꯊꯥꯔꯃꯣ ꯐꯤꯁꯥꯔ ꯁꯥꯏꯟꯇꯤꯐꯤꯛ) ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯀꯝꯄꯥꯎꯟꯗ ꯈꯨꯗꯤꯡꯃꯛꯀꯤ ꯃꯣꯅꯣꯑꯥꯏꯁꯣꯇꯣꯄꯤꯛ ꯃꯥꯁ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯗꯦꯇꯥ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯥꯏꯠ ꯗꯦꯇꯥꯒꯤ ꯀ꯭ꯕꯥꯟꯇꯥꯏꯜ ꯅꯣꯔꯃꯦꯂꯥꯏꯖꯦꯁꯟ ꯑꯁꯤ ꯄ꯭ꯔꯤꯞꯔꯣꯁꯦꯁꯀꯣꯔ ꯁꯣꯐꯋꯦꯌꯔ ꯄꯦꯀꯦꯖ (꯵꯷) ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯄꯥꯡꯊꯣꯀꯈꯤ꯫
ꯁ꯭ꯂꯥꯏꯁ ꯁꯦꯝ-ꯁꯥꯕꯥ꯫ ꯃꯥꯎꯁ ꯑꯁꯤ ꯀꯥꯔꯕꯣꯟ ꯗꯥꯏꯑꯣꯛꯁꯥꯏꯗꯅꯥ ꯌꯥꯝꯅꯥ ꯊꯨꯅꯥ ꯑꯦꯅꯥꯁ꯭ꯇꯦꯇꯤꯛ ꯇꯧꯈꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯀꯣꯛ ꯊꯣꯡꯈꯤ, ꯕ꯭ꯔꯦꯟ ꯑꯗꯨ ꯊꯨꯅꯥ ꯌꯥꯡꯅꯥ ꯃꯀꯣꯛ ꯑꯗꯨꯗꯒꯤ ꯂꯧꯊꯣꯀꯈꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯥꯏꯁꯅꯥ ꯊꯜꯂꯕꯥ ꯚꯥꯏꯕ꯭ꯔꯦꯇꯤꯡ ꯈꯣꯉꯎꯞ (HM-650 V, ꯊꯥꯔꯃꯣ ꯐꯤꯁꯥꯔ ꯁꯥꯏꯟꯇꯤꯐꯤꯛ, ꯋꯥꯂꯗꯣꯔꯐ, ꯖꯔꯃꯅꯤ) ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯃꯁꯤꯕꯨ ꯳꯰꯰ꯗꯒꯤ ꯳꯷꯵ μm ꯐꯥꯑꯣꯕꯒꯤ ꯁꯦꯖꯤꯇꯦꯜ ꯁꯦꯛꯁꯅꯁꯤꯡꯗꯥ ꯀꯥꯄꯁꯤꯅꯈꯤ ꯀꯣꯜꯗ ꯀꯥꯔꯕꯣꯟ ꯒ꯭ꯌꯥꯁꯤꯐꯤꯀꯦꯁꯟ (꯹꯵% ꯑꯣ꯲ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯵% ꯁꯤ.ꯑꯣ.꯲) ꯂꯣ Ca2 + ACSF (125.0 mM NaCl, 2.5 mM KCl, 1.25 mM ꯁꯣꯗꯤꯌꯝ ꯐꯣꯁꯐꯦꯠ ꯕꯐꯔ, 25.0 mM NaHCO3, 25.0 mM d-ꯒ꯭ꯂꯨꯀꯣꯖ, 1.0 mM CaCl2 ꯑꯃꯁꯨꯡ 6.0 mM MgCl2 pH 7.4 ꯑꯃꯁꯨꯡ 310ꯗꯒꯤ 330 mOsm ꯐꯥꯎꯕꯥ ꯑꯦꯗꯖꯁ꯭ꯠ ꯇꯧꯕꯥ)꯫ ꯐꯪꯂꯤꯕꯥ ꯕ꯭ꯔꯦꯟ ꯁ꯭ꯂꯥꯏꯁꯁꯤꯡ ꯑꯗꯨ ꯍꯦꯟꯅꯥ ꯋꯥꯡꯕꯥ Ca2 + ACSF (125.0 mM NaCl, 2.5 mM KCl, 1.25 mM ꯁꯣꯗꯤꯌꯝ ꯐꯣꯁꯐꯦꯠ ꯕꯐꯔ, 25.0 mM NaHCO3, 25.0 mM d-ꯒ꯭ꯂꯨꯀꯣꯖ, 4.0 mM CaCl2 ꯑꯃꯁꯨꯡ mM 3.5 MgCl2) pH 7.4 ꯑꯃꯁꯨꯡ... ꯳꯱꯰ꯗꯒꯤ ꯳꯲꯰ ꯑꯦꯝ.ꯑꯣ.ꯑꯦꯁ.ꯑꯦꯝ.) ꯐꯥꯑꯣꯕꯥ꯫ ꯁ꯭ꯂꯥꯏꯁꯁꯤꯡ ꯑꯗꯨ ꯃꯤꯅꯠ 20ꯗꯒꯤ 30 ꯐꯥꯎꯕꯥ ꯊꯃꯖꯤꯜꯂꯨ, ꯃꯗꯨꯅꯥ ꯃꯈꯣꯌꯗꯨ ꯔꯦꯀꯣꯔꯗ ꯇꯧꯗ꯭ꯔꯤꯉꯩꯗꯥ ꯑꯃꯨꯛ ꯍꯟꯅꯥ ꯁꯦꯃꯒꯠꯄꯥ ꯉꯃꯒꯅꯤ꯫
ꯔꯦꯀꯣꯔꯗ ꯇꯧꯕꯥ꯫ ꯔꯦꯀꯣꯔꯗꯤꯡ ꯄꯨꯝꯅꯃꯛꯀꯤꯗꯃꯛ ꯐꯤꯛꯁ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯔꯦꯀꯣꯔꯗꯤꯡ ꯆꯦꯝꯕꯔ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯲꯰x ꯋꯥꯇꯔ ꯏꯃꯔꯁꯟ ꯑꯣꯕꯖꯦꯛꯇꯤꯕ ꯂꯦꯟꯁ (ꯁꯥꯏꯟꯇꯤꯐꯤꯀꯥ) ꯌꯥꯑꯣꯕꯥ ꯃꯥꯏꯛꯔꯣꯁ꯭ꯀꯣꯞ ꯁ꯭ꯇꯦꯖ ꯑꯃꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯈꯤ꯫ ꯄꯨꯇꯦꯇꯤꯕ ꯄꯨꯔꯀꯤꯟꯖꯦ ꯁꯦꯂꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ (i) ꯍꯀꯆꯥꯡꯒꯤ ꯆꯥꯡ, (ii) ꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯂꯒꯤ ꯑꯦꯅꯥꯇꯣꯃꯤꯛ ꯂꯣꯀꯦꯁꯟ, ꯑꯃꯁꯨꯡ (iii) ꯐ꯭ꯂꯨꯑꯣꯔꯁꯦꯟꯇ mtYFP ꯔꯤꯄꯣꯔꯇꯔ ꯖꯤꯅꯒꯤ ꯑꯦꯛꯁꯞꯔꯦꯁꯅꯅꯥ ꯈꯉꯗꯣꯀꯈꯤ꯫ ꯃꯦꯒꯣꯍꯝ ꯵ꯗꯒꯤ ꯱꯱ ꯐꯥꯑꯣꯕꯒꯤ ꯇꯤꯞ ꯔꯦꯁꯤꯁ꯭ꯇꯦꯟꯁ ꯂꯩꯕꯥ ꯄꯦꯆ ꯄꯤꯄꯦꯠ ꯑꯁꯤ ꯕꯣꯔꯣꯁꯤꯂꯤꯀꯦꯠ ꯒ꯭ꯂꯥꯁ ꯀꯦꯄꯤꯂꯦꯔꯤ (ꯖꯤ.ꯕꯤ.꯱꯵꯰-꯱꯰, ꯰.꯸꯶ ꯃꯤ.ꯃꯤ.×꯱.꯵ ꯃꯤ.ꯃꯤ.×꯱꯰꯰ ꯃꯤ.ꯃꯤ., ꯁꯥꯏꯟꯁ ꯄ꯭ꯔꯗꯛꯇꯁ, ꯍꯣꯐꯍꯦꯝ, ꯖꯔꯃꯅꯤ) ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯍꯣꯔꯥꯏꯖꯣꯟꯇꯦꯜ ꯄꯤꯄꯦꯠ ꯏꯅꯁ꯭ꯠꯔꯨꯃꯦꯟꯇꯁ (ꯄꯤ-꯱꯰꯰꯰, ꯁꯨꯇꯔ), ꯅꯣꯚꯥꯇꯣ, ꯁꯤ.ꯑꯦ. ꯔꯦꯀꯣꯔꯗꯤꯡ ꯄꯨꯝꯅꯃꯛ ꯑꯁꯤ ꯏ.ꯑꯦꯜ.ꯁꯤ.-꯰꯳ꯑꯦꯛꯁ.ꯄꯤ.ꯒꯤ ꯄꯦꯆ ꯀ꯭ꯂꯦꯝꯄ ꯑꯦꯝꯞꯂꯤꯐꯥꯌꯥꯔ (ꯄꯤ ꯏꯂꯦꯛꯠꯔꯣꯅꯤꯛ ꯖꯤ.ꯑꯦꯝ.ꯕꯤ.ꯑꯩꯆ., ꯇꯥꯝ, ꯖꯔꯃꯅꯤ)ꯅꯥ ꯄꯥꯡꯊꯣꯀꯈꯤ, ꯃꯁꯤ ꯁꯣꯐꯋꯦꯌꯔ ꯁꯤꯒꯅꯦꯜ (ꯚꯥꯔꯁꯟ ꯶.꯰, ꯀꯦꯝꯕ꯭ꯔꯤꯖ ꯏꯂꯦꯛꯠꯔꯣꯅꯤꯛ, ꯀꯦꯝꯕ꯭ꯔꯤꯖ, ꯌꯨ.ꯀꯦ.)ꯅꯥ ꯀꯟꯠꯔꯣꯜ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯑꯦꯛꯁꯄꯔꯤꯃꯦꯟꯇ ꯑꯁꯤ ꯁꯦꯝꯄꯂꯤꯡ ꯔꯦꯠ ꯱꯲.꯵ ꯀꯦ.ꯑꯩꯆ.ꯖꯤ. ꯁꯤꯒꯅꯦꯜ ꯑꯁꯤ ꯃꯊꯪꯁꯤꯠꯅꯥ ꯱.꯳ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯱꯰ ꯀꯦ.ꯑꯩꯆ.ꯖꯤ.ꯒꯤ ꯀꯠꯊꯣꯀꯄꯥ ꯐ꯭ꯔꯤꯛꯕꯦꯟꯁꯤ ꯂꯩꯕꯥ ꯁꯣꯔꯠ-ꯄꯥꯁ ꯕꯦꯁꯦꯜ ꯐꯤꯜꯇꯔ ꯑꯅꯤꯅꯥ ꯐꯤꯜꯇꯔ ꯇꯧꯏ꯫ ꯃꯦꯝꯕ꯭ꯔꯦꯟ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯄꯤꯄꯦꯠꯀꯤ ꯀꯦꯄꯥꯁꯤꯇꯤ ꯑꯁꯤ ꯑꯦꯝꯞꯂꯤꯐꯥꯌꯔ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯀꯝꯄꯦꯟꯁꯦꯁꯟ ꯁꯔꯛꯌꯨꯏꯠꯅꯥ ꯀꯝꯄꯦꯟꯁꯦꯁꯟ ꯇꯧꯏ꯫ ꯑꯦꯛꯁꯄꯔꯤꯃꯦꯟꯇ ꯄꯨꯝꯅꯃꯛ ꯑꯁꯤ ꯍꯣꯀꯥꯑꯣ ꯁꯣꯐꯋꯦꯌꯔ (ꯚꯥꯔꯁꯟ ꯲.꯸, ꯍꯥꯃꯥꯃꯥꯠꯁꯨ, ꯒꯦꯔꯗꯦꯟ, ꯖꯔꯃꯅꯤ)ꯅꯥ ꯀꯟꯠꯔꯣꯜ ꯇꯧꯕꯥ ꯑꯣꯔꯀꯥ-ꯐ꯭ꯂꯦꯁ ꯴.꯰ ꯀꯦꯃꯦꯔꯥ (ꯍꯥꯃꯥꯃꯥꯠꯁꯨ, ꯒꯦꯔꯗꯦꯟ, ꯖꯔꯃꯅꯤ)ꯒꯤ ꯀꯟꯠꯔꯣꯜ ꯃꯈꯥꯗꯥ ꯄꯥꯡꯊꯣꯀꯈꯤ꯫
ꯔꯨꯇꯤꯟ ꯍꯣꯜ-ꯁꯦꯜ ꯀꯟꯐꯤꯒꯔꯦꯁꯟ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ ꯇꯧꯕꯥ꯫ ꯔꯦꯀꯣꯔꯗ ꯇꯧꯗ꯭ꯔꯤꯉꯩꯒꯤ ꯃꯃꯥꯡꯗꯥ ꯈꯨꯗꯛꯇꯥ, ꯄꯤꯄꯦꯠ ꯑꯗꯨ ꯃꯈꯥꯗꯥ ꯄꯤꯔꯤꯕꯥ ꯄꯣꯠꯁꯀꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯌꯥꯎꯕꯥ ꯏꯟꯇꯔꯅꯦꯜ ꯁꯣꯜꯌꯨꯁꯟ ꯑꯗꯨꯅꯥ ꯃꯄꯨꯡꯐꯥꯅꯥ ꯊꯝꯃꯨ: 4.0 mM KCl, 2.0 mM NaCl, 0.2 mM EGTA, 135.0 mM ꯄꯣꯇꯥꯁꯤꯌꯝ ꯒ꯭ꯂꯨꯀꯣꯅꯦꯠ, 10.0 mM ꯍꯦꯄꯦꯁ, 4.0 mM ATP (Mg), 0.5 mM ꯒꯨꯌꯥꯅꯣꯁꯥꯏꯟ ꯇ꯭ꯔꯥꯏꯐꯣꯁꯐꯦꯠ (GTP) (Na) ꯑꯃꯁꯨꯡ... 10.0 mM ꯀ꯭ꯔꯤꯌꯦꯇꯤꯅꯤꯟ ꯐꯣꯁꯐꯦꯠ ꯑꯁꯤ pH 7.25ꯗꯥ ꯑꯦꯗꯖꯁ꯭ꯠ ꯇꯧꯈꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯣꯁ꯭ꯃꯣꯇꯤꯛ ꯄ꯭ꯔꯦꯁꯔ ꯑꯁꯤ 290 mOsm (ꯁꯨꯛꯔꯣꯖ) ꯑꯣꯏꯈꯤ꯫ 0 pAꯒꯤ ꯐꯣꯔꯁ ꯑꯃꯥ ꯄꯤꯔꯕꯥ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯈꯨꯗꯛꯇꯥ ꯔꯦꯁ꯭ꯇꯤꯡ ꯃꯦꯝꯕ꯭ꯔꯦꯅꯒꯤ ꯄꯣꯇꯦꯟꯁꯤꯑꯦꯜ ꯑꯗꯨ ꯂꯦꯄꯈꯤ꯫ ꯏꯅꯄꯨꯠ ꯔꯦꯁꯤꯁ꯭ꯇꯦꯟꯁ ꯑꯁꯤ -40, -30, -20, ꯑꯃꯁꯨꯡ -10 pAꯒꯤ ꯍꯥꯏꯄꯔꯄꯣꯂꯥꯔꯤꯖꯝ ꯀꯔꯦꯟꯇꯁꯤꯡ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯂꯦꯄꯊꯣꯀꯏ꯫ ꯚꯣꯜꯇ ꯔꯦꯁ꯭ꯄꯣꯟꯁꯀꯤ ꯃꯦꯒ꯭ꯅꯤꯠꯌꯨꯗ ꯑꯗꯨ ꯂꯦꯄꯊꯣꯀꯎ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯏꯅꯄꯨꯠ ꯔꯦꯁꯤꯁ꯭ꯇꯦꯟꯁ ꯑꯗꯨ ꯂꯦꯄꯊꯣꯛꯅꯕꯥ ꯑꯣꯍꯃꯒꯤ ꯂꯣ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯧ꯫ ꯁ꯭ꯄꯣꯟꯇꯦꯅꯦꯜ ꯑꯦꯛꯇꯤꯚꯤꯇꯤ ꯑꯁꯤ ꯚꯣꯜꯇ ꯀ꯭ꯂꯦꯝ ꯑꯃꯗꯥ ꯃꯤꯅꯤꯠ 5ꯒꯤ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯔꯦꯀꯣꯔꯗ ꯇꯧꯈꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ sPSC ꯑꯁꯤ ꯁꯦꯃꯤ-ꯑꯣꯇꯣꯃꯦꯇꯤꯛ ꯔꯤꯀꯣꯒꯅꯤꯁꯟ ꯁ꯭ꯛꯔꯤꯞꯇ ꯑꯃꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯏꯒꯣꯔ ꯄ꯭ꯔꯣ (ꯚꯔꯁꯟ 32 7.01, ꯋꯦꯕꯃꯦꯠꯔꯤꯛ, ꯂꯦꯛ ꯑꯣꯁꯋꯦꯒꯣ, ꯑꯣꯔꯦꯒꯟ, ꯌꯨ.ꯑꯦꯁ.ꯑꯦ.)ꯗꯥ ꯃꯁꯛ ꯈꯪꯗꯣꯀꯈꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯥꯄꯂꯅꯤ꯫ IV ꯀꯔꯕ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯁ꯭ꯇꯦꯗꯤꯌꯝ-ꯁ꯭ꯇꯦꯠ ꯀꯔꯦꯟꯇ ꯑꯁꯤ ꯕꯦꯇꯔꯤ ꯑꯗꯨ ꯇꯣꯉꯥꯟ-ꯇꯣꯉꯥꯅꯕꯥ ꯄꯣꯇꯦꯟꯁꯤꯑꯦꯂꯁꯤꯡꯗꯥ (-110 mVꯗꯒꯤ ꯍꯧꯗꯨꯅꯥ) ꯀ꯭ꯂꯦꯝ ꯇꯧꯗꯨꯅꯥ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯚꯣꯜꯇ ꯑꯗꯨ 5 mVꯒꯤ ꯁ꯭ꯇꯦꯄꯁꯤꯡꯗꯥ ꯍꯦꯅꯒꯠꯍꯟꯗꯨꯅꯥ ꯂꯦꯄꯊꯣꯀꯏ꯫ ꯑꯦ.ꯄꯤ.ꯒꯤ ꯄꯨꯊꯣꯀꯄꯒꯤ ꯆꯥꯡ ꯑꯁꯤ ꯗꯤꯄꯣꯂꯥꯔꯤꯖꯝ ꯀꯔꯦꯟꯇ ꯑꯃꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯇꯦꯁ꯭ꯠ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯗꯤꯄꯣꯂꯥꯔꯤꯖꯝ ꯀꯔꯦꯟꯇ ꯄꯂꯁ ꯑꯃꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯔꯤꯉꯩꯗꯥ ꯁꯦꯜ ꯑꯗꯨ -70 mVꯗꯥ ꯀ꯭ꯂꯦꯝ ꯇꯧ꯫ ꯔꯦꯀꯣꯔꯗꯤꯡ ꯌꯨꯅꯤꯠ ꯈꯨꯗꯤꯡꯃꯛꯀꯤ ꯁ꯭ꯇꯦꯞ ꯁꯥꯏꯖ ꯑꯗꯨ ꯇꯣꯉꯥꯟꯅꯥ (10ꯗꯒꯤ 60 pA ꯐꯥꯎꯕꯥ) ꯑꯦꯗꯖꯁ꯭ꯠ ꯇꯧ꯫ ꯈ꯭ꯕꯥꯏꯗꯒꯤ ꯋꯥꯡꯕꯥ AP ꯐ꯭ꯔꯤꯛꯕꯦꯟꯁꯤ ꯊꯣꯀꯍꯜꯂꯤꯕꯥ ꯄꯂꯁ ꯁ꯭ꯄꯥꯏꯀꯁꯤꯡ ꯑꯗꯨ ꯃꯦꯟꯌꯨꯑꯦꯜ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯀꯥꯎꯟꯇ ꯇꯧꯗꯨꯅꯥ ꯃꯦꯛꯁꯤꯃꯝ ꯑꯣꯏꯕꯥ AP ꯐ꯭ꯔꯤꯛꯕꯦꯟꯁꯤ ꯑꯗꯨ ꯂꯦꯄꯊꯣꯀꯎ꯫ ꯑꯦ.ꯄꯤ.ꯒꯤ ꯊ꯭ꯔꯦꯁꯍꯣꯜꯗ ꯑꯁꯤ ꯑꯍꯥꯅꯕꯗꯥ ꯑꯦ.ꯄꯤ.ꯁꯤꯡ ꯑꯃꯥ ꯅꯠꯠꯔꯒꯥ ꯑꯃꯗꯒꯤ ꯍꯦꯅꯕꯥ ꯇ꯭ꯔꯤꯒꯔ ꯇꯧꯕꯥ ꯗꯤꯄꯣꯂꯥꯔꯤꯖꯝ ꯄꯂꯁꯀꯤ ꯑꯅꯤꯁꯨꯕꯥ ꯗꯦꯔꯤꯕꯦꯇꯤꯕ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯖ ꯇꯧꯏ꯫
ꯄꯔꯐꯣꯔꯦꯇꯦꯗ ꯄꯦꯆ ꯀꯟꯐꯤꯒꯔꯦꯁꯟ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ ꯇꯧꯕꯥ꯫ ꯁ꯭ꯇꯦꯟꯗꯔꯗ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯣꯀꯣꯂꯁꯤꯡ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯄꯔꯐꯣꯔꯦꯇꯦꯗ ꯄꯦꯆ ꯔꯦꯀꯣꯔꯗꯤꯡ ꯄꯥꯡꯊꯣꯀꯄꯥ꯫ ꯃꯈꯥꯗꯥ ꯄꯤꯔꯤꯕꯥ ꯄꯣꯠꯁꯀꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯌꯥꯎꯗꯕꯥ ATP- ꯑꯃꯁꯨꯡ GTP-ꯐ꯭ꯔꯤ ꯄꯤꯄꯦꯠ ꯑꯃꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯧ: 128 mM ꯒ꯭ꯂꯨꯀꯣꯅꯦꯠ K, 10 mM KCl, 10 mM Hepes, 0.1 mM EGTA ꯑꯃꯁꯨꯡ 2 mM MgCl2, ꯑꯃꯁꯨꯡ pH 7.2ꯗꯥ (KOH ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ) ꯑꯦꯗꯖꯁ꯭ꯠ ꯇꯧ꯫ ꯁꯦꯜ ꯃꯦꯝꯕ꯭ꯔꯦꯅꯒꯤ ꯀꯟꯠꯔꯣꯜ ꯇꯧꯗꯕꯥ ꯄꯔꯃꯤꯕꯤꯂꯤꯇꯤ ꯊꯤꯡꯅꯕꯥ ꯏꯟꯠꯔꯥꯁꯦꯂꯨꯂꯥꯔ ꯁꯣꯜꯌꯨꯁꯅꯗꯒꯤ ꯑꯦ.ꯇꯤ.ꯄꯤ. ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯖꯤ.ꯇꯤ.ꯄꯤ. ꯄꯦꯆ ꯄꯤꯄꯦꯠ ꯑꯁꯤ ꯄꯟꯆ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯄꯦꯆ ꯔꯦꯀꯣꯔꯗ ꯑꯃꯥ ꯐꯪꯅꯕꯒꯤꯗꯃꯛ ꯑꯦꯝꯐꯣꯇꯦꯔꯤꯁꯤꯟ ꯌꯥꯎꯕꯥ ꯏꯟꯇꯔꯅꯦꯜ ꯁꯣꯜꯌꯨꯁꯟ (ꯆꯥꯎꯔꯥꯛꯅꯥ 200ꯗꯒꯤ 250μg/ml; G4888, ꯁꯤꯒꯃꯥ-ꯑꯦꯂꯗ꯭ꯔꯤꯆ) ꯑꯃꯅꯥ ꯊꯃꯖꯤꯜꯂꯤ꯫ ꯑꯦꯝꯐꯣꯇꯦꯔꯤꯁꯤꯟ ꯑꯁꯤ ꯗꯥꯏꯃꯦꯊꯤꯜ ꯁꯂꯐꯣꯛꯁꯥꯏꯗ (ꯑꯔꯣꯏꯕꯥ ꯀꯟꯁꯦꯟꯠꯔꯦꯁꯟ: ꯰.꯱ꯗꯒꯤ ꯰.꯳% ꯐꯥꯑꯣꯕꯥ; ꯗꯤ.ꯑꯦꯝ.ꯑꯦꯁ.ꯑꯣ.; ꯗꯤ.꯸꯴꯱꯸, ꯁꯤꯒꯃꯥ-ꯑꯦꯂꯗ꯭ꯔꯤꯆ)ꯗꯥ ꯌꯥꯑꯣꯈꯤ꯫ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯈꯤꯕꯥ ꯗꯤ.ꯑꯦꯝ.ꯑꯦꯁ.ꯑꯣ.ꯒꯤ ꯀꯟꯁꯦꯟꯠꯔꯦꯁꯟ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯁ꯭ꯇꯗꯤ ꯇꯧꯈꯤꯕꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡꯗꯥ ꯑꯆꯧꯕꯥ ꯏꯐꯦꯛꯇ ꯑꯃꯠꯇꯥ ꯂꯩꯈꯤꯗꯦ꯫ ꯄꯟꯆꯤꯡ ꯄ꯭ꯔꯣꯁꯦꯁꯀꯤ ꯃꯅꯨꯡꯗꯥ ꯆꯦꯅꯦꯜ ꯔꯦꯁꯤꯁ꯭ꯇꯦꯟꯁ (Ra) ꯑꯁꯤ ꯂꯦꯞꯇꯅꯥ ꯌꯦꯡꯁꯤꯅꯈꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ Ra ꯑꯃꯁꯨꯡ APꯒꯤ ꯑꯦꯝꯞꯂꯤꯠꯌꯨꯗ ꯑꯁꯤ ꯁ꯭ꯇꯦꯕꯤꯂꯥꯏꯖ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ (ꯃꯤꯅꯤꯠ ꯲꯰-꯴꯰) ꯑꯦꯛꯁꯄꯔꯤꯃꯦꯟꯇ ꯑꯁꯤ ꯍꯧꯈꯤ꯫ ꯁ꯭ꯄꯣꯟꯗꯦꯟꯁ ꯑꯦꯛꯇꯤꯚꯤꯇꯤ ꯑꯁꯤ ꯚꯣꯜꯇ ꯑꯃꯁꯨꯡ/ꯅꯠꯠꯔꯒꯥ ꯀꯔꯦꯟꯇ ꯀ꯭ꯂꯦꯝ ꯑꯃꯗꯥ ꯃꯤꯅꯠ 2ꯗꯒꯤ 5 ꯐꯥꯎꯕꯥ ꯂꯦꯄꯊꯣꯀꯏ꯫ ꯗꯦꯇꯥ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ ꯑꯁꯤ ꯏꯒꯣꯔ ꯄ꯭ꯔꯣ (ꯚꯥꯔꯁꯟ ꯷.꯰꯵.꯲, ꯋꯦꯕꯃꯦꯠꯔꯤꯛ, ꯌꯨ.ꯑꯦꯁ.ꯑꯦ.), ꯑꯦꯛꯁꯦꯜ (ꯚꯔꯖꯟ ꯲꯰꯱꯰, ꯃꯥꯏꯛꯔꯣꯁꯣꯐꯠ ꯀꯣꯔꯄꯣꯔꯦꯁꯟ, ꯔꯦꯗꯃꯟꯗ, ꯌꯨ.ꯑꯦꯁ.ꯑꯦ.) ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯒ꯭ꯔꯥꯐꯄꯦꯗ ꯄ꯭ꯔꯤꯖꯝ (ꯚꯔꯖꯟ ꯸.꯱.꯲, ꯒ꯭ꯔꯥꯐꯄꯦꯗ ꯁꯣꯐꯋꯦꯌꯔ ꯏꯟꯀ., ꯂꯥ ꯖꯣꯂꯥ, ꯁꯤ.ꯑꯦ.) ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯄꯥꯡꯊꯣꯀꯈꯤ꯫ ꯌꯨꯅꯥꯏꯇꯦꯗ ꯁ꯭ꯇꯦꯇꯁ)꯫ ꯁ꯭ꯄꯣꯟꯇꯦꯅꯦꯜ ꯑꯦ.ꯄꯤ.ꯁꯤꯡ ꯈꯉꯗꯣꯛꯅꯕꯥ ꯏꯒꯣꯔꯞꯔꯣꯒꯤ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯃꯦꯇꯤꯛ v3.0c ꯄ꯭ꯂꯒ-ꯏꯟ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯩ꯫ ꯑꯄꯤꯕꯥ ꯊ꯭ꯔꯦꯁꯍꯣꯜꯗ ꯑꯃꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯑꯦ.ꯄꯤ.ꯁꯤꯡ ꯑꯣꯇꯣꯃꯦꯇꯤꯛ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯈꯉꯗꯣꯀꯄꯥ, ꯃꯁꯤ ꯔꯦꯀꯣꯔꯗ ꯈꯨꯗꯤꯡꯃꯛꯀꯤ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯃꯤꯑꯣꯏ ꯑꯃꯃꯃꯒꯤ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯑꯦꯗꯖꯁ꯭ꯠ ꯇꯧꯏ꯫ ꯁ꯭ꯄꯥꯏꯛ ꯏꯟꯇꯔꯚꯜ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ, ꯃꯦꯛꯁꯤꯃꯝ ꯏꯟꯁꯇꯦꯟꯁꯅꯦꯜ ꯁ꯭ꯄꯥꯏꯛ ꯐ꯭ꯔꯤꯛꯕꯦꯟꯁꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯆꯥꯡꯆꯠꯇꯥ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯁ꯭ꯄꯥꯏꯛ ꯐ꯭ꯔꯤꯛꯕꯦꯟꯁꯤꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯁ꯭ꯄꯥꯏꯛ ꯐ꯭ꯔꯤꯛꯕꯦꯟꯁꯤ ꯑꯗꯨ ꯂꯦꯄꯊꯣꯀꯎ꯫
ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯑꯥꯏꯁꯣꯂꯦꯁꯟ ꯇꯧꯕꯥ꯫ ꯃꯃꯥꯡꯗꯥ ꯐꯣꯉꯈꯤꯕꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯣꯀꯣꯂꯒꯥ ꯆꯨꯁꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ, ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯑꯀꯛꯅꯕꯥ ꯇꯥꯉ꯭ꯀꯛ ꯑꯃꯗꯥ ꯃꯥꯎꯁ ꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯂꯃꯗꯒꯤ ꯁꯨꯡꯗꯣꯀꯈꯤ (꯵꯸)꯫ ꯈꯪꯖꯤꯅꯒꯗꯕꯥ ꯑꯃꯅꯥ, ꯁꯦꯔꯤꯕꯦꯂꯝ ꯑꯗꯨ ꯑꯥꯏꯁ-ꯀꯣꯜꯗ ꯗꯤꯁꯑꯣꯔꯗꯔ ꯃꯦꯗꯤꯌꯃꯗꯥ [HBSS Ca2+ ꯑꯃꯁꯨꯡ Mg2+ ꯌꯥꯎꯗꯅꯥ, 20 mM ꯒ꯭ꯂꯨꯀꯣꯖ, ꯄꯦꯅꯤꯁꯤꯂꯤꯟ (50 U/ml) ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯁ꯭ꯠꯔꯦꯄꯇꯣꯃꯥꯏꯁꯤꯟ (0.05 mg/ ml) ꯌꯥꯎꯅꯥ ꯁꯞꯂꯤꯃꯦꯟꯇ ꯇꯧꯔꯕꯥ], ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯃꯦꯗꯤꯌꯝ ꯑꯗꯨ ꯄꯦꯄꯏꯟꯗꯥ [HBSS, 1-cysteine·HCl ꯌꯥꯎꯅꯥ ꯁꯞꯂꯤꯃꯦꯟꯇ ꯇꯧꯔꯕꯥ] ꯃꯤꯅꯁ ꯇꯧꯈꯤ꯫ (1 mg / ml), ꯄꯦꯄꯦꯏꯟ (16 U / ml) ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯗꯤꯑꯣꯛꯁꯤꯔꯥꯏꯕꯣꯟꯌꯨꯛꯂꯤꯑꯦꯖ I (DNase I; 0.1 mg/ml)] 30°Cꯗꯥ ꯃꯤꯅꯠ 30 ꯔꯣꯝ ꯊꯃꯒꯗꯕꯅꯤ꯫ ꯑꯍꯥꯅꯕꯗꯥ ꯇꯤꯁꯨꯁꯤꯡ ꯑꯗꯨ ꯑꯦꯅꯖꯥꯏꯃꯦꯇꯤꯛ ꯗꯥꯏꯖꯦꯁꯟ ꯊꯤꯡꯅꯕꯥ ꯔꯨꯝ ꯇꯦꯝꯄꯦꯔꯦꯆꯔꯗꯥ ꯉꯥꯒꯤ ꯃ꯭ꯌꯨꯀꯁ (10 mg/ml), BSA (10 mg/ml) ꯑꯃꯁꯨꯡ DNase (0.1 mg/ml) ꯌꯥꯎꯕꯥ HBSS ꯃꯦꯗꯤꯌꯃꯗꯥ ꯁꯦꯡꯗꯣꯀꯎ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ 20 mM ꯒ꯭ꯂꯨꯀꯣꯖ ꯌꯥꯎꯕꯥ HBSS ꯃꯦꯗꯤꯌꯝ ꯑꯗꯨꯗꯥ HBSS, ꯄꯦꯅꯤꯁꯤꯂꯤꯟ (50 U/ml), ꯁ꯭ꯠꯔꯦꯄꯇꯣꯃꯥꯏꯁꯤꯟ (0.05 mg/ml) ꯑꯃꯁꯨꯡ... DNase (0.1 mg/ml)ꯅꯥ ꯁꯤꯉ꯭ꯒꯜ ꯁꯦꯂꯁꯤꯡ ꯊꯥꯗꯣꯀꯏ꯫ ꯔꯤꯖꯜꯇ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯁꯦꯜ ꯁꯁ꯭ꯄꯦꯟꯁꯟ ꯑꯗꯨ 70μm ꯁꯦꯜ ꯁ꯭ꯠꯔꯦꯅꯔ ꯑꯃꯒꯤ ꯈꯨꯠꯊꯥꯡꯗꯥ ꯐꯤꯜꯇꯔ ꯇꯧꯈꯤ, ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯁꯦꯂꯁꯤꯡ ꯑꯗꯨ ꯁꯦꯟꯠꯔꯦꯐ꯭ꯌꯨꯒꯦꯁꯟ (1110 rpm, ꯃꯤꯅꯠ 5, 4°C) ꯇꯧꯗꯨꯅꯥ ꯄꯦꯂꯦꯠ ꯇꯧꯈꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯁꯣꯔꯇꯤꯡ ꯃꯦꯗꯤꯌꯝ [HBSS, 20 mM ꯒ꯭ꯂꯨꯀꯣꯖ, 20% ꯐꯤꯇꯥꯜ ꯕꯣꯋꯤꯟ ) ꯁꯦꯔꯥꯝ, ꯄꯦꯅꯤꯁꯤꯂꯤꯟ (50 U/ml) ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯁ꯭ꯠꯔꯦꯄꯇꯣꯃꯥꯏꯁꯤꯅꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯁꯞꯂꯤꯃꯦꯟꯇ ꯇꯧꯗꯨꯅꯥ ꯑꯃꯨꯛ ꯍꯟꯅꯥ ꯁꯁ꯭ꯄꯦꯟꯗ ꯇꯧꯈꯤ꯫ (꯰.꯰꯵ ꯃꯤꯒ꯭ꯔꯦꯗ/ꯃꯤꯂꯤꯂꯤꯇꯔ)]; ꯄ꯭ꯔꯣꯄꯤꯗꯤꯌꯝ ꯑꯥꯌꯣꯗꯥꯏꯗꯀꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯁꯦꯜ ꯚꯤꯑꯦꯕꯤꯂꯤꯇꯤ ꯏꯚꯥꯜꯌꯨꯑꯦꯠ ꯇꯧꯕꯥ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯁꯦꯜ ꯗꯦꯟꯁꯤꯇꯤ ꯑꯁꯤ 1×106ꯗꯒꯤ 2×106 ꯁꯦꯜ/ꯃꯤ.ꯑꯦꯜ. ꯐ꯭ꯂꯣ ꯁꯥꯏꯇꯣꯃꯦꯠꯔꯤꯒꯤ ꯃꯃꯥꯡꯗꯥ, ꯁꯁ꯭ꯄꯦꯟꯁꯟ ꯑꯗꯨ 50 μm ꯁꯦꯜ ꯁ꯭ꯠꯔꯦꯅꯔ ꯑꯃꯒꯤ ꯈꯨꯠꯊꯥꯡꯗꯥ ꯐꯤꯜꯇꯔ ꯇꯧꯈꯤ꯫
ꯐ꯭ꯂꯣ ꯁꯥꯏꯇꯣꯃꯤꯇꯔ꯫ ꯁꯦꯜ ꯁꯣꯔꯇꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯑꯦꯐ.ꯑꯦ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯁ.ꯑꯦ.ꯔꯤꯌꯥ III ꯃꯦꯁꯤꯟ (ꯕꯤ.ꯗꯤ. ꯕꯥꯏꯑꯣꯁꯥꯏꯟꯁꯦꯁ) ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯦꯐ.ꯑꯦ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯁ.ꯗꯤ.ꯚꯥ ꯁꯣꯐꯋꯦꯌꯔ (ꯕꯤ.ꯗꯤ. ꯕꯥꯏꯑꯣꯁꯥꯏꯟꯁꯦꯁ, ꯚꯔꯖꯟ ꯸.꯰.꯱) ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯴°Cꯗꯥ ꯄꯥꯡꯊꯣꯀꯈꯤ꯫ ꯁꯦꯜ ꯁꯁ꯭ꯄꯦꯟꯁꯟ ꯑꯁꯤ ~2800 ꯏꯚꯦꯟꯇ/ꯁꯦꯀꯦꯟꯗꯀꯤ ꯆꯥꯡꯗꯥ 20 psiꯒꯤ ꯄ꯭ꯔꯦꯁꯔꯗꯥ 100 μm ꯅꯣꯖꯜ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯁꯣꯔꯠ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯇ꯭ꯔꯦꯗꯤꯁ꯭ꯅꯦꯜ ꯒꯦꯇꯤꯡ ꯀ꯭ꯔꯥꯏꯇꯦꯔꯤꯌꯥ (ꯁꯦꯜ ꯁꯥꯏꯖ, ꯕꯥꯏꯃꯣꯗꯜ ꯗꯤꯁꯛꯔꯤꯃꯤꯅꯦꯁꯟ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯁ꯭ꯀꯦꯇꯦꯔꯤꯡꯒꯤ ꯃꯑꯣꯡ ꯃꯇꯧ)ꯅꯥ ꯑꯇꯣꯞꯄꯥ ꯁꯦꯜ ꯃꯈꯂꯁꯤꯡꯗꯒꯤ ꯄꯤ.ꯑꯦꯟ. ꯋꯥꯏ.ꯑꯦꯐ.ꯄꯤ.ꯅꯥ ꯁꯦꯝꯄꯜ ꯑꯗꯨ ꯴꯸꯸ ꯑꯦꯟ.ꯑꯦꯝ.ꯒꯤ ꯂꯦꯖꯔ ꯂꯥꯏꯟ ꯑꯃꯅꯥ ꯏꯔꯦꯗꯤꯑꯦꯠ ꯇꯧꯗꯨꯅꯥ ꯑꯦꯛꯁꯥꯏꯠ ꯇꯧꯏ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯁꯤꯒꯅꯦꯜ ꯑꯁꯤ ꯵꯳꯰/꯳꯰ ꯑꯦꯟ.ꯑꯦꯝ.ꯒꯤ ꯕꯦꯟꯗ ꯄꯥꯁ ꯐꯤꯜꯇꯔ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯈꯉꯗꯣꯀꯏ꯫ ꯃꯥꯏꯇꯣꯋꯥꯏ.ꯑꯦꯐ.ꯄꯤ.+ ꯃꯥꯏꯁꯁꯤꯡꯗꯥ, ꯔꯣꯁꯥ꯲꯶-ꯃꯥꯏꯇꯣꯋꯥꯏ.ꯑꯦꯐ.ꯄꯤ.ꯒꯤ ꯔꯤꯄꯣꯔꯇꯔ ꯖꯤꯅꯒꯤ ꯔꯤꯂꯦꯇꯤꯕ ꯁ꯭ꯠꯔꯦꯡꯊ ꯑꯁꯤ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯦꯜ ꯕꯣꯗꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯦꯛꯁꯟ ꯐ꯭ꯔꯦꯀꯃꯦꯟꯇꯁꯤꯡ ꯈꯦꯠꯅꯕꯗꯁꯨ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯩ꯫ ꯷-ꯑꯦ.ꯑꯦ.ꯗꯤ.ꯅꯥ ꯵꯶꯱ ꯑꯦꯟ.ꯑꯦꯝ.ꯒꯤ ꯌꯦꯜꯂꯣ ꯂꯦꯖꯔ ꯑꯃꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯑꯦꯛꯁꯥꯏꯠ ꯇꯧꯏ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯁꯤꯕꯥ ꯁꯦꯂꯁꯤꯡ ꯌꯥꯑꯣꯗꯅꯕꯥ ꯶꯷꯵/꯲꯰ ꯑꯦꯟ.ꯑꯦꯝ.ꯒꯤ ꯕꯦꯟꯗꯄꯥꯁ ꯐꯤꯜꯇꯔ ꯑꯃꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯈꯉꯗꯣꯀꯏ꯫ ꯃꯇꯝ ꯑꯗꯨꯃꯛꯇꯗꯥ ꯑꯦꯁ꯭ꯠꯔꯣꯁꯥꯏꯠꯁꯤꯡ ꯇꯣꯉꯥꯟꯅꯥ ꯊꯝꯅꯕꯒꯤꯗꯃꯛ, ꯁꯦꯜ ꯁꯁ꯭ꯄꯦꯟꯁꯟ ꯑꯁꯤ ꯑꯦ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯁ.ꯑꯦ.-꯲-ꯑꯦ.ꯄꯤ.ꯁꯤ.ꯅꯥ ꯁ꯭ꯇꯦꯟ ꯇꯧꯈꯤ, ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯁꯦꯝꯄꯜ ꯑꯗꯨ ꯶꯴꯰ ꯑꯦꯟ.ꯑꯦꯝ.ꯒꯤ ꯂꯦꯖꯔ ꯂꯥꯏꯟ ꯑꯃꯅꯥ ꯏꯔꯦꯗꯤꯌꯦꯠ ꯇꯧꯈꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯁꯤꯒꯅꯦꯜ ꯑꯁꯤ ꯈꯉꯗꯣꯛꯅꯕꯥ ꯶꯶꯰/꯲꯰ ꯑꯦꯟ.ꯑꯦꯝ.ꯒꯤ ꯕꯦꯟꯗꯄꯥꯁ ꯐꯤꯜꯇꯔ ꯑꯃꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯈꯤ꯫
ꯈꯣꯃꯖꯤꯜꯂꯀꯄꯥ ꯁꯦꯂꯁꯤꯡ ꯑꯗꯨ ꯁꯦꯟꯠꯔꯦꯐ꯭ꯌꯨꯒꯦꯁꯟ (1110 rpm, ꯃꯤꯅꯠ 5, 4°C) ꯇꯧꯗꯨꯅꯥ ꯄꯦꯂꯦꯠ ꯇꯧꯈꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗ꯭ꯔꯤꯉꯩꯗꯥ -80°Cꯗꯥ ꯊꯃꯈꯤ꯫ Mfn2cKO ꯃꯥꯏꯁ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯈꯣꯌꯒꯤ ꯂꯤꯇꯔ ꯄꯄꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯄ꯭ꯔꯣꯁꯤꯖꯔ ꯚꯦꯔꯤꯑꯦꯕꯤꯂꯤꯇꯤ ꯍꯟꯊꯍꯟꯅꯕꯥ ꯅꯨꯃꯤꯠ ꯑꯃꯗꯥ ꯀ꯭ꯂꯥꯁꯤꯐꯥꯏ ꯇꯧꯏ꯫ ꯑꯦꯐ.ꯑꯦ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯁ.ꯀꯤ ꯗꯦꯇꯥ ꯄ꯭ꯔꯖꯦꯟꯇꯦꯁꯟ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ ꯑꯁꯤ ꯐ꯭ꯂꯣꯖꯣ ꯁꯣꯐꯋꯦꯌꯔ (ꯐ꯭ꯂꯣꯖꯣ ꯑꯦꯜ.ꯑꯦꯜ.ꯁꯤ., ꯑꯦꯁꯂꯦꯟꯗ, ꯑꯣꯔꯦꯒꯟ, ꯌꯨ.ꯑꯦꯁ.ꯑꯦ.) ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯄꯥꯡꯊꯣꯀꯈꯤ꯫
ꯃꯊꯛꯇꯥ ꯄꯅꯈ꯭ꯔꯤꯕꯥ ꯃꯇꯨꯡ ꯏꯟꯅꯥ (꯵꯹) ꯔꯤꯑꯦꯜ-ꯇꯥꯏꯝ ꯄꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯥꯔ.ꯅꯥ ꯃꯇꯨꯡ ꯇꯥꯔꯀꯄꯥ mtDNA ꯀ꯭ꯕꯥꯟꯇꯤꯐꯤꯀꯦꯁꯅꯒꯤꯗꯃꯛꯇꯥ ꯁꯣꯔꯠ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡꯗꯒꯤ DNA ꯑꯥꯏꯁꯣꯂꯦꯠ ꯇꯧꯕꯗꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯩ꯫ ꯂꯤꯅꯤꯌꯔꯤꯇꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯊ꯭ꯔꯦꯁꯍꯣꯜꯗ ꯁꯦꯟꯁꯤꯇꯤꯕꯤꯇꯤ ꯑꯁꯤ ꯑꯍꯥꯅꯕꯗꯥ ꯇꯣꯉꯥꯟ ꯇꯣꯉꯥꯅꯕꯥ ꯃꯁꯤꯡꯒꯤ ꯁꯦꯂꯁꯤꯡꯗꯥ ꯀ꯭ꯌꯨ.ꯄꯤ.ꯁꯤ.ꯑꯥꯔ. ꯈꯪꯖꯤꯅꯒꯗꯕꯥ ꯑꯃꯅꯥ, 50 mM ꯇ꯭ꯔꯥꯏꯁ-HCl (pH 8.5), 1 mM EDTA, 0.5% ꯇ꯭ꯕꯤꯟ 20 ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯅꯦꯖ K (200 ng/ml) ꯌꯥꯎꯕꯥ ꯂꯥꯏꯁꯤꯁ ꯕꯐꯔ ꯑꯃꯗꯥ PN 300 ꯈꯣꯃꯖꯤꯜꯂꯨ ꯑꯃꯁꯨꯡ 55°Cꯗꯥ ꯃꯤꯅꯠ 120 ꯊꯃꯖꯤꯜꯂꯨ꯫ ꯁꯦꯂꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯃꯈꯥ ꯇꯥꯅꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯅꯦꯖ ꯀꯦ. ꯁꯥꯏꯟꯁ, ꯀꯦꯇꯥꯂꯣꯒ ꯅꯝꯕꯔ Mm04225274_s1), mt-Nd6 (ꯊꯥꯔꯃꯣ ꯐꯤꯁꯥꯔ ꯁꯥꯏꯟꯇꯤꯐꯤꯛ, ꯀꯦꯇꯥꯂꯣꯒ ꯅꯝꯕꯔ AIVI3E8) ꯑꯃꯁꯨꯡ 18S (ꯊꯥꯔꯃꯣ ꯐꯤꯁꯥꯔ ꯁꯥꯏꯟꯇꯤꯐꯤꯛ, ꯀꯦꯇꯥꯂꯣꯒ ꯅꯝꯕꯔ Hs99999901_s1) ꯖꯤꯅꯁꯤꯡ ꯌꯥꯑꯣꯔꯤ꯫
ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯑꯣꯝ ꯁꯦꯝꯄꯜ ꯁꯦꯝꯕꯥ꯫ ꯁꯣꯜꯌꯨꯁꯟ ꯑꯗꯨ 95°Cꯗꯥ ꯃꯤꯅꯠ 10 ꯊꯃꯗꯨꯅꯥ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯁꯣꯅꯤꯀꯦꯠ ꯇꯧꯗꯨꯅꯥ, ꯂꯥꯏꯁꯤꯁ ꯕꯐꯔ [6 M ꯒꯨꯌꯥꯅꯤꯗꯤꯟ ꯀ꯭ꯂꯣꯔꯥꯏꯗ, 10 mM ꯇ꯭ꯔꯥꯏꯁ(2-ꯀꯥꯔꯕꯣꯛꯁꯥꯏꯊꯥꯏꯜ) ꯐꯣꯁꯐꯥꯏꯟ ꯍꯥꯏꯗ꯭ꯔꯣꯛꯂꯣꯔꯥꯏꯗ, 10 mM ꯀ꯭ꯂꯣꯔꯣꯑꯦꯁꯤꯇꯥꯃꯥꯏꯗ ꯑꯃꯁꯨꯡ 100 mM ꯇ꯭ꯔꯥꯏꯁ- HClꯗꯥ ꯐ꯭ꯔꯣꯖꯟ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯟ ꯄꯦꯂꯦꯇꯁꯤꯡ]ꯗꯥ꯫ ꯕꯥꯏꯑꯣꯔꯄꯇꯔ (ꯗꯥꯏꯑꯦꯖꯦꯅꯣꯗ)ꯗꯥ ꯃꯤꯅꯠ 10 (ꯁꯦꯀꯦꯟꯗ 30ꯒꯤ ꯄꯂꯁ / ꯁꯦꯀꯦꯟꯗ 30ꯒꯤ ꯄꯣꯖ ꯄꯤꯔꯤꯌꯗ)꯫ ꯁꯦꯝꯄꯜ ꯑꯗꯨ 20 mM ꯇ꯭ꯔꯥꯏꯁ-HCl (pH 8.0)ꯗꯥ 1:10 ꯗꯤꯜꯌꯨꯠ ꯇꯧꯈꯤ, 300 ng ꯇ꯭ꯔꯥꯏꯞꯁꯤꯟ ꯒꯣꯜꯗ (Promega)ꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯌꯥꯟꯁꯤꯟꯅꯈꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯄꯨꯡꯐꯥꯅꯥ ꯗꯥꯏꯖꯦꯁꯟ ꯐꯪꯅꯕꯥ 37°Cꯗꯥ ꯅꯨꯃꯤꯠ ꯆꯨꯞꯄꯥ ꯏꯅꯀꯨꯕꯦꯁꯟ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯑꯅꯤꯁꯨꯕꯥ ꯅꯨꯃꯤꯠꯇꯥ ꯁꯦꯝꯄꯜ ꯑꯗꯨ ꯒ꯭ꯔꯥꯝ ꯲꯰,꯰꯰꯰ꯗꯥ ꯃꯤꯅꯠ ꯲꯰ ꯁꯦꯟꯠꯔꯦꯐ꯭ꯌꯨꯖ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯁꯨꯄꯔꯅꯦꯇꯦꯟꯇ ꯑꯗꯨ ꯰.꯱% ꯐꯣꯔꯃꯤꯛ ꯑꯦꯁꯤꯗꯅꯥ ꯂꯨꯄꯊꯣꯀꯈꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯁꯣꯜꯌꯨꯁꯟ ꯑꯗꯨ ꯃꯁꯥꯅꯥ ꯁꯥꯕꯥ ꯁ꯭ꯇꯦꯖꯇꯤꯄꯁꯤꯡꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯗꯤꯁꯣꯜꯇ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯁꯦꯝꯄꯜ ꯑꯗꯨ ꯁ꯭ꯄꯤꯗꯚꯦꯛ ꯏꯅꯁ꯭ꯠꯔꯨꯃꯦꯟꯇ (ꯑꯦꯄꯦꯟꯗꯣꯔꯐ ꯀꯟꯁꯦꯟꯠꯔꯦꯇꯔ ꯄ꯭ꯂꯥꯁ ꯵꯳꯰꯵)ꯗꯥ ꯴꯵°Cꯗꯥ ꯁꯨꯡꯗꯣꯀꯈꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯄꯦꯄꯇꯤꯛ ꯑꯗꯨ ꯰.꯱% ꯐꯣꯔꯃꯤꯛ ꯑꯦꯁꯤꯗꯇꯥ ꯊꯃꯈꯤ꯫ ꯁꯦꯝꯄꯜ ꯄꯨꯝꯅꯃꯛ ꯆꯞ ꯃꯥꯟꯅꯕꯥ ꯃꯤꯑꯣꯏ ꯑꯃꯅꯥ ꯑꯃꯒꯥ ꯑꯃꯒꯥ ꯁꯦꯃꯈꯤ꯫ ꯑꯦꯁ꯭ꯠꯔꯣꯁꯥꯏꯠ ꯁꯦꯝꯄꯂꯁꯤꯡ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯖ ꯇꯧꯅꯕꯒꯤꯗꯃꯛ, ꯴ μg ꯗꯤꯁꯣꯜꯇ ꯄꯦꯄꯇꯤꯀꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯄꯦꯄꯇꯤꯛ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯇꯤ.ꯑꯦꯝ.ꯇꯤ. TMT ꯂꯦꯕꯦꯂꯤꯡꯒꯤꯗꯃꯛꯇꯥ, TMT ꯔꯤꯑꯦꯖꯦꯟꯇ 0.8 mg ꯑꯁꯤ ꯑꯦꯅꯍꯥꯏꯗ꯭ꯔꯣꯁ ACN 70 μlꯗꯥ ꯑꯃꯨꯛ ꯍꯟꯅꯥ ꯁꯁ꯭ꯄꯦꯟꯗ ꯇꯧꯈꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯁꯨꯡꯗꯣꯛꯠꯔꯤꯕꯥ ꯄꯦꯄꯇꯤꯛ ꯑꯗꯨ 0.1 M TEAB (ꯇ꯭ꯔꯥꯏꯑꯦꯏꯊꯥꯏꯂꯑꯦꯃꯣꯅꯤꯌꯝ ꯕꯥꯏꯀꯥꯔꯕꯣꯅꯦꯠ) 9 μlꯗꯥ ꯑꯃꯨꯛ ꯍꯟꯅꯥ ꯁꯦꯃꯖꯤꯅꯈꯤ, ꯃꯁꯤꯗꯥ ACNꯗꯥ TMT ꯔꯤꯑꯦꯖꯦꯟꯇ 7 μl ꯍꯥꯄꯆꯤꯅꯈꯤ꯫ ꯀꯟꯁꯦꯟꯠꯔꯦꯁꯟ ꯑꯁꯤ ꯴꯳.꯷꯵% ꯑꯣꯏꯈꯤ꯫ ꯃꯤꯅꯠ 60ꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ, ꯔꯤꯑꯦꯛꯁꯟ ꯑꯗꯨ 5% ꯍꯥꯏꯗ꯭ꯔꯣꯛꯁꯤꯂꯥꯃꯥꯏꯅꯒꯤ 2 μl ꯌꯥꯎꯅꯥ ꯀꯨꯄꯁꯤꯅꯈꯤ꯫ ꯂꯦꯕꯦꯜ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯄꯦꯄꯇꯤꯀꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯈꯣꯃꯖꯤꯟꯗꯨꯅꯥ, ꯁꯨꯡꯗꯣꯛꯇꯨꯅꯥ, ꯰.꯱% ꯐꯣꯔꯃꯤꯛ ꯑꯦꯁꯤꯗ (ꯑꯦꯐ.ꯑꯦ.) ꯲꯰꯰μlꯗꯥ ꯑꯃꯨꯛ ꯍꯟꯅꯥ ꯁꯁ꯭ꯄꯦꯟꯗ ꯇꯧꯈꯤ, ꯑꯅꯤꯗꯥ ꯈꯥꯌꯗꯣꯀꯈꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ ꯃꯁꯥꯅꯥ ꯁꯥꯕꯥ ꯁ꯭ꯇꯦꯖꯇꯤꯄꯁꯤꯡ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯗꯤꯁꯣꯜꯇ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯑꯂꯇꯤꯃꯦꯠ ꯳꯰꯰꯰ ꯑꯂꯠꯔꯥ ꯍꯥꯏ ꯄꯔꯐꯣꯃꯦꯟꯁ ꯂꯤꯛꯌꯨꯏꯗ ꯀ꯭ꯔꯣꯃꯦꯇꯣꯒ꯭ꯔꯥꯐ (ꯑꯂꯇꯤꯃꯦꯠ ꯳꯰꯰꯰ ꯑꯂꯠꯔꯥ ꯍꯥꯏ ꯄꯔꯐꯣꯃꯦꯟꯁ ꯂꯤꯛꯕꯤꯗ ꯀ꯭ꯔꯣꯃꯦꯇꯣꯒ꯭ꯔꯥꯐ) ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ, ꯇꯉꯈꯥꯏ ꯑꯅꯤꯒꯤ ꯃꯅꯨꯡꯗꯥ ꯑꯃꯕꯨ ꯱꯳꯰Å꯱.꯷μm ꯁꯤ꯱꯸ ꯄꯥꯔꯇꯤꯀꯂꯁꯤꯡ (ꯋꯥꯇꯔꯁ, ꯀꯦꯇꯥꯂꯣꯒ ꯅꯪ. ꯑꯦꯁ.ꯀꯦ.ꯌꯨ.: ꯱꯸꯶꯰꯰꯶꯹꯳꯵)ꯅꯥ ꯊꯜꯂꯕꯥ ꯱ꯃꯤꯃꯤ x ꯱꯵꯰ꯃꯤꯃꯤ ꯑꯦꯛꯕꯤꯇꯤ ꯀ꯭ꯔꯣꯃꯦꯇꯣꯒ꯭ꯔꯥꯐꯤꯛ ꯀꯂꯝ ꯑꯃꯗꯥ ꯐ꯭ꯔꯦꯀꯆꯔ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯊꯥꯔꯃꯣ ꯐꯤꯁꯥꯔ ꯁꯥꯏꯟꯇꯤꯐꯤꯛ ꯑꯣꯏꯕꯥ)꯫ 30μl/minꯒꯤ ꯐ꯭ꯂꯣ ꯔꯦꯇꯇꯥ ꯄꯦꯄꯇꯤꯀꯁꯤꯡ ꯇꯣꯈꯥꯌꯅꯥ ꯊꯃꯒꯗꯕꯅꯤ, ꯃꯤꯅꯠ 96ꯒꯤ ꯁ꯭ꯇꯦꯞ-ꯋꯥꯏꯖ ꯒ꯭ꯔꯦꯗꯤꯌꯦꯟꯇ ꯑꯃꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯃꯤꯅꯠ 85ꯒꯤ ꯑꯣꯏꯅꯥ 1%ꯗꯒꯤ 50% ꯐꯥꯎꯕꯒꯤ ꯕꯐꯔ B ꯐꯥꯎꯕꯥ ꯇꯣꯈꯥꯌꯅꯥ ꯊꯃꯒꯗꯕꯅꯤ, ꯃꯤꯅꯠ 3ꯒꯤ ꯑꯣꯏꯅꯥ 50%ꯗꯒꯤ 95% ꯐꯥꯎꯕꯒꯤ ꯕꯐꯔ B ꯐꯥꯎꯕꯥ ꯇꯣꯉꯥꯟꯅꯥ ꯊꯃꯒꯗꯕꯅꯤ, ꯃꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ 95 % ꯕꯐꯔ Bꯒꯤꯗꯃꯛꯇꯥ ꯃꯤꯅꯠ 8 ꯊꯃꯒꯗꯕꯅꯤ; ꯕꯐꯔ A ꯑꯁꯤ 5% ACN ꯑꯃꯁꯨꯡ 10 mM ꯑꯦꯃꯣꯅꯤꯌꯝ ꯕꯥꯏꯀꯥꯔꯕꯣꯅꯥꯏꯠ (ABC)ꯅꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯕꯐꯔ B ꯑꯁꯤ 80% ACN ꯑꯃꯁꯨꯡ 10 mM ABCꯅꯤ꯫ ꯃꯤꯅꯠ 3 ꯈꯨꯗꯤꯡꯒꯤ ꯐ꯭ꯔꯦꯀꯆꯔꯁꯤꯡ ꯈꯣꯃꯖꯤꯜꯂꯨ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯈꯣꯌꯗꯨ ꯀꯥꯡꯂꯨꯞ ꯑꯅꯤ (1 + 17, 2 + 18, ꯑꯁꯤꯅꯆꯤꯡꯕꯥ)ꯗꯥ ꯌꯥꯟꯁꯤꯟꯅꯧ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯈꯣꯌꯗꯨ ꯚꯦꯛꯌꯨꯝ ꯁꯦꯟꯠꯔꯦꯐ꯭ꯌꯨꯖ ꯑꯃꯗꯥ ꯁꯨꯡꯗꯣꯀꯎ꯫
ꯑꯦꯜ.ꯁꯤ.-ꯑꯦꯝ.ꯑꯦꯁ./ꯑꯦꯝ.ꯑꯦꯁ.ꯀꯤ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ ꯇꯧꯕꯥ꯫ ꯃꯥꯁ ꯁ꯭ꯄꯦꯛꯠꯔꯣꯃꯦꯠꯔꯤꯒꯤ ꯑꯣꯏꯅꯗꯤ, ꯄꯦꯄꯇꯤꯀꯁꯤꯡ (ꯅꯝꯕꯔ r119.aq) ꯑꯁꯤ ꯁꯦꯟꯇꯤꯃꯤꯇꯔ ꯲꯵, ꯷꯵ μm ꯏꯅꯔꯖꯤ ꯗꯥꯏꯃꯦꯠꯔꯤꯛ ꯄꯤꯀꯣꯐ꯭ꯔꯤꯠ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯇꯤꯀꯦꯜ ꯀꯂꯝ (ꯑꯅꯧꯕꯥ ꯑꯣꯕꯖꯦꯛꯇꯤꯕ ꯂꯦꯟꯁ, ꯄꯥꯔꯠ ꯅꯝꯕꯔ ꯄꯤ.ꯑꯦꯐ.꯷꯵꯰꯸꯲꯵꯰)ꯗꯥ ꯇꯣꯉꯥꯟꯅꯥ ꯊꯃꯈꯤ, ꯃꯁꯤꯗꯥ ꯱.꯹ μm ꯔꯦꯞꯔꯣꯁꯤꯜ-ꯄꯨꯔ ꯱꯲꯰ ꯁꯤ.꯱꯸-ꯑꯦ.ꯀ꯭ꯌꯨ ꯱꯲꯰꯰ (ꯊꯥꯔꯃꯣ ꯐꯤꯁꯥꯔ ꯁꯥꯏꯟꯇꯤꯐꯤꯛ, ꯖꯔꯃꯅꯤ)ꯗꯥ ꯐꯣꯉꯈꯤ꯫ ꯀꯣꯂꯝ ꯑꯗꯨ 50°Cꯗꯥ ꯊꯃꯈꯤ꯫ ꯕꯐꯔ ꯑꯦ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯕꯤ ꯑꯁꯤ ꯃꯊꯪꯁꯤꯠꯅꯥ ꯏꯁꯤꯡꯗꯥ ꯐꯣꯔꯃꯤꯛ ꯑꯦꯁꯤꯗ ꯰.꯱% ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯸꯰% ꯑꯦ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯟ.ꯗꯥ ꯐꯣꯔꯃꯤꯛ ꯑꯦꯁꯤꯗ ꯰.꯱% ꯑꯣꯏ꯫ ꯄꯦꯄꯇꯤꯗꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ 6%ꯗꯒꯤ 31% ꯐꯥꯎꯕꯒꯤ ꯕꯐꯔ B ꯐꯥꯎꯕꯒꯤ ꯃꯅꯨꯡꯗꯥ ꯃꯤꯅꯠ 65 ꯑꯃꯁꯨꯡ 31%ꯗꯒꯤ 50% ꯐꯥꯎꯕꯒꯤ ꯕꯐꯔ B ꯐꯥꯎꯕꯒꯤ ꯃꯅꯨꯡꯗꯥ ꯃꯤꯅꯠ 5ꯒꯤ ꯑꯣꯏꯅꯥ 200 nl/minꯒꯤ ꯒ꯭ꯔꯦꯗꯤꯌꯦꯟꯇ ꯑꯃꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯇꯣꯉꯥꯟꯅꯥ ꯊꯃꯈꯤ꯫ ꯏꯂꯨꯠ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯄꯦꯄꯇꯤꯀꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯑꯣꯔꯕꯤꯠꯔꯦꯞ ꯐ꯭ꯌꯨꯖꯟ ꯃꯥꯁ ꯁ꯭ꯄꯦꯛꯠꯔꯣꯃꯤꯇꯔ (ꯊꯥꯔꯃꯣ ꯐꯤꯁꯥꯔ ꯁꯥꯏꯟꯇꯤꯐꯤꯛ) ꯑꯃꯗꯥ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯖ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯄꯦꯄꯇꯥꯏꯗ ꯄ꯭ꯔꯤꯀꯔꯁꯔ m/z ꯃꯥꯄꯜ ꯑꯁꯤ 350ꯗꯒꯤ 1500 m/z ꯐꯥꯎꯕꯒꯤ ꯔꯦꯟꯖꯗꯥ 120,000ꯒꯤ ꯔꯤꯖꯣꯂꯨꯁꯅꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯄꯥꯡꯊꯣꯀꯏ꯫ ꯲꯷% ꯅꯣꯔꯃꯦꯂꯥꯏꯖ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯀꯣꯂꯤꯁꯟ ꯑꯦꯅꯔꯖꯤ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ, ꯆꯥꯔꯖ ꯁ꯭ꯇꯦꯠ ꯲ꯗꯒꯤ ꯶ ꯐꯥꯑꯣꯕꯒꯤ ꯈ꯭ꯕꯥꯏꯗꯒꯤ ꯀꯅꯕꯥ ꯄ꯭ꯔꯤꯀꯔꯁꯔ ꯑꯁꯤ ꯍꯥꯏ ꯑꯦꯅꯔꯖꯤ ꯁꯤ ꯇ꯭ꯔꯦꯞ ꯗꯤꯁꯑꯣꯔꯗꯔ (ꯑꯩꯆ.ꯁꯤ.ꯗꯤ.) ꯀ꯭ꯂꯤꯚꯦꯖꯒꯤꯗꯃꯛꯇꯥ ꯈꯅꯒꯠꯂꯤ꯫ ꯁꯥꯏꯀꯂꯒꯤ ꯃꯇꯝ ꯑꯁꯤ 1 s. ꯄꯦꯄꯇꯤꯛ ꯐ꯭ꯔꯦꯀꯃꯦꯟꯇꯀꯤ m/z ꯚꯦꯜꯌꯨ ꯑꯁꯤ ꯑꯥꯏꯑꯣꯟ ꯇ꯭ꯔꯦꯄꯇꯥ ꯈ꯭ꯕꯥꯏꯗꯒꯤ ꯑꯄꯤꯀꯄꯥ ꯑꯦ.ꯖꯤ.ꯁꯤ.ꯒꯤ ꯄꯥꯟꯗꯝ ꯵×꯱꯰꯴ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯈ꯭ꯕꯥꯏꯗꯒꯤ ꯌꯥꯝꯕꯥ ꯏꯅꯖꯦꯀꯁꯅꯒꯤ ꯃꯇꯝ ꯸꯶ ꯑꯦꯝ.ꯑꯦꯁ. ꯐ꯭ꯔꯒꯃꯦꯟꯇꯦꯁꯅꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯗꯥ, ꯄ꯭ꯔꯤꯀꯔꯁꯔ ꯑꯁꯤ ꯗꯥꯏꯅꯥꯃꯤꯛ ꯑꯦꯛꯁꯛꯂꯨꯁꯟ ꯂꯤꯁ꯭ꯇꯇꯥ ꯴꯵ ꯑꯦꯁ. ꯇꯤ.ꯑꯦꯝ.ꯇꯤ.-ꯂꯦꯕꯦꯜ ꯄꯦꯄꯇꯤꯀꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯁꯦꯟꯇꯤꯃꯤꯇꯔ ꯵꯰, ꯷꯵ μm ꯑꯦꯛꯂꯦꯝ ꯄꯦꯄꯃꯦꯞ ꯀꯣꯂꯝ (ꯊꯥꯔꯃꯣ ꯐꯤꯁꯥꯔ ꯁꯥꯏꯟꯇꯤꯐꯤꯛ, ꯀꯦꯇꯥꯂꯣꯒ ꯅꯝꯕꯔ ꯱꯶꯴꯹꯴꯲)ꯗꯥ ꯇꯣꯉꯥꯟꯅꯥ ꯊꯃꯈꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯥꯏꯒ꯭ꯔꯦꯁꯟ ꯁ꯭ꯄꯦꯛꯠꯔꯥꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯍꯥꯏ-ꯐꯤꯜꯗ ꯑꯦꯁꯤꯃꯦꯠꯔꯤꯛ ꯋꯦꯕꯐꯣꯔꯝ ꯑꯥꯏꯑꯣꯅꯁꯤꯡ (ꯑꯦꯐ.ꯑꯦ.ꯑꯥꯏ.ꯑꯦꯝ.ꯑꯦꯁ.) ꯏꯛꯕꯤꯄꯃꯦꯟꯇꯁꯤꯡꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯑꯣꯔꯕꯤꯠꯔꯦꯞ ꯂꯨꯃꯣꯁ ꯇ꯭ꯔꯥꯏꯕ꯭ꯔꯤꯗ ꯃꯥꯁ ꯁ꯭ꯄꯦꯛꯠꯔꯣꯃꯤꯇꯔ (ꯊꯥꯔꯃꯣ ꯐꯤꯁꯥꯔ ꯁꯥꯏꯟꯇꯤꯐꯤꯛ) ꯑꯃꯗꯥ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯖ ꯇꯧꯈꯤ꯫ (ꯊꯥꯔꯃꯣ ꯐꯤꯁꯥꯔ ꯁꯥꯏꯟꯇꯤꯐꯤꯛ) ꯑꯁꯤ −꯵꯰ ꯑꯃꯁꯨꯡ −꯷꯰ ꯚꯤꯒꯤ ꯀꯝꯄꯦꯟꯁꯦꯁꯟ ꯚꯣꯜꯇ ꯑꯅꯤꯗꯥ ꯊꯕꯛ ꯇꯧꯏ, ꯁꯤꯉ꯭ꯛꯔꯣꯅꯥꯏꯖꯦꯁꯟ ꯄ꯭ꯔꯤꯀꯔꯁꯔꯗꯥ ꯌꯨꯝꯐꯝ ꯑꯣꯏꯗꯨꯅꯥ ꯈꯅꯒꯠꯂꯕꯥ ꯑꯦꯝ.ꯑꯦꯁ.꯳ ꯑꯁꯤ ꯇꯤ.ꯑꯦꯝ.ꯇꯤ.ꯒꯤ ꯔꯤꯄꯣꯔꯠ ꯑꯥꯏꯑꯣꯟ ꯁꯤꯒꯅꯦꯜ ꯃꯥꯄꯂꯒꯤꯗꯃꯛꯇꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯩ꯫ ꯄꯦꯄꯇꯤꯛ ꯁꯦꯄꯥꯔꯦꯁꯟ ꯑꯁꯤ ꯏ.ꯑꯦ.ꯑꯦꯁ.ꯋꯥꯏ.-ꯑꯦꯟ.ꯑꯦꯜ.ꯁꯤ.꯱꯲꯰꯰ꯗꯥ, ꯹꯰% ꯂꯤꯅꯤꯌꯔ ꯒ꯭ꯔꯦꯗꯤꯌꯦꯟꯇ ꯏꯂꯨꯁꯟ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ, ꯶%ꯗꯒꯤ ꯳꯱% ꯐꯥꯑꯣꯕꯒꯤ ꯕꯐꯔ ꯀꯟꯁꯦꯟꯠꯔꯦꯁꯟꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯄꯥꯡꯊꯣꯀꯈꯤ; ꯕꯐꯔ ꯑꯦ ꯑꯁꯤ ꯰.꯱% ꯑꯦꯐ.ꯑꯦ., ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯕꯐꯔ ꯕꯤ.ꯅꯥ ꯰.꯱% ꯑꯦꯐ.ꯑꯦ. ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯸꯰% ꯑꯦ.ꯁꯤ.ꯑꯦꯟ. ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯇꯤꯀꯦꯜ ꯀꯣꯂꯝ ꯑꯁꯤ 50°Cꯗꯥ ꯑꯣꯄꯔꯦꯠ ꯇꯧꯏ꯫ FAIMS ꯀꯝꯄꯦꯟꯁꯦꯁꯟ ꯚꯣꯜꯇ ꯑꯗꯨꯒꯤ ꯃꯇꯨꯡꯏꯟꯅꯥ ꯑꯔꯤꯕꯥ ꯐꯥꯏꯜ ꯑꯗꯨ ꯈꯥꯌꯗꯣꯛꯅꯕꯥ ꯐ꯭ꯔꯤꯁ꯭ꯇꯥꯏꯜ (ꯚꯔꯁꯟ 1.6, ꯊꯥꯔꯃꯣ ꯐꯤꯁꯥꯔ ꯁꯥꯏꯟꯇꯤꯐꯤꯛ) ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯧ꯫
ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯟ ꯃꯁꯛ ꯈꯪꯗꯣꯀꯄꯥ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯁꯤꯡ ꯊꯤꯕꯥ꯫ ꯏꯟꯇꯤꯒ꯭ꯔꯦꯇꯦꯗ ꯑꯦꯟꯗ꯭ꯔꯣꯃꯦꯗꯥ ꯁꯔꯆ ꯏꯟꯖꯤꯟ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯑꯔꯤꯕꯥ ꯗꯦꯇꯥ ꯑꯁꯤ ꯃꯦꯛꯁꯛꯕꯥꯟꯇ ꯚꯔꯖꯟ ꯱.꯵.꯲.꯸ (https://maxquant.org/) ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯖ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯑꯦꯛꯌꯨꯔꯤꯌꯥ ꯚꯤꯛꯇꯣꯔꯤꯌꯥꯗꯒꯤ ꯐꯪꯂꯀꯄꯥ Cre ꯔꯤꯀꯣꯝꯕꯤꯅꯦꯖ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯋꯥꯏ.ꯑꯦꯐ.ꯄꯤ. ꯃꯦꯊꯤꯑꯣꯅꯤꯟ ꯑꯣꯛꯁꯤꯗꯦꯁꯟ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯟ ꯑꯦꯟ-ꯇꯔꯃꯤꯅꯦꯜ ꯑꯦꯁꯤꯇꯤꯂꯦꯁꯟ ꯑꯁꯤ ꯚꯦꯔꯤꯑꯦꯕꯜ ꯃꯣꯗꯤꯐꯤꯀꯦꯁꯟ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯁꯦꯠ ꯇꯧꯈꯤ; ꯁꯤꯁ꯭ꯇꯦꯟ ꯀꯥꯔꯕꯥꯃꯣꯏꯜ ꯃꯤꯊꯥꯏꯂꯦꯁꯟ ꯑꯁꯤ ꯐꯤꯛꯁ ꯃꯣꯗꯤꯐꯤꯀꯦꯁꯅꯁꯤꯡ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯁꯦꯠ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯗꯥꯏꯖꯦꯁꯟ ꯄꯦꯔꯥꯃꯤꯇꯔꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ “ꯁ꯭ꯄꯦꯁꯤꯐꯤꯁꯤꯇꯤ” ꯑꯃꯁꯨꯡ “ꯇ꯭ꯔꯥꯏꯄꯁꯤꯟ/ꯄꯤ”ꯗꯥ ꯁꯦꯠ ꯇꯧꯏ꯫ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯟ ꯃꯁꯛ ꯈꯪꯗꯣꯛꯅꯕꯒꯤꯗꯃꯛꯇꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯔꯤꯕꯥ ꯄꯦꯄꯇꯤꯀꯁꯤꯡ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯔꯦꯖꯔ ꯄꯦꯄꯇꯤꯀꯁꯤꯡꯒꯤ ꯈ꯭ꯕꯥꯏꯗꯒꯤ ꯅꯦꯝꯕꯥ ꯃꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯱ꯅꯤ; ꯑꯈꯟꯅꯕꯥ ꯄꯦꯄꯇꯤꯀꯁꯤꯡꯒꯤ ꯈ꯭ꯕꯥꯏꯗꯒꯤ ꯅꯦꯝꯕꯥ ꯃꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯰ꯅꯤ, ꯄꯦꯄꯇꯤꯛ ꯃꯦꯞ ꯃꯦꯆꯤꯡꯒꯤ ꯀꯟꯗꯤꯁꯅꯁꯤꯡꯒꯤ ꯃꯈꯥꯗꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯟ ꯃꯁꯛ ꯈꯉꯗꯣꯀꯄꯒꯤ ꯆꯥꯡ ꯑꯁꯤ ꯰.꯰꯱ ꯑꯣꯏꯈꯤ꯫ “ꯁꯦꯀꯦꯟꯗ ꯄꯦꯄꯇꯤꯗ” ꯑꯣꯄꯁꯟ ꯑꯁꯤ ꯏꯅꯦꯕꯜ ꯑꯣꯏꯔꯦ꯫ ꯇꯣꯉꯥꯟ-ꯇꯣꯉꯥꯅꯕꯥ ꯑꯣꯔꯤꯖꯤꯅꯦꯜ ꯐꯥꯏꯂꯁꯤꯡꯒꯤ ꯃꯔꯛꯇꯥ ꯃꯥꯌꯄꯥꯛꯅꯥ ꯑꯥꯏꯗꯦꯟꯇꯤꯐꯤꯀꯦꯁꯅꯁꯤꯡ ꯇ꯭ꯔꯥꯟꯁꯐꯔ ꯇꯧꯅꯕꯥ “ꯔꯅꯁꯤꯡꯒꯤ ꯃꯔꯛꯇꯥ ꯃꯦꯆ” ꯑꯣꯄꯁꯟ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯧ꯫ ꯂꯦꯕꯦꯜ-ꯐ꯭ꯔꯤ ꯀ꯭ꯕꯥꯟꯇꯤꯐꯤꯀꯦꯁꯟ (LFQ) (60)ꯒꯤꯗꯃꯛꯇꯥ LFQ ꯃꯤꯅꯤꯃꯝ ꯔꯦꯁꯤꯑꯣ ꯀꯥꯎꯟꯇ 1 ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯧ꯫ ꯑꯦꯜ.ꯑꯦꯐ.ꯀ꯭ꯌꯨ.ꯒꯤ ꯏꯟꯇꯦꯟꯁꯤꯇꯤ ꯑꯁꯤ ꯃꯇꯝ ꯈꯨꯗꯤꯡꯃꯛꯇꯥ ꯌꯥꯃꯗ꯭ꯔꯕꯗꯥ ꯖꯤꯅꯣꯇꯥꯏꯞ ꯀꯥꯡꯂꯨꯞ ꯑꯃꯗꯥ ꯌꯥꯃꯗ꯭ꯔꯕꯗꯥ ꯆꯠꯅꯕꯥ ꯌꯥꯕꯥ ꯚꯦꯜꯌꯨ ꯑꯅꯤꯒꯤꯗꯃꯛ ꯐꯤꯜꯇꯔ ꯇꯧꯏ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯁꯤꯒꯤ ꯄꯥꯛ ꯆꯥꯎꯕꯥ ꯂꯩꯕꯥ ꯅꯣꯔꯃꯦꯜ ꯗꯤꯁ꯭ꯠꯔꯤꯕ꯭ꯌꯨꯁꯟ ꯑꯃꯗꯒꯤ ꯑꯦꯛꯁꯠꯔꯥꯄꯣꯂꯦꯠ ꯇꯧꯏ꯫ ꯰.꯳ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯈꯥ ꯇꯥꯅꯥ ꯱.꯸. ꯑꯦꯜ.ꯑꯦꯐ.ꯀ꯭ꯌꯨ.ꯒꯤ ꯔꯤꯖꯜꯇꯁꯤꯡ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯖ ꯇꯧꯅꯕꯥ ꯄꯥꯔꯁꯤꯌꯁ ꯀꯝꯞꯌꯨꯇꯤꯡ ꯄ꯭ꯂꯦꯠꯐꯣꯔꯝ (https://maxquant.net/perseus/) ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯥꯔ (https://r-project.org/) ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯧ꯫ ꯗꯤꯐꯦꯟꯁꯔꯤ ꯑꯦꯛꯁꯞꯔꯦꯁꯟ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁꯀꯤꯗꯃꯛꯇꯥ ꯂꯤꯝꯃꯥ ꯁꯣꯐꯋꯦꯌꯔ ꯄꯦꯀꯦꯖꯗꯒꯤ ꯇꯨ-ꯋꯦ ꯃꯣꯗꯦꯔꯦꯠ ꯇꯤ ꯇꯦꯁ꯭ꯠ ꯑꯃꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯈꯤ (꯶꯱)꯫ ꯑꯦꯛꯁꯞꯂꯣꯔꯦꯇꯦꯔꯤ ꯗꯦꯇꯥ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ ꯑꯁꯤ ꯖꯤ.ꯖꯤ.ꯞꯂꯠ, ꯐꯦꯛꯇꯣꯃꯥꯏꯅꯦꯑꯥꯔ, ꯐꯦꯛꯇꯣꯑꯦꯛꯁꯠꯔꯥ, ꯖꯤ.ꯖꯤ.ꯑꯦꯜ.ꯂꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯐꯦꯠꯃꯦꯞ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯄꯥꯡꯊꯣꯀꯏ꯫ ꯇꯤ.ꯑꯦꯝ.ꯇꯤ.ꯗꯥ ꯌꯨꯝꯐꯝ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯑꯣꯃꯤꯛꯁ ꯗꯦꯇꯥ ꯑꯁꯤ ꯃꯦꯛꯁꯛꯕꯥꯟꯇ ꯚꯔꯖꯟ ꯱.꯶.꯱꯰.꯴꯳ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯖ ꯇꯧꯈꯤ꯫ ꯌꯨꯅꯤꯞꯔꯣꯠꯀꯤ ꯍ꯭ꯌꯨꯃꯦꯟ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯑꯣꯃꯤꯛꯁ ꯗꯦꯇꯥꯕꯦꯖꯗꯒꯤ ꯑꯀꯪꯕꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯑꯣꯃꯤꯛꯁ ꯗꯦꯇꯥ ꯊꯤꯕꯥ, ꯃꯁꯤ ꯲꯰꯱꯸ꯒꯤ ꯁꯦꯞꯇꯦꯝꯕꯔꯗꯥ ꯗꯥꯎꯅꯂꯣꯗ ꯇꯧꯈꯤ, ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ ꯑꯁꯤꯗꯥ ꯃꯦꯟꯌꯨꯐꯦꯀꯆꯔꯔꯅꯥ ꯄꯤꯕꯥ ꯑꯥꯏꯁꯣꯇꯣꯞ ꯄ꯭ꯌꯨꯔꯤꯇꯤ ꯀ꯭ꯔꯤꯀꯦꯁꯟ ꯐꯦꯛꯇꯔ ꯌꯥꯑꯣꯔꯤ꯫ ꯗꯤꯐꯦꯟꯁꯔꯤ ꯑꯦꯛꯁꯞꯔꯦꯁꯟ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁꯀꯤꯗꯃꯛꯇꯥ Rꯗꯥ ꯂꯤꯝꯃꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯧ꯫ ꯑꯔꯤꯕꯥ ꯗꯦꯇꯥ, ꯗꯦꯇꯥꯕꯦꯖ ꯁꯥꯔꯆ ꯔꯤꯖꯜꯇꯁꯤꯡ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯗꯦꯇꯥ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ ꯋꯥꯔꯀꯐ꯭ꯂꯣ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯔꯤꯖꯜꯇꯁꯤꯡ ꯄꯨꯝꯅꯃꯛ ꯑꯁꯤ ꯗꯦꯇꯥ ꯁꯦꯠ ꯑꯥꯏꯗꯦꯟꯇꯤꯐꯥꯌꯔ ꯄꯤ.ꯑꯦꯛꯁ.ꯗꯤ.꯰꯱꯹꯶꯹꯰ꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯄ꯭ꯔꯥꯏ.ꯑꯥꯏ.ꯗꯤ.ꯒꯤ ꯄꯥꯔꯇꯅꯔ ꯔꯤꯄꯣꯖꯤꯇꯔꯤꯒꯤ ꯈꯨꯠꯊꯥꯡꯗꯥ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯑꯣꯃꯑꯦꯛꯁꯆꯦꯟꯖ ꯑꯦꯂꯥꯏꯟꯁꯇꯥ ꯊꯝꯂꯤ꯫
ꯐꯉ꯭ꯀꯁ꯭ꯅꯦꯜ ꯑꯦꯅꯣꯇꯦꯁꯅꯁꯤꯡꯅꯥ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ ꯑꯁꯤ ꯍꯦꯟꯅꯥ ꯃꯄꯥꯉ꯭ꯒꯜ ꯀꯅꯈꯠꯍꯜꯂꯤ꯫ ꯅꯨꯃꯤꯠ ꯸ꯅꯤꯗꯥ ꯁꯦꯠ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯗꯦꯇꯥꯒꯤ ꯐꯉ꯭ꯀꯁ꯭ꯅꯦꯜ ꯑꯦꯅꯣꯇꯦꯁꯟ ꯇꯔꯃꯁꯤꯡꯒꯤ ꯔꯤꯆꯅꯦꯁ ꯂꯦꯄꯊꯣꯛꯅꯕꯥ ꯏꯟꯖꯤꯅꯤꯎꯇꯤ ꯄꯥꯊꯋꯦꯌ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ (ꯀꯤ.ꯑꯥꯏ.ꯑꯦ.ꯖꯤ.ꯑꯦꯟ.) ꯇꯨꯜ ꯑꯁꯤ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯈꯤ (ꯆꯤꯠꯔ ꯱)꯫ ꯋꯥꯍꯩ ꯈꯔꯥ ꯍꯥꯌꯔꯕꯗꯥ, ꯑꯦꯜ.ꯁꯤ.-ꯑꯦꯝ.ꯑꯦꯁ./ꯑꯦꯝ.ꯑꯦꯁ.(ꯇꯥꯟꯗꯦꯝ ꯃꯥꯁ ꯁ꯭ꯄꯦꯛꯠꯔꯣꯃꯦꯠꯔꯤ) ꯗꯦꯇꯥ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁꯇꯒꯤ ꯐꯪꯂꯀꯄꯥ ꯀ꯭ꯕꯥꯟꯇꯤꯇꯦꯇꯤꯕ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯟ ꯂꯤꯁ꯭ꯠ ꯑꯁꯤ ꯃꯈꯥꯗꯥ ꯄꯤꯔꯤꯕꯥ ꯐꯤꯜꯇꯔ ꯀ꯭ꯔꯥꯏꯇꯦꯔꯤꯌꯥ ꯑꯁꯤꯒꯥ ꯂꯣꯌꯅꯅꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯩ: ꯃꯁ ꯃꯁꯀꯨꯂꯁ ꯑꯁꯤ ꯁ꯭ꯄꯦꯁꯤꯁ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯕꯦꯀꯒ꯭ꯔꯥꯎꯟꯗ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯈꯅꯒꯠꯂꯤ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯀꯦꯇꯦꯒꯣꯔꯤ ꯑꯁꯤꯅꯥ ꯑꯦꯅꯔꯤꯆꯃꯦꯟꯇ ꯰.꯰꯵ ꯅꯠꯠꯔꯒꯥ ꯃꯁꯤꯗꯒꯤ ꯍꯦꯅꯕꯥ ꯑꯦꯅꯔꯤꯆꯃꯦꯟꯇꯀꯤꯗꯃꯛꯇꯥ ꯕꯦꯟꯖꯥꯃꯤꯅꯤꯅꯥ ꯑꯦꯗꯖꯁ꯭ꯠ ꯇꯧꯈꯤꯕꯥ ꯄꯤ ꯚꯦꯜꯌꯨ ꯑꯗꯨ ꯃꯔꯨ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯂꯧꯏ ꯍꯥꯌꯅꯥ ꯂꯧꯏ꯫ ꯒ꯭ꯔꯥꯐ ꯑꯁꯤꯒꯤꯗꯃꯛꯇꯥ, ꯑꯦꯗꯖꯁ꯭ꯠ ꯇꯧꯔꯕꯥ ꯄꯤ ꯚꯦꯜꯌꯨꯗꯥ ꯌꯨꯝꯐꯝ ꯑꯣꯏꯕꯥ ꯀ꯭ꯂꯁ꯭ꯇꯔ ꯈꯨꯗꯤꯡꯃꯛꯇꯥ ꯂꯩꯕꯥ ꯃꯊꯛꯀꯤ ꯑꯍꯦꯅꯕꯥ ꯀꯦꯇꯦꯒꯣꯔꯤ ꯃꯉꯥ ꯑꯗꯨ ꯎꯠꯂꯤ꯫ ꯃꯜꯇꯤꯄꯜ ꯇꯤ-ꯇꯦꯁ꯭ꯠ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ, ꯕꯦꯟꯖꯥꯃꯤꯅꯤ, ꯀ꯭ꯔꯤꯒꯦꯔ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯌꯦꯀꯨꯇꯤꯌꯦꯂꯤꯒꯤ ꯁ꯭ꯇꯦꯖ ꯑꯅꯤꯒꯤ ꯂꯤꯅꯤꯌꯔ ꯕꯨꯁ꯭ꯠ ꯄ꯭ꯔꯣꯒ꯭ꯔꯥꯝ (ꯀ꯭ꯌꯨ = ꯵%) ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ, ꯀꯦꯇꯦꯒꯣꯔꯤ ꯈꯨꯗꯤꯡꯃꯛꯇꯥ ꯃꯁꯛ ꯈꯪꯗꯣꯛꯂꯕꯥ ꯃꯔꯨꯑꯣꯏꯕꯥ ꯀꯦꯟꯗꯤꯗꯦꯠꯁꯤꯡꯗꯥ ꯇꯥꯏꯝ-ꯀꯣꯔꯁ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯟ ꯑꯦꯛꯁꯞꯔꯦꯁꯟ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ ꯄꯥꯡꯊꯣꯀꯏ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯔꯣ ꯈꯨꯗꯤꯡꯃꯛ ꯇꯣꯉꯥꯟꯅꯥ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯖ ꯇꯧꯏ꯫ ꯂꯦꯞꯄꯥ ꯂꯩꯇꯅꯥ ꯑꯦꯁ.ꯗꯤ.
ꯁ꯭ꯇꯗꯤ ꯑꯁꯤꯒꯤ ꯐꯂꯁꯤꯡ ꯑꯁꯤ ꯐꯣꯉꯈ꯭ꯔꯕꯥ ꯗꯦꯇꯥꯕꯦꯖꯁꯤꯡꯒꯥ ꯆꯥꯡꯗꯝꯅꯕꯥ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯐꯤꯒꯔ ꯱ꯗꯥ ꯚꯦꯟ ꯗꯥꯏꯒ꯭ꯅꯣꯁ꯭ꯇꯤꯛ ꯑꯃꯥ ꯁꯦꯃꯒꯠꯅꯕꯥ ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯀ꯭ꯕꯥꯟꯇꯤꯇꯦꯇꯤꯕ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯟ ꯂꯤꯁ꯭ꯠ ꯑꯁꯤ ꯃꯥꯏꯇꯣꯀꯥꯔꯇꯥ ꯲.꯰ ꯑꯦꯅꯣꯇꯦꯁꯅꯁꯤꯡꯒꯥ ꯄꯨꯅꯁꯤꯅꯈꯤ ( ꯲꯴ ) ꯫ ꯗꯥꯏꯑꯦꯒ꯭ꯔꯥꯐ ꯑꯁꯤ ꯁꯦꯝꯅꯕꯒꯤꯗꯃꯛ ꯑꯣꯅꯂꯥꯏꯟ ꯇꯨꯜ ꯗ꯭ꯔꯣ ꯚꯦꯟ ꯗꯥꯏꯑꯦꯒ꯭ꯔꯥꯐ (http://bioinformatics.psb.ugent.be/webtools/Venn/) ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯧ꯫
ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯑꯣꯃꯤꯛꯁ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁꯀꯤꯗꯃꯛꯇꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯔꯤꯕꯥ ꯁ꯭ꯇꯦꯇꯤꯁ꯭ꯇꯤꯀꯦꯜ ꯄ꯭ꯔꯣꯁꯤꯖꯔꯁꯤꯡꯒꯤ ꯃꯇꯥꯡꯗꯥ ꯑꯀꯨꯞꯄꯥ ꯏꯅꯐꯣꯔꯃꯦꯁꯅꯒꯤꯗꯃꯛꯇꯥ, ꯆꯥꯅꯕꯤꯗꯨꯅꯥ ꯃꯦꯇꯔꯤꯑꯦꯜ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯦꯊꯗꯁꯤꯡꯒꯤ ꯃꯔꯤ ꯂꯩꯅꯕꯥ ꯁꯦꯛꯁꯟ ꯑꯗꯨ ꯌꯦꯡꯕꯤꯌꯨ꯫ ꯑꯇꯣꯞꯄꯥ ꯑꯦꯛꯁꯄꯔꯤꯃꯦꯟꯇ ꯄꯨꯝꯅꯃꯛꯀꯤ ꯑꯣꯏꯅꯥ, ꯑꯀꯨꯞꯄꯥ ꯏꯅꯐꯣꯔꯃꯦꯁꯟ ꯃꯔꯤ ꯂꯩꯅꯕꯥ ꯂꯤꯖꯦꯟꯗꯥ ꯐꯪꯒꯅꯤ꯫ ꯑꯇꯣꯞꯄꯥ ꯃꯑꯣꯡ ꯑꯃꯗꯥ ꯄꯅꯈ꯭ꯔꯕꯗꯤ, ꯗꯦꯇꯥ ꯄꯨꯝꯅꯃꯛ ꯃꯤꯟ ± SEM ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯐꯣꯡꯗꯣꯀꯏ, ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯁ꯭ꯇꯦꯇꯤꯁ꯭ꯇꯤꯀꯦꯜ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁ ꯄꯨꯝꯅꯃꯛ ꯒ꯭ꯔꯥꯐꯄꯦꯗ ꯄ꯭ꯔꯤꯖꯝ ꯸.꯱.꯲ ꯁꯣꯐꯋꯦꯌꯔ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯗꯨꯅꯥ ꯄꯥꯡꯊꯣꯀꯈꯤ꯫
ꯑꯥꯔꯇꯤꯀꯜ ꯑꯁꯤꯒꯤꯗꯃꯛꯇꯥ ꯁꯞꯂꯤꯃꯦꯟꯇꯔꯤ ꯃꯦꯇꯔꯤꯑꯦꯂꯁꯤꯡꯒꯤꯗꯃꯛꯇꯥ, ꯆꯥꯅꯕꯤꯗꯨꯅꯥ http://advances.sciencemag.org/cgi/content/full/6/35/eaba8271/DC1 ꯌꯦꯡꯕꯤꯌꯨ꯫
ꯃꯁꯤ ꯀ꯭ꯔꯤꯌꯦꯇꯤꯕ ꯀꯝꯃꯅꯁ ꯑꯦꯠꯔꯤꯕꯤꯎꯁꯟ-ꯅꯟ-ꯀꯃꯔꯁꯤꯑꯦꯜ ꯂꯥꯏꯁꯦꯟꯁꯀꯤ ꯇꯔꯃꯁꯤꯡꯒꯤ ꯃꯈꯥꯗꯥ ꯌꯦꯟꯊꯣꯀꯄꯥ ꯑꯣꯄꯟ ꯑꯦꯛꯁꯦꯁ ꯑꯥꯔꯇꯤꯀꯜ ꯑꯃꯅꯤ, ꯃꯁꯤꯅꯥ ꯃꯦꯗꯤꯌꯝ ꯑꯃꯍꯦꯛꯇꯗꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯕꯥ, ꯌꯦꯟꯊꯣꯀꯄꯥ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯔꯤꯞꯔꯗꯛꯁꯟ ꯇꯧꯕꯥ ꯌꯥꯍꯜꯂꯤ, ꯃꯗꯨꯗꯤ ꯑꯔꯣꯏꯕꯥ ꯑꯣꯏꯅꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯕꯥ ꯑꯁꯤ ꯂꯂꯣꯟ-ꯏꯇꯤꯛꯀꯤ ꯀꯥꯟꯅꯕꯥ ꯑꯣꯏꯗꯕꯥ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯔꯤꯕꯥ ꯊꯕꯛ ꯑꯗꯨ ꯑꯆꯨꯝꯕꯅꯤ ꯍꯥꯌꯕꯒꯤ ꯋꯥꯈꯜꯂꯣꯟ ꯑꯗꯨꯅꯤ꯫ ꯆꯥꯡꯗꯝꯅꯕ.
ꯈꯪꯖꯤꯅꯒꯗꯕꯥ: ꯅꯍꯥꯛꯅꯥ ꯄꯦꯖ ꯑꯗꯨꯗꯥ ꯔꯤꯀꯃꯦꯟꯗ ꯇꯧꯔꯤꯕꯥ ꯃꯤꯑꯣꯏ ꯑꯗꯨꯅꯥ ꯅꯍꯥꯛꯅꯥ ꯏꯃꯦꯏꯜ ꯑꯗꯨ ꯎꯕꯥ ꯄꯥꯝꯃꯤ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯃꯁꯤ ꯁ꯭ꯄꯦꯝ ꯅꯠꯇꯦ ꯍꯥꯌꯕꯥ ꯈꯪꯅꯕꯒꯤꯗꯃꯛ ꯅꯍꯥꯛꯀꯤ ꯏꯃꯦꯏꯜ ꯑꯦꯗ꯭ꯔꯦꯁ ꯑꯗꯨ ꯄꯤꯅꯕꯥ ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯈꯪꯍꯜꯂꯤ꯫ ꯑꯩꯈꯣꯌꯅꯥ ꯏꯃꯦꯜ ꯑꯦꯗ꯭ꯔꯦꯁ ꯑꯃꯠꯇꯥ ꯀꯦꯄꯆꯔ ꯇꯧꯔꯣꯏ꯫
ꯋꯥꯍꯪ ꯑꯁꯤ ꯅꯍꯥꯛ ꯚꯤꯖꯤꯇꯔ ꯑꯃꯥ ꯑꯣꯏꯕ꯭ꯔꯥ ꯍꯥꯌꯕꯗꯨ ꯇꯦꯁ꯭ꯠ ꯇꯧꯅꯕꯥ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯣꯇꯣꯃꯦꯇꯤꯛ ꯁ꯭ꯄꯦꯝ ꯁꯕꯃꯤꯁꯟ ꯊꯤꯡꯅꯕꯥ ꯁꯤꯖꯤꯟꯅꯩ꯫
ꯏ.ꯃꯣꯇꯣꯔꯤ, ꯑꯥꯏ.ꯑꯇꯥꯅꯥꯁꯣꯚ, ꯑꯦꯁ.ꯑꯦꯝ.ꯚꯤ.ꯀꯣꯆꯥꯟ, ꯀꯦ.ꯐꯣꯂꯖ-ꯗꯣꯅꯥꯍꯨꯌꯦ, ꯚꯤ.ꯁꯥꯛꯇꯤꯚꯦꯂꯨ, ꯄꯤ.ꯒꯤꯌꯥꯚꯥꯂꯤꯁ꯭ꯀꯣ, ꯑꯦꯟ.ꯇꯣꯅꯤ, ꯖꯦ.ꯄꯨꯌꯥꯜ, ꯑꯦꯟ.-ꯖꯤ. ꯂꯥꯔꯁꯟ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯦꯝ
ꯗꯤꯁꯐꯉ꯭ꯀꯁꯅꯦꯜ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡꯒꯤ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯑꯣꯃꯤꯛꯁ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁꯅꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯗꯤꯖꯦꯅꯦꯔꯦꯁꯟ ꯊꯦꯡꯅꯅꯕꯥ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯛ ꯄ꯭ꯔꯣꯒ꯭ꯔꯥꯃꯁꯤꯡ ꯑꯦꯛꯇꯤꯚ ꯑꯣꯏ ꯍꯥꯌꯕꯥ ꯐꯣꯡꯗꯣꯀꯈꯤ꯫
ꯏ.ꯃꯣꯇꯣꯔꯤ, ꯑꯥꯏ.ꯑꯇꯥꯅꯥꯁꯣꯚ, ꯑꯦꯁ.ꯑꯦꯝ.ꯚꯤ.ꯀꯣꯆꯥꯟ, ꯀꯦ.ꯐꯣꯂꯖ-ꯗꯣꯅꯥꯍꯨꯌꯦ, ꯚꯤ.ꯁꯥꯛꯇꯤꯚꯦꯂꯨ, ꯄꯤ.ꯒꯤꯌꯥꯚꯥꯂꯤꯁ꯭ꯀꯣ, ꯑꯦꯟ.ꯇꯣꯅꯤ, ꯖꯦ.ꯄꯨꯌꯥꯜ, ꯑꯦꯟ.-ꯖꯤ. ꯂꯥꯔꯁꯟ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯑꯦꯝ
ꯗꯤꯁꯐꯉ꯭ꯀꯁꯅꯦꯜ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯅꯁꯤꯡꯒꯤ ꯄ꯭ꯔꯣꯇꯤꯑꯣꯃꯤꯛꯁ ꯑꯦꯅꯥꯂꯥꯏꯁꯤꯁꯅꯥ ꯅ꯭ꯌꯨꯔꯣꯗꯤꯖꯦꯅꯦꯔꯦꯁꯟ ꯊꯦꯡꯅꯅꯕꯥ ꯃꯦꯇꯥꯕꯣꯂꯤꯛ ꯄ꯭ꯔꯣꯒ꯭ꯔꯥꯃꯁꯤꯡ ꯑꯦꯛꯇꯤꯚ ꯑꯣꯏ ꯍꯥꯌꯕꯥ ꯐꯣꯡꯗꯣꯀꯈꯤ꯫
©꯲꯰꯲꯰ ꯑꯃꯦꯔꯤꯀꯥꯟ ꯑꯦꯁꯣꯁꯤꯑꯦꯁꯟ ꯐꯣꯔ ꯑꯦꯗꯚꯥꯟꯁꯃꯦꯟꯇ ꯑꯣꯐ ꯁꯥꯏꯟꯁ꯫ ꯍꯀꯁꯤꯡ ꯉꯥꯛꯂꯤ꯫ ꯑꯦ.ꯑꯦ.ꯑꯦ.ꯑꯦꯁ.ꯅꯥ ꯍꯤꯅꯥꯔꯤ, ꯑꯒꯣꯔꯥ, ꯑꯣ.ꯑꯦ.ꯑꯥꯔ.ꯏ., ꯀꯣꯔꯁ, ꯀ꯭ꯂꯣꯀꯁ, ꯀ꯭ꯔꯣꯁꯔꯦꯐ ꯑꯃꯁꯨꯡ ꯀꯥꯎꯟꯇꯔꯒꯤ ꯄꯥꯔꯇꯅꯔ ꯑꯃꯅꯤ꯫ ꯁꯥꯏꯟꯁꯑꯦꯗꯚꯥꯟꯁꯁ ꯑꯥꯏ.ꯑꯦꯁ.ꯑꯦꯁ.ꯑꯦꯟ.꯲꯳꯷꯵-꯲꯵꯴꯸ꯗꯥ ꯊꯥꯕꯤꯔꯀꯎ꯫